Кардиомиопатия при метаболитни нарушения (i43

Версия: Наръчник на заболявания MedElement

Категории Медицина: кардиология

обща информация

кратко описание

Забележка. За тази позиция дължи кардиомиопатия в метаболитни нарушения, се кодира в допълнение към като "сърдечна амилоидоза" - Е85. - +

Амилоидоза - група от заболявания, чиято обща черта е отлагането на даден протеин β -fibrillyarnoy структура органи и тъкани. Терминът "амилоид", въведен през 1854 г., Rudolfom Virhovym, проучени в подробности вещество, което се нанася в тъканите по време на така наречения "мазен" заболяването при пациенти с сифилис, туберкулоза, актиномикоза актиномикоза - хронично инфекциозно заболяване на хора и животни, причинени от актиномицети и тъкани, характеризиращи се с грануломатозни заболявания и органите с развитието на гъста инфилтрация, образуване на абсцеси, фистули и белези
. При по-нататъшно проучване е определен протеин природата на амилоид, и 100 години след наблюденията на Virchow, показва му фибриларна структура с помощта на електронен микроскоп.

Често заболяването се проявява само симптом - бързо progressiruemoy огнеупорен refractivity (от Фр refractaire -. Неподатлив) - преходно състояние на намалена възбудимост на нерв или мускулна тъкан настъпва след възбуждане
сърдечна недостатъчност. Това се дължи на факта, че сърдечна амилоидоза е класически пример на инфилтрационна рестриктивна кардиомиопатия рестриктивна кардиомиопатия - форма кардиомиопатия, инфаркт, при която твърдост и следователно пълнежа кръв от сърдечни камери е ограничен. Във връзка с намален приток на кръв, постепенно развитие на диастолна дисфункция води до сърдечна недостатъчност
(RCM), в резултат на което са рефрактерни на състоянието на медицинската терапия и бързо прогресираща сърдечна недостатъчност.

класификация

АА амилоидоза комбинира вторичен или реактивна амилоидоза при следните заболявания:
- периодична болест;
- анкилозиращ спондилоартрит (болест на Бехтерев);
- Ревматоиден артрит - RA (43%);
- системен лупус еритематозус (SLE);
- псориатичен артрит;
- рак на бъбреците;
- лимфом;
- болест на Ходжкин;
- язвен колит;
- болестта на Крон.
АА амилоидоза е също често при гнойни безразрушителен процеси, туберкулоза и т.н.

AL-амилоидоза включват:
- идиопатична първична амилоидоза;
- амилоидоза при множествения миелом;
- амилоидоза в В-клетъчни тумори;
- амилоидоза, болест Валденщром.
Прекурсор AL-амилоидоза са Igλ лека верига моноклонални и X-видове.
Основните целеви органи: стомашно-чревния тракт (GI) тракт, сърцето и бъбреците.

ATTR-амилоидоза включват:
- Семеен амилоидна полиневропатия;
- Семеен амилоидна кардиомиопатия;
- сенилна амилоидоза (за лица на възраст над 70 години).

Aβ2M-диализа амилоидоза е нова форма на системна амилоидоза.

Бета-амилоидоза се развива болестта на Алцхаймер, понякога семейни случаи са регистрирани.

AJAPP - амилоидоза от Лангерхансовите острови с диабет тип II и инсулинома.

Опции сенилна амилоидоза на сърцето:
- дифузна интерстициална фибриларни депозити в миокарда;
- мултифокална масивен инфаркт на амилоидоза;
- дифузен (интерстициален, ретикуларната, psevdogipertrofichesky) сърдечна амилоидоза коронарни артерии (коронарна multinodulyarny констриктивен амилоидоза);
- амилоидоза на аортата.

Етиология и патогенеза

Амилоидна кардиомиопатия развива в първичното (идиопатична) и системни семейство kardiopaticheskoy форми на сенилна амилоидоза.

В първичната амилоидоза, амилоид е най-често депозиран около колаген в стромата на органа, като по този начин миокарда сгъсти и уплътнен ( "гума" миокарда), понякога се разпада на аутопсия. Тези свойства са причина за инфаркт на рязко намаляване на неговата гъвкавост. Kardiopatichesky амилоидоза е типичен вариант на рестриктивна кардиомиопатия.

В първичния увеличение амилоидоза в миокарден маса в някои случаи е така изразен, че при отварянето на сърцето заема голяма част на гръдния кош. Амилоидни отлагания правят миокарда твърда, но камерна кухина не разширена, но атриума драматично разширява, което води до сърцето на рентгенови лъчи е форма на "боксови ръкавици". В резултат на рязкото удебеляване на сърцето стена, че той доста сходен с хипертрофична кардиомиопатия.

Пациенти с kardiopaticheskimi форми на идиопатична или фамилна амилоидоза развиват хронична сърдечна недостатъчност (когато сърцето вентрикули неразгънатата) поради невъзможност за адекватно камерна диастолната релаксация.
При някои пациенти амилоид е депозиран на клапаните на сърцето, която причинява регургитация на кръвния поток, който се проявява клинично систоличното шум. В резултат на това и в двата вентрикули показват рязко увеличаване на крайния диастолично налягане, намален сърдечен дебит, и по-нататъшно намаляване на левокамерна контрактилитет.

епидемиология

сърдечна амилоидоза по-често се развива на възраст над 40 години; мъжете са по-чести, отколкото при жените.

Фактори и риска

трябва да се подозира наличието на амилоидоза при следните случаи:

- при пациенти с болест на сърцето, когато се диагностицира AL-амилоидоза и / или патология на плазмени клетки;

- вентрикуларна дисфункция и вентрикуларни аритмии при пациенти с дългосрочни системни заболявания на съединителната тъкан или други хронични възпалителни заболявания;

- при всеки пациент с рестриктивна кардиомиопатия с неизвестна етиология;

- при пациенти с левокамерна хипертрофия открива в ехокардиография и ниско напрежение ЕКГ;

- при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност рефрактерна към стандартно лечение.

Рискови фактори за амилоидоза:
- заболяване с плазма клетъчни клонове лезия;
- хронични възпалителни заболявания;
- Фамилна средиземноморска треска (фамилна пароксизмална полисерозит);
- Hepatology - амилоид състои от | 32-микроглобулин (109,700, 15q21-q22, B2M ген), който обикновено се отделя чрез бъбреците, но не отстранява хемодиализа.

клиничната картина

Cimptomy, за

Амилоидоза на сърцето още няма патогномонични симптоми патогномно на симптомите - симптом, който еднозначно описва определено заболяване, причина за диагностика.
. Това може да се осъществи под прикритието на различни държави. Най-често се бърка за хипертрофична кардиомиопатия или исхемична болест на сърцето (CHD). Болест на сърцето при сенилна амилоидоза не може да се прояви клинично.

Клинични признаци на амилоид болест на сърцето:
- ниско кръвно налягане при понижено налягане импулс, ортостатична хипотония, ортостатична хипотония (ортостатична хипотония, син -. хипотония ортостатична) - човешки състояние, се състои в това, че внезапна промяна в положението на тялото на повишават или по време на удължено заставане недостатъчно притока на кръв към мозъка поради намаления кръвно налягане
;
- CHF застойна сърдечна недостатъчност (задух при усилие, пароксизмална диспнея, умора), често устойчиви на лечение;
- болка в гърдите с неустановен характер;
- систолното роптаят на регургитация Регургитации - да премести съдържанието на кухо тяло в обратна посока, в резултат на физиологичната намаляване на мускулите му.
по атривентикуларни клапаните и беззвучни сърдечни тонове;
- възможно перикарден излив излив - натрупване на течност (ексудат или трансудат) в серозни кухини.
;
- развитие на синдром на болния синус, причинени от неговото амилоид инфилтрация инфилтрация - проникване тъкан и натрупване в неосновни клетъчни елементи, течности, и (или) химикали.
;
- синкоп синкоп (синкоп, загуба на съзнание) - симптом се проявява внезапно, краткотрайна загуба на съзнание, и се придружава от намаляване на мускулния тонус
;
- аритмии и внезапна сърдечна смърт.

