Тумори chiasmosellar поле - механика за здравето

Първичните тумори chiasmosellar площ включват аденом на хипофизата, които представляват тумор на жлезиста тъкан и развива от предния дял на хипофизата.

Етиология и патогенеза. Причини за възникване на неизвестен. Някои значение черепно-мозъчна травма, CNS, интоксикации, патологична бременност и раждане, употребата на орални контрацептиви. Аденом на хипофизата се развиват от предходната хиперплазия фокус. Появата на тези центрове е свързан с латентна хронична недостатъчност на периферните ендокринни жлези. Предполага се, че превръщането на мястото на хиперплазия на аденом се влияе от дисфункция на лежащия отгоре части на централната нервна система, по-специално на хипоталамуса.

В резултат на патологични промени на неврони намалява чувствителността на тези субекти да действат тропически хипофизни хормони. В резултат на това се увеличава продукти liberinov (или намалява статини подбор). Излишният liberinov причинява рязко увеличаване на функционалната активност на клетки от хипофизата. Техният брой се увеличава, има аденоматозна. Такъв механизъм вероятно е случаят в ранните стадии на болестта. Впоследствие, аденома расте автономно.

Налице е изглед че голямо значение в патогенезата на аденоми има съотношение промяна на невротрансмитери, особено допамин и серотонин, чрез които хипоталамуса и nadgipotalamicheskie структури ЦНС контролира секрецията на тропически хормони. Нарушаването на допамин и серотонин съотношение води до стимулиране на активността на хипофизната жлеза, тя хиперплазия и аденоми вид. Тя не е изключено автономен растеж на аденоми при нормално състояние на хипоталамуса и залягащите части на централната нервна система.

Класификация. Международна класификация на ЦНС тумори запазени разделяне хипофизни аденоми на хромофобни, ацидофилни, базофилна смесен atsidobazofilnuyu и аденокарцином. Това разграничение се основава на техните хистологични характеристики.

Дълго време се е смятало, че еозинофилите (еозинофилен) аденом в повечето случаи се появяват клиника акромегалия, базофилни - хиперкортизолизъм и хромофобни не са в състояние да секрецията на хормони. Въпреки това, през последните десетилетия сме натрупали множество данни, които показват явно несъответствие на подобни клинични и морфологични паралели.

Чрез хормонално активни аденоми включват: растежен хормон производство (STH, somatotropinoma), пролактин (пролактин, пролактином), АСТН-продуциращи (kortikotropnaya, kortikotropinomy), TSH производство (tirotropnaya, tirotropinoma) и FSH / LH-секретиращи (минаване nadotropnaya ). Ако туморът отделя две или повече хормон диагностицирани смесен аденом. Хормонално неактивни счита хромофобни аденом на хипофизата и oncocytomas. Хормонално неактивни тумори се наричат ​​"insidentalomy". В зависимост от различни микро - и macroadenoma. Съгласно микроаденоми разбере тумор размери до 2 см в диаметър.

Клинична представяне зависи от хормонални тумори активност секретират хормони, скоростта и посоката на растежа, степента на злокачественост, повечето промени в тъкан (kistoobrazovanie, удар, исхемия), и др. Водещи клинични симптоми са neyrooftalmologicheskie и ендокринни заболявания.

Растежния хормон производство аденоми са клинично проявяват синдром на акромегалия или гигантизъм akromegaloidnogo. Типични (еозинофилен) аденом обикновено малък размер и по-рядко напада околните тъкани. Необичаен (хромофобни), са склонни да бъдат по-големи по размер и различни инвазивен растеж. При някои пациенти аденом отделя два хормона - растежен хормон и пролактин. В такива случаи, при пациенти с акромегалия се празнува laktoreya.

Пролактинът синдром секретиращ аденом характеризиращ hyperprolactinemic хипогонадизъм. Често открити клинично "тихи" prolactinomas. Тяхната диагноза е възможно само след изследване на кръв пролактин. Предполага се, че тези аденоми секретират дефектен функционално хормон. Пролактином в повечето случаи растат бавно.

ACTH производство аденом в по-голямата част от пациентите са придружени от симптоми на Кушинг. Обикновено тези тумори не достигат големи размери, поради високата хормонална активност, бързо прогресиране на заболяването и възникващите усложнения. Много редки продуциращи АСТН аденоми, без типичните признаци на Кушинг. В такива случаи няма клинични симптоми, които допринасят за диагностика търсенето.

Клиника kortikotropinomy че развива след общата двустранна адреналектомия, характеризиращ се с функции адренокортикална недостатъчност (синдром Nelson) на.

TSH за производство на аденоми осъществяват главно при пациенти с първична gipotiroza. Понякога тя е една от най tirotoksikoza причини. Това тиреотоксикоза различава изразена резистентност към tirostatikov, склонни към чести рецидиви, субтотална strumectomy краткотраен ефект.

импотентност, гинекомастия - при жените нередовна менструация, маточни кръвотечения, мъжки FSH / LH-секретиращи аденом се появява. Описан секретиращи аденоми само FSH или LH.

Хормонално неактивни аденоми (хромофобни аденом, oncocytomas) наблюдават предимно при възрастни. Ранните признаци - сексуални разстройства (безплодие, аменорея, импотентност). Тъй като растежът на тумора се развива тежка картина на хипогонадизъм. По-малко общ adiposogenital синдром дистрофия вторичен gipotiroz вторичен gipokortitsizm, хипопитуитаризъм, безвкусен диабет.

За хормонално неактивни тумори бавно прогресиращо. Туморите често растат експанзивно и само от време на време поникват околните тъкани.

Злокачествени аденоми се срещат много рядко. Характеризира се с бързо развиващите се симптоми на хипопитуитаризъм, визуален и неврологични разстройства.

