Уипъл болестни симптоми, лечение, прогноза

болест на Уипъл клиничната картина може да е различна и зависи от стадия на заболяването и степента на увреждането. В началния етап контролирани екстраинтестинални симптоми и прояви: мигриращи полиартрит (polyarthralgia), бронхит, телесната температура ниска степен, неопределен коремна болка, умора. Впоследствие (втори етап) се присъедини към метеоризъм, диария (табуретка богати, ярки, понякога chylous форма до 10 пъти на ден), рядко - запек, намаляване на телесното тегло, лимфни възли. Има кафява пигментация на устната лигавица, афти, гладкост папили език, се появяват на кожни кръвоизливи на нодуларно, еритема. Маркирана анемия, ахлорхидрия, хипопротеинемия, хипокалцемия, gipovitamino-ZA, треска. Третият етап се характеризира с развитието на кахексия, появата и развитието на системни заболявания: pancarditis, poliserozita, хепатоспленомегалия. Бране на неврологични симптоми при 6-10% от пациентите са пареза на мускулите на очите, слухови и зрителни увреждания, атаксия, нистагъм, тремор, има признаци на деменция, могат да полидипсия и полифагия.

Диагноза е изключително трудно. Пациентите се увеличили значително скоростта на утаяване на еритроцитите, понижени нива на хемоглобин, увеличаване на броя на левкоцитите и тромбоцитите. Това намалява концентрацията на протеини, желязо, калций, серумния холестерол. Типичен стеаторея (загуба на мазнини достига 50 грама на ден и по-висока). Важно ендоскопия с биопсия дванадесетопръстника, игла аспирация биопсия на тънките черва. Когато duodenoscopy: лигавица подуване, хиперемичната, неговата неравен терен, поради многобройните леко извисяващи формации от светложълт цвят. Хистологичен и ултраструктурни биопсии особено изследване показват, изразен инфилтрация собствен мукозни слой PAS-позитивни макрофаги (PAS-позитивни материал е Грам-положителни бактерии и бактериални продукти гниене фагоцитоза от макрофаги).

Лечение на болестта на Whipple

болест на Уипъл за дълго време се считаше нелечимо. В момента лечението се отделя голямо внимание на диетата и антибиотична терапия. Заместването на конвенционалните мазнини в средносрочен и къса верига (мазни храни portalak тип) води до синдром на бързо намаляване стеаторея и малабсорбция. Антибиотици (тетрациклин, доксициклин, клиндамицин, и т.н.) се използва в максимална дози фармакопеята дълги - 6 месеца. до една година или повече. за 10-14 дни интрамускулно, и други вътре антибиотици са дълги в случай на непоносимост към тетрациклин се използват в комбинация с пеницилин стрептомицин (1 г / дневно доза от пеницилин - - 1 200 000 U / ден, стрептомицин) - до 2-5 месеца. Когато синдром на малабсорбция извършва корекция на анемия, недостиг на витамини, минерални, протеинов метаболизъм. Назначава се от ензим антидиарийни, абсорбиращи продукти.

Прогнозата е лоша, болна убит от изчерпване и ендокринни инфекция. Превенция не е възможно.

Ед. проф. ПО Bronovets