Амилоид може да се депозира в малките кръвоносни съдове с развитието на инфаркт на микроциркулацията ангина (X синдром). Аутопсията не може да разкрие амилоид в миокарда, в която няма външни разлики от незасегнатите райони.

Аускултация често разкрива систолното роптаят на регургитация Регургитации - да премести съдържанието на кухо тяло в обратна посока, в резултат на физиологичната намаляване на мускулите му.
чрез атриовентрикуларен клапани. За разлика от други кардиомиопатии отсъствие levozheludochkogo е 3 тона.

диагностика

Ехокардиография знаци с амилоидоза на сърцето:
1. Разширяване на горните и долните кухи, чернодробни и белодробни вени. Инспираторно колапс на долната вена кава, присъства в нормални, може да бъде драстично намалени или да липсват.

2. Малък камерна кухина с голямо количество на предсърдията.
3. Намаляване на дебитите в чернодробните вени и вдишания връщане диастолното вдишания поток.
4. Повишаване края диастоличното дебелини на интервентрикуларната преграда (IVS) ≥ 12 мм в отсъствието на други причини хипертрофия (хипертония, аортна стеноза).
5. Хомогенните сгъстяване атриовентрикуларен клапани (често придружени от малък регургитация).
6. дифузно удебеляване на другите стени на сърцето, включително и дясната камера и предсърдно септален стената.

ЕКГ промени в сърдечната амилоидоза:
- Ниско напрежение без специфични промени в реполяризация, или комбинация от ниско напрежение и високи ехокардиографски признаци на инфаркт на маса;
- острие патологични Q, "симулира" инфаркт на миокарда;
- аритмии и проводни нарушения.

В сърдечна катетеризация значително увеличен KDD KDD - края на диастолното налягане
в камерите, по-наляво, което е съпроводено с повишаване на първоначалния диастоличното кръвно налягане.

Радиоактивните диагностика на сърдечна амилоидоза показва значително увеличаване на натрупването на изотопа в миокарда.

Магнитен резонанс позволява откриване на амилоидни включвания в миокарда.

Проучване биопсия ректално стена (лигавица и субмукозни слоя) е информационен метод за AL и АА амилоидоза. Вероятността за детекция на амилоидни този метод е 50-70%. В случай на биопсия на засегнатия орган (бъбреци, сърце, черен дроб и т.н.) Положителни резултати достига до 90%. Показано е, че по-голямата амилоид инфилтрацията на основното тяло на целта, толкова по-голяма вероятността на откриване му в друга (например в венеца или ректума).

лабораторна диагностика

Амилоидоза специфичните лабораторни промени отсъстват.

Характеризира се с значително повишена скорост на утаяване на еритроцитите (50-70 мм / ч) и анемия (в някои случаи маркиран hyperfibrinogenemia, тромбоцитоза).

Прилагане на специални тестове за амилоид (с kongorot, метиленово синьо, което обикновено промяна на цвета на урината, но при пациенти с амилоидоза амилоид те са фиксирани и се екскретира в урината в минимални количества) и електрофоретични урина протеини.

диференциална диагноза

1. хипертрофична кардиомиопатия - диференциалната диагноза на амилоидоза с кардиомиопатия докато значително възпрепятствана в присъствието на сърдечна недостатъчност. Ехокардиография и в двата случая разкрива удебеляване на вентрикуларна миокарда (понякога асиметричен), за предпочитане интервентрикуларната преграда и хипокинезия. Стойност за липса на диференциация при пациенти с амилоидна кардиомиопатия III тон и признаци на левокамерна хипертрофия на електрокардиограмата, които са характерни за хипертрофична кардиомиопатия. Въпреки това, при липсата на системни прояви на амилоидоза, точна диагноза е възможно само с помощта на endomiokardinalnoy биопсия.

