синдром на Кавазаки

обща информация

синдром на Кавазаки е получил името си в чест на японския лекар, който пръв го описва през 1961. Заболяването се среща често в азиатските страни: Япония, Китай и Корея, тя е диагностицирана при 100-110 деца от 100 000 в САЩ и Европа, тази цифра е 9-22: 100000.

синдром на Кавазаки се развива на възраст от 2 месеца до 5 години между тях. Върхът е в четвъртата година от живота (80%). Момчетата са болни 2 пъти по-често.

синдром на Кавазаки при деца е една от водещите причини за сърдечно-съдови заболявания и образуването на кръвоносни съдове в по-напреднала възраст.

Причини за синдром на Кавазаки не са установени при деца. Предполага се, че в развитието на болестта играе роля наследственост. Това се вижда от факта, че патологията е понякога засяга роднини.

Съгласно основната хипотеза синдром на Kawasaki е инфекциозен характер, т.е. инфекция се причинява от неизвестен вирус или бактерии (стафилококи или стрептококи). Тази теория предполага, цикличните и сезонни вариации на заболяването.

синдром на Кавазаки развива, както следва. Суперантигени вируси или бактерии стимулират производството на Т-лимфоцити, като имунни отговори срещу ендотелни клетки - сквамозни клетки, покриващи съдовия кухина. В резултат на това в кръвоносните съдове е поредица от негативни промени:

Media (средно артериално обвивка) възпаление, неговите гладкомускулни клетки стават некротични;
Външната и вътрешната еластична мембрана са унищожени, и образуване на аневризма (удължаване).

Без лечение след 4-8 седмици състояние на пациента се влошава:

фиброза настъпва стените на кръвоносните съдове;
сгъсти интима (вътрешен слой на артериите);
стеснени лумен кораба;
образува тромби;
в тежки случаи, има запушване (закриване) на плавателни съдове.

синдром на Кавазаки придружени от възпалителни лезии (васкулит) среда диаметър артерии (Kidney, аксиларна, parovarial, спланхниковата). Също така в процеса може да включва капилярите, артериоли, вените и артериите големи.

синдром на Kawasaki симптомите се появяват внезапно. Първо, температурата се повишава до 38-40 ° С Треска има вълнообразен характер. Неговата продължителност - не по-малко от 5 дни. Без лечение, повишаването на температурата може да се наблюдава до 36 дни. Дете докато сънливи, раздразнителни и се оплаква от коремни спазми.

Заедно с увеличаването на температурата на явни функции, като например:

зачервяване на конюнктива;
сух (крекинг) и зачервяване на устните;
промиване на вътрешността на устата;
разширяването и болезненост на цервикални лимфни възли от едната или двете страни (в 50-70% от пациентите).

В дните, в които се присъединява кожен обрив. Обрив със синдром на Kawasaki е неспецифично. На багажника, крайници и слабините появяват на скарлатина или полиморфна образование. Има еритема (зачервяване) и подуване на дланите и ходилата. Обривът може да повлияе на лигавицата на половите органи и компанията.

В допълнение, болестта може да се придружава от:

болка в ставите (артралгия);
разширяване на черния дроб;
диария;
увеличено сърце (кардиомегалия);
приглушен сърдечни тонове и систолното роптаят;
образуване на аневризми.

10-20 дни след проява на симптомите обрив, конюнктивит и подути лимфни възли са. Език придобива тъмночервен цвят, а на пръстите, дланите и стъпалата се случва ламелна пилинг.

диагностика

синдром на Кавазаки се открива на базата на клинични симптоми. Според общоприетите критерии за диагноза е наличието на треска с неизвестна етиология продължение на 5 дни и 4 от следните характеристики:

двустранно конюнктивит;
характерни промени на устната лигавица и устните - напукване зачервяване, магента език;
макулопапулозен еритематозен обрив;
увеличаване на цервикални лимфни възли;
еритема и / или подуване на дланите и ходилата;
пилинг на кожата на пръстите.

Ако има 2-3 симптоми, диагноза синдром на Кавазаки непълна клинична картина.

Лабораторните изследвания са склонни да произвеждат следните резултати:

кръвен тест - левкоцитоза, тромбоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, анемия;
изследване на урината - пиурия, протеинурия.

В допълнение, тези средства се прилагат техники, като например:

ЕКГ за откриване на инфаркт на миокарда и миокардит;
Доплер и коронограф за диагностициране на аневризми;
Ехокардиография и / или рентгенови лъчи, за да направи оценка на състоянието на сърцето.

синдром на Кавазаки се отличава от скарлатина, морбили, вирусна екзантема, синдром на лекарствена алергия и стафилококова кожата.

синдром на Кавазаки Лечение включва използването на две лекарства: имуноглобулинови (Ig) и ацетилсалицилова киселина ( "Аспирин").

Имуноглобулин се прилага интравенозно 1 пъти дневно в продължение на 5 дни. Дозата се изчислява на базата на съотношението - 1.2 г / кг телесно тегло. Обикновено, намаляване на телесната температура настъпва след курс на терапия.

Ацетилсалицилова киселина е от съществено значение да се предотврати образуването на кръвни съсиреци. Това се определя в успоредно на имуноглобулин в доза от 30 мг / кг телесно тегло на ден. След 5 дни, броят се редуцира до 5,2 мг / кг на ден. Лечението продължава за още 2-3 месеца.

Деца със синдром на Kawasaki непременно присаден варицела и грип, защото продължителна употреба на "аспирин" в комбинация с тези заболявания може да предизвика остра чернодробна енцефалопатия (синдром на Reye).

Изследванията по отношение на ефективността на използването на кортикостероиди и плазмен обмен при лечение на болест на Кавазаки, но резултатите са смесени. Много експерти смятат, че хормони увеличават риска от развитие на аневризми.

При лечението на сърдечна извършва постоянно наблюдение. Ако открити значителни коронарни аневризми, уточнява допълнително антитромбоцитни лекарства.

синдром на Kawasaki е условно благоприятна прогноза. При условие, в началото на лечението в рамките на първите 10 дни след проява на симптоми повечето пациенти, възстановяващи се след 6-10 седмици.

Без лечение, на риска от образуване на аневризми на коронарните артерии - 60%. Честотата на пристъпите - 1-3%. Смъртност - 1-2%. Водещите причини за смърт - аневризмата и инфаркт на миокарда.

предотвратяване

синдром на Кавазаки е заболяване с неизвестна етиология, следователно, не са разработени от нея мерки за превенция.

Liqmed напомня: колкото по-рано се потърси помощ от специалист, толкова повече шансове за поддържане на здравето и намаляване на риска от усложнения.

Забелязана грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter