Васкулит, EUROLAB, имунология и алергология

Васкулит поради развитието на некроза и възпалителна инфилтрация на стените на кръвоносните съдове. Клиничните характеристики (симптоми), свързани със степента на съдови лезии и местоположението им в органи и системи. Етиологията (причина и патогени) васкулит остава неизвестна досега. Ето защо, те се класифицират според морфологичните критерии - от калибъра на засегнатите съдове и образуване на грануломи в областта на лезии, клинични прояви, както и механизма на развитие.

Класификация на васкулит на калибъра на засегнатите съдове

1. Васкулитни малки плавателни съдове с лезии

• грануломатоза на Вегенер (Wegener)
• Churg-Strauss синдром (Churg-Strauss)
• микроскопичен полиангиит
• Хеморагичен васкулит (Henoch-Schonlein пурпура)
• левкоцитокластен васкулит

2. васкулит с лезии вторични съдове

• Нодозен полиартерит (периартрит нодоза)
• Болест на Кавазаки (Kawasaki)

3. васкулит с увреждане на големи кръвоносни съдове

• Гигантски клетки (временната) артерит
• гранулом на Вегенер

грануломатоза на Вегенер (Wegener)

Патология е известен също като злокачествен гранулом. - некротизиращ грануломатозен васкулит на малките кръвоносни съдове с лезии на респираторния тракт, бъбреците, на кожата и други органи и тъкани

Механизмът на това рядко заболяване е неизвестен. патология насърчава микробно развитие фактор (херпесвируси, стафилококус ауреус и др.). Повечето пациенти с грануломатоза на Вегенер имат антитела срещу протеиназа-3 DR3) азурофилните гранули на неутрофилите, определен ANCA анти-неутрофилите цитоплазмени антитела). Тези антитела са дифузно разпределени в цитоплазмата на неутрофили. Когато са активирани, този ензим клетки (PR3) е експресиран на мембраната.

Също така намерени в пациенти с антитела срещу други компоненти на неутрофилите миелопероксидаза, еластаза, лизозим и лактоферин. Антитела срещу RRZ свързани с неутрофили, ги стимулира до освобождаването на активирани кислородни радикали и водороден пероксид разграждащи ензими стените на кръвоносните съдове. Това активира вещество увреждане на базалната мембрана на гломерулите на бъбреците. Развитие на клетъчни инфилтрати, гранулом, множествена склероза и hyalinosis на съдовите стени.

Симптомите (проявление)

Клиничната картина се характеризира с общи характеристики на различни васкулит. Там има синузит, ринит, отит на средното ухо, бронхит, пневмония, белодробна кухина, увреждания на очите, бъбреците (нефрит фокусното, некротизиращ гломерулонефрит), ерозия и миокардна некроза на вътрешните органи. Има язви на устната лигавица. Разработване на слабост, нощно изпотяване и треска. За половината от пациентите се характеризират с кожни промени: осезаем пурпура, язвен некротични лезии, грануломи. Има мускулни и ставни болки. Намалена телесно тегло. Налице е редуване на обострянията и ремисии. Влошаване отбелязано в студения сезон. Повечето пациенти умират в рамките на 2 години.

лабораторна диагностика

Маркирана ускорение на ESR и повишени нива на С-реактивен протеин в кръвния серум. Разработване левкоцитоза, тромбоцитоза и анемия. Ако серологични проучване серумни антитела открити AKІSA (цитоплазмен AYSA срещу ERB).

равно третиране на системен васкулит. Задаване angioprotectors, кортикостероиди, и имуносупресивни агенти (циклофосфамид и др.).

Периартрит нодоза, или нодозен нодоза

Латинското название на нодозен нодоза. Това е системен некротизиращ васкулит на малките и средни артерии с кожни лезии, ставите, периферните нерви, червата, сърцето и бъбреците. При пускането на автоимунни заболявания, включващи вирус на хепатит В и С, цитомегаловирус и парвовирус В1 9 лекарства (лекарства йод, сулфонамиди, антибиотици). HBs-антиген може да бъде открит в 50% от случаите.

Патологичен процес се развива тип III имунен комплекс на хапче и Coombs. Появят неточна инфилтрация (неутрофили и макрофаги след това) и фибриноидна некроза адвентицията, мантия носители и интима. са оформени на засегнатите райони на съдови аневризми. В класическия вариант заболяването засяга главно съдове на сърцето, бъбреците и стомашно-чревния тракт. Когато кожата доброкачествена форма често засяга съдовете на кожата. Често открити гломерулонефрит свързани с протеинурия и хематурия.

Симптомите и оплакванията

Заболяването започва с висока температура и миалгия. Придружен от неразположение, загуба на тегло, и артралгии, развитието на червата на миокарда, бъбреците, сърцето, мозъка. Разработване на злокачествен хипотония. СЪДЪРЖА кожата на кожата меша променя модел елементи пурпура и уртикария, докато развитието на некроза и кръвоизлив. Участие на периферните нерви и съдов причинява болка, парестезия / пи пареза. Когато палпация на зони с повърхностни артерии открити възли.

лабораторна диагностика

Разкрити неутрофилия, тромбоцитоза, повишена честота и показатели на С-реактивен протеин утаяване на еритроцитите. Може би морфологичните изследвания на кожни биопсии, мускулите и бъбреците. Често идентифицираните маркери за хепатит В и С.

Applied кортикостероиди, най-малко - имуносупресант (циклофосфамид в отсъствието на инфекция с вируси на хепатит В и С).

синдром на Churg-Strauss

Също така известен като еозинофилен грануломатозен васкулит (ангиит), алергичен ангиит и грануломатоза. Това е системен васкулит, свързан с алергична диатеза, често засяга белите дробове. Придружен от астма и еозинофилия. Патология близо до периартерит нодоза и грануломатоза на Вегенер, но по-често засегнати малки плавателни съдове развиват интра- и екстраваскуларно диаметър гранулом на 1 mm, състояща се от централната част с разкъсани клетки, модифицирани колагенови влакна и периферната част с макрофаги, еозинофили и гигантски клетки.

Хриптене наблюдаваните явления - задъхва и дифузна хрипове при дишане. С напредването на болестта, има признаци, които са подобни на симптомите на полиартериит. На кожата разкри кръвоизлив, папулозен, некротична и язвени промени. Разработване артралгия, коремна болка, диария, високо кръвно налягане. Основната причина за смърт, предавани болести - сърдечно заболяване поради кардиомиопатия.

лабораторна диагностика

Разкрити еозинофилия, повишени нива на IgE, а понякога и ревматоидни фактори. В проучването на биопсии наблюдава натрупване на еозинофили в извънсъдовото пространство.

Kawasaki заболяване

Kawasaki болест - системен артерит на големи, средни и малките артерии, в комбинация с кожно-лигавични синдром. По-често при деца, отколкото при възрастни. Чрез ендотела на артериите, произведени от автоантитела, които се свързват към антиген Kawasaki мембрани на ендотелни клетки. Създадена имунни комплекси, развива имунен възпаление.

По-често при деца на възраст 2-3 години. Остро начало на заболяването - 10-дневно висока температура придружена от лимфни възли в областта на шията. Налице са сухи устни с зачервяване и пукнатини, двустранно конюнктивална хиперемия, конюнктивит. Кожата изглежда червени обриви, подобни на уртикария, първо на дланите и стъпалата, а след това върху торса и крайниците. Симптомите на системен васкулит и миокардит са свързани чрез 2-4 седмици. След това, след 2 седмици при намаляване на симптомите на васкулит фиброза картина добавя. Развиване на артрит, артралгия, увеит, фотофобия. През следващите години, образувани съсиреци и аневризми.

Mikropoliangiit

Това некротизиращ васкулит, започвайки с възпаление на малките кръвоносни съдове (микроскопичен полиартерит). Средната възраст на пациентите - 40 години. Патологията, свързана с образуването на автоантитела срещу цитоплазмени компоненти на неутрофили. Тя засяга белите дробове, бъбреците, червата и кожата.

Симптомите и оплакванията

Екстремни слабост, повишена температура, загуба на тегло. Ако увреждане на бъбреците наблюдавана хематурия и протеинурия, и с поражение на белите дробове - кашлица с кървави храчки, задух, плеврит. Кожата изглежда лилав обрив и кръвоизлив в травма, понякога - некроза. С поражението на храносмилателния тракт - коремна болка, диария, чревни кръвоизливи. В 1/4 пациенти имат кератоконюнктивит и еписклеритис.

лабораторна диагностика

Разкрити анемия и неутрофилите hyperglobulinaemia, повишени нива на скоростта на утаяване и С-реактивен протеин.

Предписват кортикостероиди във високи дози и циклофосфамид.

