Тромбоцитопения при децата предизвиква, диагностика, лечение

Тромбоцитопения при деца: Предизвиква, диагностика, лечение

Тромбоцитопения - състояние, при което броят на тромбоцитите под 150h109 / л. Рискът от кървене зависи от броя на тромбоцитите.
• Тежка тромбоцитопения (брой на тромбоцитите <20х109/л) — риск спонтанных кровотечений.
• Средно тромбоцитопения (тромбоцити 20-50h109 / L) - рискът от прекомерно кървене по време на операция или нараняване, но нисък риск от спонтанно кървене.
• Light тромбоцитопения (брой на тромбоцитите 50-150h109 / л) - малък риск от кървене по време на операция или травма. Тромбоцитопения може да доведе до образуването на синини, петехии, пурпура и кървене на лигавиците (например, назално, от венците, докато почистване на зъбите). Обширна кървене под формата на тежки стомашно-чревно кървене, хематурия, и интракраниална хеморагия е много по-рядко.

Въпреки че пурпура могат да посочат, тромбоцитопения. това се случва в нормален брой тромбоцити поради тромбоцитите дисфункция и съдови заболявания.

имунна тромбоцитопения

Имунна тромбоцитопения (наричан също тромбоцитопенична пурпура) - най-честата причина за тромбоцитопения в детството. Честотата му е около 4 на 100 000 деца годишно.

Това е резултат от имуно-медиирано унищожаване на циркулиращите тромбоцити чрез действието на антитромбоцитни антитела. Намаляване на броя на тромбоцитите е придружена от компенсаторно увеличение на мегакариоцити в костния мозък.

Клинични признаци на имунната тромбоцитопения при деца

При повечето деца, клиничните симптоми се появяват на възраст между 2 и 10 години между, често с начало след 1-2 седмици след като са преминали вирусна инфекция. Историята на заболяването обикновено е кратка, отнема дни или седмици. В засегнатите деца развиват петехии, пурпура и повърхностни синини. Също така може да се развие назален и други мукозно кървене, но атипични обилни кръвотечения независимо от факта, че броят на тромбоцитите обикновено се редуцира до 10h109 / л.

Вътречерепен кръвоизлив - тежка, но рядко усложнение, срещащи се в 0.1-0.5% от случаите, най-вече в тези с тежка тромбоцитопения е подарък за дълъг период от време.

Диагностика на имунната тромбоцитопения при деца

Имунна тромбоцитопения - диагноза на изключване, така че трябва да обърнем повече внимание на историята, клинични прояви и кръв петно, за да бъдете сигурни, че не по-тежка диагноза беше пропусната. В малки деца трябва да се приеме вродени причини (като синдром на Wiskott-Aldrich, или Ber-Nara-Soulier). Всички атипични клинични прояви, такива като присъствието на gepatosplenome-галий или значително лимфаденопатия, изискват незабавно изследване на костния мозък да изключи остра левкемия или апластична анемия.

Необходимо е да се извърши изследване на костен мозък, ако имате намерение да лечение с глюкокортикоиди на детето, тъй като това лечение може временно да прикрие болестта. Необходимо е също така да се предположи, SLE. Въпреки това, ако има такива типични клинични симптоми при липса на промени в кръвта, с изключение на нисък брой тромбоцити, и няма намерение да извършват третиране, изучаването на костен мозък е необходимо.

Когато имунната тромбоцитопения. освен kozhyh изразителни прояви и значително намален брой на тромбоцитите, добро състояние, както и при повечето пациенти се стигне до рязко ремисия без никаква намеса.

Поддържане на деца с имунна тромбоцитопения

Приблизително 80% от децата болестта е остра, доброкачествени и обикновено преминава спонтанно в рамките на 6-8 седмици. Повечето деца помощ могат да бъдат предоставяни в дома, не се изисква хоспитализация. Подход към спорното третиране. Повечето деца не се нуждаят от лечение, дори ако броят на тромбоцитите е по-малко от 10h109 / л, обаче, че е необходимо да се започне лечение, ако признаци на сериозно кървене (например, вътречерепен или стомашно-чревни) или леко кървене продължават (например, постоянно устата кървене).

Използва се за лечение на орален преднизолон или интравенозен имуноглобулин, но и двамата имат значителни странични ефекти и не влияе на възможността за постигане на пълна ремисия. имуноглобулин инфузия обикновено води до по-бързото нарастване на броя на тромбоцитите от глюкокортикоиди. Трансфузии на тромбоцити се оставят да животозастрашаващо кървене, тъй като те се повиши броят на тромбоцитите само за няколко часа. Преднизолон да се прилага само кратки курсове, независимо от броя на тромбоцитите. Родителите трябва да имат безплатен 24-часов достъп до клиниката.

Детето трябва да се избегнат наранявания. доколкото е възможно, и контактни спортове за толкова дълго, тъй като има много нисък брой тромбоцити.

Хронична имунна тромбоцитопения при деца

Около 20% от децата остава нисък брой на тромбоцитите след 6 месеца след поставяне на диагнозата, това е известно като хронична имунна тромбоцитопения при деца. Не лечение не се извършва, докато, докато има масивен кръвоизлив. Както и при остра имунна тромбоцитопения при деца не трябва да се използва дългосрочни курсове на лечение с глюкокортикоиди. Поради това, лечението е главно поддържащо, детето трябва да избягват контакт спорт, но трябва да бъдат насърчавани да продължат нормалния живот, включително и посещаването на училище.

Както и при остра имунна тромбоцитопения при деца. Родителите ще се изисква 24-часов достъп до здравни грижи. Семейството може да се възползва от контакт с група за подкрепа на родители на деца, страдащи от имунната тромбоцитопения. При повечето деца, възстановяване настъпва в рамките на 3 години или стабилизация, като се поддържа умерена безсимптомна тромбоцитопения. Случаи на обилни кръвоизливи са редки и се нуждаят от експертна помощ. Спленектомията е може би най-ефективното лечение за тази група пациенти, но води до значително увеличаване на заболеваемостта и в 25% от случаите може да бъде безполезна. Ако имунната тромбоцитопения при едно дете става хронична, тя изисква редовни проверки за наличието на SLE, тъй като тромбоцитопения може да предшества появата на маркери на заболяването.