Трансплантацията на черен дроб за деца

Чернодробна трансплантация - стандартен метод за лечение на деца с краен стадий на чернодробно заболяване, метаболитно заболяване на черния дроб животозастрашаващи и рак на черния дроб. Съвременните методи за имуносупресивна терапия и хирургия може да се постигне висока степен на 1- и 5-годишна преживяемост на деца, които са претърпели чернодробна трансплантация, които съдържат 84 и 79%, съответно. 50% от децата по време на трансплантация на черен дроб до 2 години; годишният им темп на оцеляване е по-лоша (81%), отколкото при по-големи деца (87%). Годишно в САЩ се извършва около 500 трансплантации на черен дроб при деца, а в 10% от случаите се извършва едновременно трансплантация на други органи - обикновено тънко черво или бъбреците.

Най-честата индикация за чернодробна трансплантация при деца служи атрезия екстрахепаталните жлъчни пътища след неефективно gepatoholangioenterostomii Kasai. второ посочване на честотата за чернодробна трансплантация - неговите метаболитни заболявания и остра чернодробна некроза. Решението да се проведе тази операция при пациенти с метаболитен чернодробно заболяване зависи от следните фактори: дали е първичен, е възможно успешното консервативно лечение на пациента, дали екстрахепатални прояви са обратими.

Важно е възможно най-скоро да насочи пациента към центъра на трансплантация, където той и семейството му да премине цялостен преглед и лечение. Провеждане на консултации относно целесъобразността на трансплантация на черен дроб, изборът на оптимални тактика и продължителността на операцията. на детето до една година, забавяне физическото развитие на (увеличаване или намаляване на телесното тегло 2 SD на нормата), хипербилирубинемия, хипоалбуминемия и коагулационни разстройства (повишена сименс) водят до повишена заболеваемост и смъртност, свързана с чернодробно заболяване; Тези фактори показват, че са необходими неотложни трансплантация като асцит, енцефалопатия, кървене от езофагеални варици, бъбречна недостатъчност.

Това е изключително важно, за да навременна хирургическа намеса при пациенти с остра чернодробна недостатъчност, поради високия риск от смърт. семейно консултиране на специалните потребности на деца с хронични чернодробни заболявания, подобрява психическото състояние на родителите. Ранното изследване позволява на детето да получи време, за да се намери подходящ донор и родителите да се подготвят за този труден случай.

За успешната операция изисква адекватен период на обучение, което намалява броя на усложнения от заболявания на черния дроб. В случай на атрезия на жлъчните пътища, следва да изпълняват gepatoholangioenterostomiyu Касай, което често определя времето на трансплантация на черен дроб, а в някои случаи дава възможност да го изоставят. Ефективността на тази операция е показана дори при деца с атрезия на жлъчните пътища по-стари от 3 месеца. Основният акцент при лечението на тези деца трябва да се обърне към тяхното хранене и имунизация. Чернодробно заболяване е придружено от анорексия и малабсорбция, което често води до забавяне на развитието. Развитието закъснение е обратно пропорционална на възрастта на пациента и след трансплантация на черен дроб обикновено изчезват. Такива деца препоръчително да се използват хранителни формули, съдържащи средноверижни триглицериди, тъй като те не се нуждаят от абсорбцията на жлъчни киселини.

Необходимото количество енергия може да достигне до 150 ккал / кг / ден. При тежки анорексия и малабсорбция може да е необходимо непрекъснато нощ храна чрез назогастрална сонда и парентерално хранене (особено мастна емулсия за интравенозно приложение). Витамин терапия предотвратява развитието на дефицит на мастноразтворими витамини. За предотвратяване на недостиг на витамин Е, който проявява чрез атаксия, периферна невропатия и забавено развитие психомоторна (главно свързано с груби движения), е препоръчително да се прилага състава, който се абсорбира добре от стомашно-чревния тракт, - г-а-токоферол полиетиленгликол сукцинат. Превенция на костни лезии на фона на недостиг на витамин D гарантира назначаване вътре kaltsifediol (25-дихидроксивитамин D3). За първите признаци на недостиг на витамин А включват сухота на конюнктивата и роговицата белези; за профилактика предписано водоразтворима форма на витамин А за поглъщане.

Често се развие дефицит на витамин К под формата на повишена PV; понякога ефективно перорални препарати, но най-често се прилага парентерално витамин С. абсорбцията на мазнини и мастноразтворими витамини може да бъде подобрено чрез използването на урсодеоксихолева киселина, която е структурно хидрофилен жлъчна киселина и увеличава потока на жлъчката в червата. Непрекъснатото измерване MF и задържане на витамини Е, D, А в кръвта. Възможна латентна желязо-дефицитна анемия поради загуба на кръв и цинков дефицит във връзка с хронична диария. Това показва ваксинация срещу хепатит А и Б, за предотвратяване на по-нататъшно увреждане на черния дроб, причинено от тези инфекции, както и въвеждането на живи вирусни ваксини срещу морбили, паротит и рубеола (използването на тази ваксина след трансплантация на черен дроб на фона на имуносупресия е противопоказано).