Хеморагичен васкулит (Henoch-Schonlein пурпура)

Това хеморагичен, некротизиращ васкулит на малките и средни плавателни съдове, често се развива на възраст между 2-10 години между тях. Засегнатата кожа (предимно долните крайници), стомашно-чревния тракт, ставите и бъбреците.

Заболяването се развива имунен комплекс тип: имунни комплекси, състоящи се от антитяло, антиген и комплемент се отлагат по стените на кръвоносните съдове. Маркирани неутрофилни инфилтрати. В резултат на това активите допълват разработване интравазална коагулация. Поради повишената пропускливост на стената на съда се повишава кървене, хеморагичен синдром се развива.

Болни деца получават изобилие simmerichnaya червено-папулозен диаметър пурпура на 3-10 mm) върху кожата на крайниците, бедрата и торса (осезаем пурпура), причинена от кървене от възпалени капилярите. Налице са болка в големите стави и корема, гадене, повръщане, треска и стомашно-чревни симптоми (болка и т.н.). При някои пациенти (от 10 до 60% от пациентите) увреждане на бъбреците - гломерулонефрит, и т.н. Може да има протеинурия, микро- или брутния хематурия .. Бъбречни заболявания, подобни на проявите на IgA нефропатия.

лабораторна диагностика

В биопсии наблюдава гранулоцитни стени инфилтрация съдове. Използването на имунохистохимия в посткапилярни венички разкрие IgA депозити, NW-компонент на комплемента и fibrinozcha. Серумът може да бъдат повишени нива на IgA ревматоиден фактор и клас А. ESR се увеличава.

Използвани нестероидни противовъзпалителни лекарства (. Ибупрофен индометацин) или парацетамол, и в по-тежки (коремна синдром) - преднизолон. Когато гломерулонефрит възможно да се използва препарат интравенозен имуноглобулин.

левкоцитокластен васкулит

Патология е известен също като алергичен кожен васкулит, левкоцитокластичен васкулит, дермално некротизиращ васкулит), - васкулит на малките и средни съдове под формата на симетричен хеморагичен еритема.

Поражението свързани с отлагане на имунни комплекси, т.е. съдовата стена. Увредената епител привлича неутрофили, които проникват през съдовата стена и периваскуларна натрупват. Неутрофилни възпалителен отговор се развива малки и средни кръвоносни съдове, които засягат цялата съдовата стена. Създадена фибринозни стени некроза съдове. Обикновено лезии са кожна проява на системно заболяване -. Хеморагичен васкулит, системен лупус еритематозус, криоглобулинемия, и т.н. развитие левкоцитокластен васкулит насърчаване на микроби и туморни антигени, автоантигени, лекарства, храни и други.

Левкоцитокластичен васкулит характеризира с тенденция за хроничен курс с разнообразна клинична картина. Първоначално лезии (блистери, пустули, възпалителни плаки, язви, кръвоизлив) се срещат в краката или други части на тялото, най-малко - на лигавиците.

Лабораторна диагностика. В кожата биопсии разкрити гранулоцити локализирани в периваскуларно пространство или интерстициална тъкан.

Лечение. Задаване на кортикостероиди, лекарства сулфон серия (DAP-сън), нестероидни противовъзпалителни средства, цитотоксични лекарства (цикло-phosphamide, азатиоприн), angioprotectors.

Гигантски клетки (временната или черепната) артерит

Също така известен като черепната артрит, болест на Хортън - системен грануломатозен васкулит, засягащо главно екстра- и интракраниални артерии в напреднала възраст.

Има два вида на гигантски клетъчен артерит, патогенеза на което остава неясно:

• гигантски клетки (временната) артерит с участие в патологията на големите черепни артериите;
• Takayasu артериит (Takayasu) с лезии на аортата и нейните клонове.

В двата вида има масивна удебеляване на артериалните стени или тежка стеноза на артериите разкрива многоядрени гигантски клетки. Генетично предразположение (HLA-DR4) и Sy4 + -kle-точно медииран имунен механизъм, водещ до образуването на грануломи, които могат да включват инфекции.

При нормални средни артерии постоянна популация на дендритни клетки изключително намира в адвентицията и има профил на незрели клетки. Незрели дендритни клетки, които участват в поддържането на имунологична толерантност на Т-лимфоцити. За разлика от зрели дендритни клетки, които предизвикват Т-клетъчен отговор, незрели дендритни клетки не експресират костимулиращи молекули CD80-проводими и CD86. Т-лимфоцити, които отговарят на антиген на незрели дендритни клетки, получени потискане сигнал.