2. констриктивен перикардит - за разлика от амилоидна кардиомиопатия, ангина, нарушения на проводимостта, левокамерна хипертрофия с ехокардиография и симптоми на систолична дисфункция.

3. Идиопатична рестриктивна кардиомиопатия (ендомиокардна заболяване). Диференциацията се основава на разликите между типичния морфологични и функционалното състояние на лявата камера по ехокардиография и естеството на нарушенията на диастолното пълнене си с радионуклид вентрикулография и сърдечна катетеризация. И в двата случая важната диагностична стойност е разкриване екстракардиална амилоидоза.

4. коронарна болест на сърцето - кардиомиопатия диференцират амилоидоза (особено сенилна) при възрастни пациенти с ангина пекторис, сърдечна недостатъчност, докато големи промени в ЕКГ. В полза на амилоидоза показват значителни клинични и инструментални симптоми понижаващи диастолното спазване на лявата камера миокарда в комбинация с ЕКГ върхове ниско напрежение.

Целта на лечението на амилоидоза (първични и вторични) - намаляване на синтез и доставка на прекурсори, от които е изградена на амилоиден протеин.
Използвани различни схеми на химиотерапия. Melaflana ефективна комбинация с преднизон. Схема се прилага: мелфалан всеки 4-6 седмици 7-дневни курсове (0.15 мг / кг телесно тегло) в комбинация с преднизолон (0.8 мг / кг телесно тегло).
Лечение дълго, най-малко 1 година.

Лечението е по-успешен при пациенти с нефротичен синдром комбинация от оток с масивна протеинурия, хипо- и dysproteinemia, хиперхолестеролемия; наблюдавана при бъбречни лезии.
; лечение показва ниски резултати при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност (CHF).

Трудно лечение на CHF при пациенти с AL амилоидоза. Това се дължи на повишена чувствителност към сърдечни гликозиди, влошаване на сърдечната недостатъчност при пациенти, приемащи блокери на калциевите канали и развитието на животозастрашаващи проводни нарушения при назначаването на бета-блокери. По същество лечение се свежда до назначаването на масивни дози диуретици.

В болестен синдром синус пейсмейкър необещаващо приложение, като пациентите могат да умират от други нарушения на ритъма и проводимост.

В момента за лечение на амилоидна кардиомиопатия започват да използват сърдечна трансплантация.

Системна амилоидоза има прогресивен ход. Прогнозата зависи от формата на амилоидоза, диагностика, времето и степента на участие на жизнено важни органи. Средната преживяемост в естествения ход на AL амилоидоза е 1-2 години. Най-ниската преживяемост при пациенти с хронична сърдечна недостатъчност, синдром на малабсорбция, синдром на малабсорбция (малабсорбция) - комбинация от хиповитаминоза, анемия и хипопротеинемия поради малабсорбция в тънките черва
и ортостатична хипотония (6-9 месеца).

предотвратяване

Предотвратяване на първичната амилоидоза не е развит.
Предотвратяване на вторична амилоидоза е ранното откриване и подходящо лечение на заболявания, които могат да допринесат за неговото развитие.

информация

Източници и литература

• Ангажирани в самостоятелно лечение, може да причини непоправими вреди на тяхното здраве.
• Информацията, съдържаща се в MedElement сайт не може и не трябва да подмените вътрешния консултация лекар. Не забравяйте да се свържете с вашите здравни заведения, в присъствието на някакво заболяване или нарушава вашите симптоми.
• Изборът на наркотични вещества и техните дози трябва да се съгласува със специалист. Само лекар може да предпише точното лекарство и дозата на базата на заболяването и състоянието на пациента.
• MedElement сайт е с информационна и справочна ресурс. Информацията, съдържаща се в този сайт не трябва да се използва за неоторизирани промени в инструкциите на лекаря.
• Редакционен MedElement не носи отговорност за всички щети, нараняване или собственост, причинени от използването на този сайт.