описание на заболяването, причина за симптомите, диагностика, лечение, болест на Дюринг на Дюринг е
Дюринг заболяванията (синоними: Вгоса полиморфна болестно дерматит, дерматит херпетиформис, пемфигус саркома пруригинозни) - хронично рецидивиращ булозен дерматит, принадлежащи към групата immunopaty характеризиращ полиморфизъм и на кожни прояви на кожен сърбеж.
болест на Дюринг Дюринг е описан през 1884 г. Мъжете се разболяват два пъти по-често, колкото жените. Заболяването често е придружено от ентеропатия, началото може да бъде във всяка възраст, дори и децата, обикновено 20-40 години.
Етиологията и патогенезата на заболяването Дюринг
Етиологията не е известна. Налице е генетично предразположение към появата на заболяване Дюринг, на висока степен на корелация с хистосъвместимост антигени HLA-B8 и HLA-DW3. Не можем да изключим възможността за провокиране на влиянието на външни фактори - вируси, бактерии, лекарствата (халогени).
Патогенезата не е напълно изяснен. Най-често срещаният гледна точка, според която Дюринг заболяване е свързано с имунологично щети. Кожата от пациентите са имали имуноглобулин А и имуноглобулин. G, имуноглобулинови депозити, за предпочитане имуноглобулини А2 не съдържащ секреторен компонент, компонентите на системата на комплемента NWA, С5а, еозинофили и неутрофили; кръвни - еозинофилия, нива на IgE не се увеличават. Предполага се, че патогенетична значимост имунни комплекси (тип III имунологично щети от Coombs и хапче). В 70-95% от случаите Дюринг промени в кожата могат да бъдат комбинирани с малки чревната лигавица патологии - цьолиакия (глутен - зърнени основен протеин). Диета с изключение на храни, богати на глутен, което води до подобряване на състоянието на кожата. Предполага се, че глутен е антигена предизвиква образуването на антитела, принадлежащи към имуноглобулин Е, в стомашно-чревния тракт. Тези антитела са фиксирани в кожата, където е възможно, са структури, които свързват глутен. Имунните комплекси образувани (глутен - antiglyutenovye антитяло, принадлежащо към имуноглобулин А), активиране на системата на комплемента в алтернативни начини. дермална папила Отложеният циркулиращи имунни комплекси (глутен antiglyutenovye антитяло). Извършват се и освобождаване на хемотактичен фактор в привличането на левкоцити имунологично конфликтна зона.
Серумният 20% от пациентите се определят antireticular антитяло (имуноглобулин Q, понякога имуноглобулин А), които реагират кръстосано с глутен. Освен глутен диета намалява нивото на тези антитела.
Патология заболяване Дюринг
В ранните етапи на заболяването в кожата се определя от microabscesses папила, състояща се предимно от неутрофили и в по-малка степен - еозинофили и фибрин; има оток около съдовете - инфилтрация на лимфоцити, хистиоцитите, еозинофили и неутрофили, в по-късните етапи - на подкожни мехури.
Клиника заболяване Дюринг е
Започнете остра, в някои случаи с общи симптоми - неразположение, втрисане, невисока температура. Кожните лезии, характеризиращи се с вярно полиморфизъм обрив: еритематозни пластири, блистери, папули и мехурчета с различни размери, които са склонни да се намира в групи (херпетиформис) в различни области на кожата, често симетрично на здрава кожа или на фона на розово оцветяване. Понякога блистерите са поставени пръстеновиден или girlyandoobrazno. Съдържание мехурчета бистра или мътна, понякога хеморагичен. Мехурчета или отвори, формиращи ерозия или сухо до получаване на мед-жълт или кафяв кора krovjanisto при които настъпва епителизация. След лечебни мехурчета остава пигментация. Сравнително рядко се наблюдава утаяване на мехурчета на устната лигавица. Общото състояние на болните е задоволително, ikak не се наблюдават значителни промени във вътрешните органи.
Диагноза и диференциална диагноза на болестта на Дюринг
Фелнър помолен да се използва за определяне на Дюринг диагностициране на болестта са седем основни критерии, от които първите две са задължителни и другите петима само потвърждават диагнозата:
1) силен сърбеж; папули симетрични везикуларни лезии по екстензорни повърхности на крайниците;
2) IgA депозити в дермална папила;
3) подкожно блистери с еозинофили и неутрофили;
4) откриване на HLA - B8 хаплотип;
5) фамилна обремененост;
6) глутен ентеропатия;
7) подобрение след диета без глутен продукти, съдържащи или сулфони основна терапия.
Когато Дюринг заболяване се определя от положителен тест апликатор (зачервяване, сърбеж, обрив везикуларен) с калиев йодид (Jadassohn сонда).
лечение на болестта на Дюринг
Когато се комбинира с Дюринг цьолиакия препоръчва диета без продукти, съдържащи глутен. От диетата напълно е необходимо да се изключи зърна (пшеница, ръж, ечемик, овес). При лечението Дюринг болест с помощта на две групи на препарати - сулфони и имуносупресори (предимно глюко-кортикостероидни лекарства). Сулфапиридин, сулфони (дапсон - diamindifenilsulfon) и сулфоксоний (диазониева) намаляване на симптомите на кожните лезии. Дозата, необходима за постигане на ефект, строго индивидуално (средно 0,05-0,1 г diamindifenilsulfona дневно, пет - седем пъти с три дни прекъсване). Ако пациентът не може да толерира сулфони и sulfopiridin или никакъв ефект, назначен системни глюкокортикостероидните наркотици. Локалните мехлеми, препоръчани за тях и за обеззаразяване на алкохолни разтвори на анилинови бои.
Алерголозите в Москва
Цена: 1500 рубли. 1350 рубли.
Специалности: алергология. Пулмология.
Tsarevskiy Кирил Лвович
Цената на прием: 15001350 рубли.
Направете една среща с отстъпка от 150 рубли.
Цена: 3500 рубли. 2275 рубли.
Специалности: алергология. Имунология.
Repina Екатерина Александровна
Цената на прием: 35002275 рубли.
Направете една среща с отстъпка 1225 RBL.
Цена: 3500 рубли. 2275 рубли.
Специалности: алергология. Immunology, инфекциозни заболявания.
Myltsev Андрей Anatolevich
Цената на прием: 35002275 рубли.
Направете една среща с отстъпка 1225 RBL.