Сегашното лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм - съвременни методи за диагностика и лечение

Сегашното лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм

Хиперпаратироидизъм е ендокринно заболяване, свързано с увеличено производство на паратироиден хормон.
Той е известен под имената: заболяването фон Реклингхаузен е, генерализирано фиброкистозна остеодистрофия, кистозна остеодистрофия, хиперпаратиреоидизъм.

Според ICD-10 - Е21 (хиперпаратироидизъм и други разстройства на паращитовидните жлези).

Епидемиология. Хиперпаратиреоидизмът честота на 1 случай на 100 000 жители годишно. Това е заболяване на средна възраст (20 до 50 години), жени страдат 2-3 пъти по-вероятно мъжете.

Етиология и патогенеза. Причини PGPT към днешна дата остават неясни. Играе ролята на наследственост, остра и хронична интоксикация (включително доза), неблагоприятни условия на околната среда, излагане на радиация, прием на съединения с литий и алуминий. Това са идентифицирани моноклонални антитела към OSCHZH тъкан, която може да стимулира секреция на РТН, той подчертава възможно автоимунен характер на заболяването.
Източник свръхпроизводство на ПТХ аденом (един или повече), най-малко аденокарцином на паращитовидните жлези (OSCHZH).
РТН един от основните регулатори на калциевия метаболизъм фосфор, така че значителна част от симптоми на хиперпаратиреоидизъм, причинени от нарушение на хомеостазата на калций и фосфор, предимно хиперкалцемия. Хиперкалциемична ефект на ПТХ е свързано с ефекта върху прицелните органи: бъбреците, костите, и в по-малка степен, на червата.
Kidney стимулиране ефект характеризиращ фосфор екскреция. Хипофосфатемия компенсира мобилизация фосфат от костен депо, където те се концентрира във връзка с калций.
В резултат на тези процеси е, от една страна, развитието на нефролитиаза, и другите условия за деминерализацията на скелета. Нарушаването на метаболизъм в костната тъкан се усложнява от способността на РТН да се увеличи броят и метаболитната активност на остеокластите, стимулиране на производството на цитрат и лактат остеоцити, инхибират синтеза на glikozoaminoglikanov, които са съществен компонент на костни органични основи.
Последици хиперкалцемия намаление на мускулната невромускулната възбудимост, хипертония, склонност към образуване на язви в стомашно-чревния тракт, тромбоемболични усложнения.

Клиничните прояви.
Основно хиперпаратиреоидизъм е заболяване с дълга вълнообразна разбира се.
Обикновено се разграничат кости, бъбреци, стомашно чревни, и смесени форми на заболяването.

Клиничните прояви на първичен хиперпаратироидизъм са изключително разнообразни.
Най-забележителните и характерни промени, свързани с костния форма, известна като фон Реклингхаузен заболяване.
При пациенти с изразена болка в костите, особено на дълъг тръбен, крайник деформация при тежки случаи да доведе до увреждане. Често се случи "патологични фрактури", които се случват с малко или никакви видими наранявания, maloboleznennye трудно зарастващи, които пациентите понякога разберете небрежно при радиологични изследвания.
Най-ранните прояви на мускулна слабост и умора, затруднено движение, ходене ( "патица" походка), изкачване на стълби, и така нататък. Г.
Понякога ранните симптоми са жажда, полиурия, свързани с диуретичен ефект на ПТХ.
Някои пациенти с хиперпаратироидизъм започва с изразена загуба на тегло. С напредването на болестта има преференциално загуба на една или друга система.
Могат да бъдат засегнати самостоятелно или в различни комбинации на костите, отделяне на пикочната система, сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт, психически сфера.

Инфекцията често се присъедини. Bone форма проявява развитието на дифузна остеопороза, образуване на множество кисти, патологични фрактури.
Фрактури се срещат в най-малкото натоварване, а понякога дори и без него.
Най-честата локализация на бедрото, рамото, бедрени кости, кости на подбедрицата.
Процесът на оздравяване се забавя, често са оформени фалшиви фуги, характеризиращ се чрез намаляване на растежа на пациенти.
Болка в различни части на скелета PGPT постоянен знак.

PGPT висцерална форма се характеризира с патологични промени в стомашно-чревния тракт.
Почти всички пациенти се оплакват от гадене, повръщане, намален апетит, запек.
Най-големият риск на пептични язви са различни локализация.
Пептична язвена болест се характеризира с най PGPT злокачествен Разбира се, чести рецидиви и развитието на повтарящи кървене усложнения, перфорация, повтарящи язви на постоперативен пън. Промени в панкреаса (калциноза киста) могат да доведат до нарушаване на отделителната и ендокринна функция на панкреаса.
От PGPT висцерални прояви са най-сериозни промени от CAS и особено хипертония, които могат да бъдат усложнение на бъбреците форма PGPT или ефект на подобряване на периферните съдове тон на фона на хиперкалцемия.

В детството PGPT потоци са склонни да бъдат по-тежки, има постоянна хиперплазия, изразени неврологични разстройства. Понякога първите признаци на болестта са местни калцификация в конюнктивата, роговицата, тъпанчето, околоставните тъкани.
Характерно за ранните етапи на разхлабване и загуба на зъби, понякога се случва преждевременно плешивост.

Животозастрашаващата усложнение е PGPT hyperparathyroid хиперкалциемичния криза.
На преден план на стомашно чревни нарушения: гадене, повръщане, анорексия, коремни спазми.
психични разстройства често се срещат под формата на загуба на паметта, сънливост; може да се развие кома.
По-опасни са тромбоемболични усложнения.

