лечение цистинозата

Цистинозата - наследствено заболяване, свързано с нарушена обмяна на веществата на цистинови кристали, които се отлагат в тъканите и причиняват различни функционални нарушения в вътрешните органи.

Заболяването се проявява през втората половина от живота на детето, заяви: загуба на апетит, загуба на тегло, жажда, запек, треска. Често се среща фотофобия. увеличен черен дроб и далак. Постепенно разработен рахитичен кривини на тръбни кости, остеомалация (см.); децата изостават в растежа и развитието. Понякога тези симптоми са доминиращи. След това се присъединява към пиелонефрит. и деца умират от уремия. В остра фатална болест, разбира се идва 2-3 години живот със симптоми на хипертермия, кома и съдов колапс.

Кръвта на пациент показват умерена анемия, хиперхлоремична ацидоза, хипокалемия, и намаляване на неорганичен фосфат се увеличи активността на алкалната фосфатаза; в урината - аминоацидурия, melituriyu (повишено отделяне на захари), в крайната фаза - хипо- и izostenuriyu.

Лечение на цистинозата. Задаване на големи дози витамин D (10 000 единици на ден), анаболни хормони (Nerobolum 0,1 мг на 1 кг телесно тегло), фосфор и калий препарати (3,5% калиев ацетат и 1 чаена лъжичка. Ленинград-1 маса. L ., 3 пъти дневно) интравенозно цитрат смес (Acidi citrici - 10,0, 14,0 Natrii citrici, Aq destill реклама 100,0; при 3.0-15.0 мл три пъти на ден), 4.%. разтвор на натриев хидрогенкарбонат от лекар. В присъствието на инфекция - антибиотици, в дози, подходящи за възрастта на детето.

Цистинозата - наследствено заболяване се характеризира с нарушения на метаболизма на аминокиселина, което води до отлагането на цистинови кристали в тъканите, което води до разстройство на вътрешните органи.

Патогенетични лечение на цистинозата не съществуват. Витамин D се прилага орално във високи дози и дългосрочен (10,000-50,000 IU на ден), анаболни стероиди, фосфати, калиеви препарати. Когато се експресира ацидоза прилага интравенозно натриев бикарбонат; с съпътстващи инфекции са показани антибиотици.