Освен това, консервативно лечение трябва да бъдат насочени към предотвратяване на кървене хранопровода вариците, асцит, енцефалопатия, нарушения на коагулацията и сепсис. Активно лечение на тези усложнения, докато чакат за чернодробна донор намалява броя на смъртни случаи.

успех чернодробна трансплантация зависи от запазването на донор на (орган транспорт в продължение на 18 часа позволява да се осигури жизнеспособност над 98% присадки), подобряване на хирургични техники и имуносупресивни постижения терапия. Броят на донори в педиатрията разширена чрез прилагане на черния дроб лоб или сегмент от жив донор или труп, и привличане несъвместима донор антигени АВО. През последните години, юноши и възрастни изкарват прехраната относителен дял трансплантация на черния дроб.

По-често, отколкото по-малките деца налагат holedohoeyunostomu Roux и преки анастомози съдови присадки. С развитието на множество от тромбоза на порталната вена може да се използва донор вена. За предотвратяване на отхвърляне на трансплант, предписана стандартна терапия - кортикостероиди и циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или такролимус (Prograf, FK506). Най-често в рамките на една година след трансплантацията е възможно да се откаже от кортикостероиди. В сравнение с циклоспорин, честотата на остри и хронични реакции на отхвърляне на присадката, използващи такролимус долу. Водоразтворим микроемулсия циклоспорин (Neoral) се абсорбира по-добре от Sandimmune мастно и ефективност за предотвратяване на отхвърляне реакции приближаващи такролимус. характерните странични ефекти на циклоспорин включват хиперплазия на венците и хирзутизъм.

Лимфопролиферативно синдром след чернодробна трансплантация възниква при 4-11% от децата, особено когато високо имуносупресивна терапия и заразени с Epstein-Barr вирус; смъртност в това усложнение е 10-20%. Намаляване на броя на усложнения и смърт в лимфопролиферативно синдром може да се постигне в резултат на началото му откриване и редовни серологични тестове и PCR диагностика на Epstein-Barr вирус. Наличието на този вирус е в основата на по-ниски дози от имуносупресори. Важно редовен определяне на кръвното налягане и креатининов клирънс като хипертония и бъбречна недостатъчност - общ късно усложнение на имуносупресивна терапия, особено когато високи дози циклоспорин и такролимус. Ако е необходимо, високи дози циклоспорин или такролимус и / или продължителна употреба на кортикостероиди е показан азатиоприн (азатиоприн), сиролимус (rapamun) и микофенолат мофетил (CellCept), които осигуряват адекватно предотвратяване на отхвърляне на трансплант и да позволи по-ниски дози на база, по-токсични имуносупресори.

В тежка развитие. устойчиви на отхвърляне на трансплант кортикостероиди номинираните muronab-CD3, или по-малко токсични антитела срещу IL-2, получени чрез генно инженерство.

Ранните усложнения включват течност преразпределение, електролитен дисбаланс, бъбречна недостатъчност и хипертензия. Основно отхвърляне на присадката и васкуларни усложнения (тромбоза на съдовете присадени) се считат за опасни усложнения началото на чернодробна трансплантация, които изискват подмяна на присадката в рамките на 48 часа; иначе неизбежната смърт. Най-честите усложнения на втората фаза - инфекция и реакция на отхвърляне на присадката. По-вероятно да развият бактериални инфекции, най-малко - вирусен (предимно CMV и аденовирус инфекция), гъбични и паразитни (пневмоцистна) инфекции. Те изискват разширяване на хоспитализация на детето в продължение на 2-3 седмици. а често и в продължение на няколко месеца. Чрез късни усложнения включват отхвърляне на трансплант, бъбречно увреждане по време на лечението с циклоспорин или такролимус и лимфопролиферативно синдром, причинени от CMV инфекция, която може да прогресира до развитието на лимфом. В по-големи деца отхвърляне на трансплантиран често се свързва с неспазване на медикаментозно лечение.

Прогноза по отношение на преживяемост на пациентите е много добро. В повечето случаи, подобряване на развитието на детето, както и чернодробни признаци изчезнаха. Децата и техните семейства се връщат към нормален живот. Въпреки това, те се нуждаят от специално внимание на лекари и психолози. В някои случаи е възможно изобщо да спре имуносупресивна терапия, но след 4 години, може да се получи пълната липса на отхвърляне на трансплант лечение отново. В резултат на това децата, предписани тази терапия за цял живот; в бъдеще няма да има методи за определяне на тази група от пациенти, които не се нуждаят от имуносупресивна терапия.