Причини за възникване на криза hyperparathyroid: продължителни обездвижване, диета, богата на калций, антиацидите, множество фрактури, придружени от масивното освобождаване на калций в кръвта.

За животозастрашаващо състояние на пациента се появява, когато ниво kaltsiemii 3.5-4 ммол / л.

Диагноза. Най-важната характеристика на лабораторията - хиперкалциемия, в съчетание с хипофосфатемия.
Когато формата на нивото на костна калций обикновено е по-висока, отколкото за други форми на унищожаване.
Характеризира се с повишено отделяне на калций и фосфор в урината.
В напредналите форми могат да се появят нормокалциемия.

Един важен диагностичен знак за увеличаване на активността на алкалната фосфатаза в кръвта.
Hyperphosphaturia откриване на приблизително 50% от случаите.
Тя се причинява от праг намаляване тубулна реабсорбция на фосфат.
Със значително намаляване на нивото на фосфат (под 3 мг%), става важен показател за диагностика.
Диагностичният метод най информационен е определянето на концентрацията на РТН в кръвта чрез радиоимуноанализ.
Характерно е многократно (5-6 пъти) увеличение на този показател.

За локално приложение диагностичен радионуклид сканиране OSCHZH 25-Се-метионин, ултразвук, CT, проучване топлинна изображения. Използвани вена катетеризация със селективно вземане на кръвни проби за определяне на РТН.

Инструментални методи за диагностика.
Някои от тях за промени в костната тъкан осигурява прозрения върху развитието PGPT другите за топографията на анормални жлези, теглото им. За да включва неинвазивен рентгенова, ултрасонография (САЩ), stsintiografiya, компютърна томография, магнитен резонанс, денситометрия.

Чрез инвазивни техники включват биопсия на костен пункция OSCHZH под ултразвук, селективен ангиография, венография, непряко limorografiyu, селективни и неселективни ангиография като кръв, както е определено в нивото си на РТН, както и методи в рамките на оперативните изображения OSCHZH прилагане багрила денситометрия отстранен тъкан.
Важна информация може да бъде получена чрез рентгеново изследване на скелета.
Разкрити системен остеопороза, наличието на кисти, които нямат ясни контури.
Костите на черепната свод придобиват характеристика на зърното ( "негоден"). Понякога намери дифузно калцификация на основните съдове.
Има намаляване на височината на гръбначната органи, тяхната деформация ( "риба прешлени") в присъствието на фрактури на компресия, характеризиращ се с деформация на таза ( "карта на сърцето").

Патогномно рентгенологични данни PGPT - subperiosteal резорбция нокти фаланги присъствие epulidov горната и долната челюст.
Рентгеново изследване на бъбреците и пикочния тракт разкрива наличието на огнища на калцификация и камъни, с характеристика на "коралови" камъни, които изпълват цялата чашка бъбречно легенче бъбречната система. За да се прилагат интраоперативно диагноза "танцова-тест", като се използва "разтвор градиент" (плътност относителна 1049-1069).
Нормално OSCHZH плува, потъва хипер, последващо хистологично изследване на 100% потвърждава валидността на този тест.

PGPT диференциална диагноза се извършва с фиброзна дисплазия, остеогенезис имперфекта, болест на Пейджет, metasticheskim поражение скелет.
Важна роля играе смущения на калциевия метаболизъм фосфор, не характеристика на тези заболявания.
Освен това, за разлика от PGPT увреждания на скелета при тези заболявания обикновено не са обобщени.

Някои трудности е диференциалната диагноза на първичен и вторичен хиперпаратироидизъм.
Тя изисква пълен клиничен преглед, който позволява да се премахнат условията за развитие на средното giperparatireozanarushenie ентерално усвояване на калция, бъбречна недостатъчност, холестатичен хепатит и др.

Лечение.
Основният метод на лечение PGPT хирургия.
Понякога хирургия (отстраняване на тумора), носен от спешни показания във връзка с риска от развитие на щитовидната giperpar криза. Често, скоро след операцията развива конвулсивен синдром, който обикновено успешно закачен приложение на калциев хлорид.
При разработването на лечение на резистентна хипопаратироидизъм показани препарати от витамин D (. Раздел cm "хипопаратироидизъм").

Консервативната терапия преди операцията има за цел да се намали концентрацията на калций в кръвта: прекомерното пиене, капкова инфузия на изотоничен разтвор на натриев хлорид (3-4 литра на ден), в отсъствието на бъбречна недостатъчност интравенозна капкова приложение на фуроземид (Lasix) от 80 100 мг 2-3 часа в комбинация с калиев хлорид и 5% разтвор на глюкоза (тиазидни диуретици обратни!) calcitrine 10-15 IU / вливане или 5 U / m на всеки 8 часа под контрола на концентрацията на калций в серума на кортикостероиди.

хирургия (отстраняване paratireoadenom или хиперпластични паращитовидните жлези). С развитието на hyperparathyroid криза се нуждае от операция на спешни показания.

По време на продължителността на заболяването. Често пациентите се третират по BU, нефролитиаза, ишиас.

Прогноза.
При липса на адекватно лечение се развиват усложнения, които водят до трайна инвалидност и смърт на пациента.
Ако своевременно изпълнение на хирургическа прогноза лечение за цял живот, а често и за благоприятен увреждания.