Старгард заболяване, е компетентен за здравето на ilive

Симптоми и диагностика на болестта на Старгард

Резултатите от генетичните изследвания, проведени през последните години показват, че въпреки различията в клиничната картина, пигментен ретинит, болест на Stargardt, разширяване на зениците zheltopyatnistoe и макулна дегенерация, свързана с възрастта, са алелни заболявания локус ABCR.

Феноменът на "око на бик" ophthalmoscopically вижда като тъмно център, заобиколен от широк пръстен от хипопигментации, обикновено последвано от хиперпигментация пръстен. В един типичен феномен ПАВ "око бик" в нормален фон флуоресценция открита зона или отсъствието gipoflyuorestsentsii с видими хориокапилярите. Хистологично значително повишаване на количеството на пигмента в централната зона на фундуса, атрофия на съседния ретиналния пигментен епител и атрофия и хипертрофия комбинация пигментен епител. Липса на флуоресценция в макулата оби домен се дължи на натрупването в ретиналния пигментен епител липофусцин, което е екран за флуоресцеин. Освен Lipofus- "Ching отслабва функция оксидативен лизозомна и увеличава рН на ретината пигмент епителните клетки, което води до загуба на целостта на мембраната.

Той установява, рядка форма на жълто-забелязан дистрофия, без промени в макулата района. В този случай, между макулата и екватора се виждат няколко жълтеникави петна с различни форми: кръгли, овални, продълговати, които могат да се сливат или разположени отделно един от друг. С течение на времето, цвета, формата и размера на тези петна могат да се променят; промени и картината на РАН: земя с giperflyuorestsentsiey стане gipoflyuorestsiruyushimi, който съответства на атрофия на пигментния епител на ретината.

Всички пациенти с болестта на Старгард открити относителна или абсолютна централната скотомата различни размери в зависимост от процеса на размножаване. Когато zheltopyatnistoy дистрофия зрително поле може да бъде нормално при липсата на промени в макулата региона.

По-голямата част от пациентите са имали промени в цветното виждане на тип deuteranopia, червено-зелено diskhromazii или по-силно изразени. Когато zheltopyatnistoy дистрофия цветното зрение може да бъде нормално.

контрастна чувствителност дистрофия на Stargardt Пространствената значително променя целия честотен диапазон със значително намаляване в средата и пълно отсъствие на високи пространствени честоти - ". модел на конус дистрофия" Контрастна чувствителност отсъства в централната част на ретината в 6-10 °.

В ранните етапи на дегенерация и Stargardt дистрофия zheltopyatnistoy ERG и EOG остава в нормални граници, в етап на развитие на конус намаляване ERG компоненти и показатели са под нормалното EOG. Местна ERG - под нормата вече в ранните стадии на болестта и стават без документи с напредването на болестта.

Диференциална диагноза на болестта на Старгард трябва да се провежда с доминиращ прогресивно фовеалната дистрофия на конус, на конус-пръчковидните и дискове на конус дистрофия, ювенилен Ретиносхиза, vitelliformnoy дистрофия на макулата, придобита лекарствена дистрофии (например, ретинопатия hlorokvinovoy) с тежка токсикоза на бременността.