Когато артерия в засегнатите райони на съдове и активирани дендритни клетки преобладават CD4 + Т-лимфоцити, продуциращи IFN-у. Последно активира макрофагите и гигантски многоядрени клетки. Макрофагите произвеждат възпалителни интерлевкини (IL-1, IL-б), металопротеинази и реактивни кислородни радикали. Е инфилтрация на съдовата стена от мононуклеарни клетки, има гигантски многоядрени клетки. Той се разлагат вътрешния еластичен слой на съдовата стена. Това намалява лумена на артерията. Разработване на фиброза. интима и обвивка носителя на артериите на среда оформени грануломи, състоящи се от лимфоцити, плазмени клетки и епителоидна, хистиоцити и гигантски клетки.

Тази болест се среща при хора, по-възрастни от 50 години. Най-висока възраст на риска 75-85 години. Главно ангажирани артерия глава (например, темпорален артерия, ретинална артерия и церебрална артерия). Разработване на умора, треска, загуба на тегло, световъртеж, главоболие, хиперплазия, анорексия, уплътнение на темпоралната артерия. В резултат на разрушаването на артерия на ретината внезапна слепота се развива. Приблизително 20-40% от пациентите с гигантски клетъчен артерит имат съпътстващи симптоми на ревматична полимиалгия: разработване скованост, има двупосочна симетричен мускулна болезненост на рамото, таза пояс и проксималните краища.

Лабораторна диагностика. Значително повишение на СУЕ 50 mm / ч, лека анемия, тромбоцитоза.

Лечение. Задаване кортикостероиди (преднизон). В някои случаи, се използва цитостатици - метотрексат или азатиоприн.

артериит на Такаясу

Също известен като неспецифично aortoarteriit или pulseless заболяване - е облитериращ васкулит, което засяга съдове аорта и кръвни разклоняване от нея.

стените на кръвоносните съдове са депозирани имунни комплекси. Възпалителни грануломи развиват в адвентицията и външните слоеве на вторичен съдова мембрана, съдържаща клъстери от лимфоцити, моноцити и неутрофили и частично гигантски клетки и др .. фиброзни грануломи. Тромбоза случи, втвърдяване на черупката средна и интимална пролиферация, в резултат на намаляване на съдовата лумен.

Страдат предимно млади жени. Патологичния процес участват гръдната аорта и нейните клонове. Често засегнати съдове на шията и горните крайници. Оформени аневризма, тромбоза. съдова стеноза причинява накуцване, намаляване или отсъствие на импулс, хипертония (често загуба на бъбречната артерия), несъответствие кръвно налягане между дясната и лявата ръцете. Може да се развие треска, миалгия, артралгия, главоболие и очни заболявания.

Лабораторна диагностика не е критично. Налице е увеличение на СУЕ.

болест на Бехчет

Това е хронично рецидивиращ системен васкулит засяга предимно малките и средни артерии и вени, свързани с HLA-B52. Автоантитела изглежда мукозните епител, са оформени имунни комплекси. Той се среща лимфоцитна инфилтрация стените на съдовете и периваскуларни тъкани. Маркирана подуване на ендотела и съдова лумен стесняване.

болест на Бехчет се придружава от лезии на устната лигавица (афти, стоматит), конюнктивата (конюнктивит), хориоидея (увеит). Разработване на повтарящи се язви на външните гениталии. Язви рязко болезнено. Може развитието на кожен васкулит (възлест еритема, макулопапуларни обриви, и др ..).

лабораторна диагностика

Серумните антитела, идентифицирани в епитела на лигавицата на устната кухина и за корабите. Повишени нива на отделните класове имуноглобулини, индикатори на СУЕ и С-реактивен протеин.

Може би използването на колхицин. дапсон и нестероидни противовъзпалителни лекарства.

синдром на Goodpasture

Това автоимунно увреждане на белия дроб (подобно на хеморагична пневмония) и бъбрек (прогресивен гломерулонефрит) до получаване на автоантитела срещу базалната мембрана на белодробните алвеоли и капилярите на бъбреците гломерулна. Това е рядък патология, свързана с лезии имуновъзпалително малки плавателни съдове на белите дробове и бъбреците. Има кашлица, задух, болка в ставите. Белия дроб и бъбреците усложнява от кървене.

Лечение. Нанесете преднизон и циклофосфамид.