Neyrooftalmologicheskie заболявания се развиват с растежа на тумора и неговия изход извън турската седлото. Признаци на компресия на зрителния хиазма се появяват, ако туморът расте по-голяма от 1-2 см над нивото на диафрагмата. Характерно за хипофизни аденоми считат chiasmatic синдром, включващ bitemporal хемианопсия (времеви половини загуба на визуални полета) и признаците на основната оптична атрофия. За да се изследва областта на възгледи се използва и по периметъра на обекта (марка) с различни размери или цвят. Когато цвят периметрия е ранен признак за стесняване на зрителното поле на червено, след това зелено, синьо, бяло. Ранните симптоми на компресия на хиазма в изследването само на бял яркост на цветовете на различни - стесняване на зрителното поле на обекта на 1-2 мм минимална яркост. Периметрия с бял етикет 5 mm разкрива gemianopticheskie скотоми вече в големи размери на тумора, което се смята за късен симптом.

Първо поле се формира на дефект verhnevisochnyh, а след това - в долната квадрант. Тази последователност се дължи на факта, че първата сгъстен nizhnemindalnye и само тогава verhnemindalnye оптични нерви. Хемианопсия често неравномерно, защото на асиметрична растежа на тумора. Централна скотоми рядко. Те са по-често срещани в optohiazmalnogo арахноидит.

Дискът за оптичен в ранните етапи на нормална или леко обезцветени с темпоралната страна. Постепенно бледност устройства се увеличава. Понякога те вземат на сивкав оттенък. Отглеждане бледо диск показва основната атрофия на зрителния.

Най-малко при възрастни е намалена зрителна острота. Това се дължи на безопасност neperekreshchennymi оптични нерви и papillomacular лъч намира в горните части на зрителните нерви и пътища. В по-късните етапи на зрителната острота пада до няколко стотни и зрително поле е под формата на тесни области в носните половини.

Неврологични симптоми обикновено се присъединява в случаите, когато туморът достигне големи размери. Преодоляването диафрагма Sella, туморът може да се разпространи приоритетно (antisellyarno), отзад (retrosellyarno) и страничен (parasellyarno). В зависимост от посоката на нейните синдроми растеж появи verhneglaznichnuyu прорез външната стена на кавернозен синус, признаци на компресия на мозъчния ствол, субкортикални ядра, III камера на фронталните лобове.

Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата се основава на откриването на характеристика ендокринната офталмологични и радиологични изменения (триада Hirsch).

Рано рентгенографски знак на аденом се счита за остеопороза Sella назад. Впоследствие или едновременно с това има дъно с двойна верига. Както седалка растеж почивка аденом е коригирано, разредител, задълбочава унищожени дънни ephippium увеличение на размера.

Силно информационен метод е компютърна томография. Тя ви позволява да се открие аденоми по-малко от 1 см в диаметър. Може да се използва и магнитно-резонансна томография за микроаденоми ранна диагностика.

Патологична диагноза е установена след Имунохистохимично проучвания. Oncocytomas диагноза е възможно само чрез електронна микроскопия.

Лечение - медикаменти, лъчетерапия и неврохирургия.

Медикаментозно лечение на хормонално неактивни аденоми има заместващ символ.

Parlodelum (бромокриптин) се използва за лечение на хормонални аденоми. Това полусинтетичен ергот алкалоиди е прекурсор на допамина, който инхибира секрецията на хипофизата тропически хормони. Лекарството е най-ефективен за лечение на пролактин. Начална доза - 1,25 мг / ден, без неблагоприятни ефекти увеличава 7,5- дози до 10 мг / ден. След изчезване laktorei, нормализиране на нивото на пролактин, възстановяване доза менструация лекарство намалява до поддръжка - 2,5-1,25 мг / ден. Ако настъпи бременност отменени Парлодел.

За лечението на пациенти с растежен хормон - и АСТН производство аденоми изисква обикновено по-висока доза - 10-15 мг / ден.

Радиационна лечение включва гама-терапия, радиационен лъч стационарно облъчване на бетатрон или линеен ускорител, протонна терапия, метод radiosurgical с въвеждане на итрий изотоп злато на тумора.

Повечето изследователи смятат, че основните индикации за EBRT endosellyarnye аденоми по-малки размери, които причиняват прогресивни промени в ендокринни заболявания и седло на рентгенови снимки. В допълнение, лъчева терапия се използва във връзка с хирургическа намеса. Той се използва и гама-терапия. В Разбира се, че обикновено целеви доза от 40-60 Gy на региона на хипофизата, облъчването се повтаря, ако е необходимо.

Високоефективна облъчване лъч спиране радиация и протонна терапия. Тяхното предимство се състои във факта, че максималната доза до тумора е необходимо, и околните тъкани страдат много по-малко. Интерстициален лъчева терапия през последните години, по-ограничена употреба поради високата експозиция на околните тъкани.

Противопоказание за лъчева терапия външен лъч са: зрителна острота по-малко от 0.1-0.05 (за най окото), остатъчният зрително поле (поради набъбване и вероятността от пълна загуба след първите сесии), радиация усложнения след предишно облъчване, сериозно състояние на пациента на , възпалителни мозъчни заболявания, циркулаторна недостатъчност, хронична чернодробна недостатъчност или бъбречно заболяване, анемия, левкопения, белодробна болест на сърцето.

Неврохирургия лечение. Признати указания тях считат външен вид зрителни нарушения, хипертония-hydrocephalic симптоми liquorrhea, кръвоизлив в тумора, неефективност консервативно лечение. През последните години, индикациите за неврохирургична лечение на хормонално активни аденоми се увеличили значително в резултат на въвеждането на практика trasfenoidalnogo микрохирургическо подход за отстраняване на аденом на хипофизата.