Ebstein на аномалия - причини, симптоми, диагностика и лечение
аномалия на Ebstein
Ebstein аномалия - вродена аномалия трикуспидалната клапа атриовентрикуларен, придружен от анормални летви, което води до образуването на над тях atrializovannoy на дясната камера, интегрална с дясното предсърдие. За първи път в кардиологията аномалия е описан от немски лекар W. Ebstein през 1866 Ebstein аномалия честота между различни вродени дефекти на сърцето е 0,5-1%. аномалия на Ebstein често се свързва с други сърдечно-съдови заболявания - предсърдно септален дефект. отворен дуктус артериозус. камерен преграден дефект. стеноза или белодробна атрезия, митрална стеноза или недостатъчност. синдром WPW.
Причини за възникване на аномалия на Ebstein
Получаване Ebstein аномалия се свързва с литиев влезе в тялото на плода в ранните етапи на ембриогенезата. Също така е довела до това и други сърдечни заболявания може да доведе до инфекции на бременна (скарлатина. Морбили. Рубеола), тежки соматични заболявания (анемия, диабет. Хипертироидизъм), алкохол и лекарства имат тератогенен ефект, патология на бременността (токсикоза. Заплахата от спонтанен аборт и т.н.).
Важна роля в развитието на аномалия на Ebstein играе фамилна анамнеза за ИБС - заедно с фамилна и спорадична случаи са открити аномалии.
Класификация на аномалия на Ebstein
Има четири анатомични варианти (тип) Ebstein Аномалия:
- I - преден капак трикуспидалната клапа и движимо големите; преграден и задни капаци или не компенсира;
- II - там са всичките три листовки на атривентикуларни клапани, но те са сравнително малки и се изместват към върха на сърцето.
- III - акорд предната листовка на трикуспидалната клапа се съкращава и ограничаване на движението му; преграден и задни капаци са недоразвити и компенсирани.
- IV - преден капак трикуспидалната клапа се деформира и се премества към дясната камера изходния тракт; преграден клапа образува фиброзна тъкан, задна - недоразвита или напълно отсъства.
Характеристики хемодинамика в аномалия на Ebstein
Ebstein аномалия анатомични основа е неправилно разположение на трикуспидалната клапа, в която неговата клапа (обикновено заден и септума) са деформирани и премества в дясната камера кухина. В този случай задкрилките на клапаните са монтирани под fibrosus зъбния, понякога в дясната камера изход карта. Обем на клапана е придружено от дясната камера atrializatsiey, т. Е. състояние, при което продължава част на дясната камера и един кухина с дясното предсърдие.
По този начин, капачето на изместване причинява разделяне на дясната камера в продължение на 2 функционални части: supravalvular atrializovannuyu образуващи обща кухина на дясното предсърдие и субвалвуларна - малък размер функциониране като дясната камера. В този случай, дясното предсърдие и дясната камера на atrializovannaya значително разширена и дясната камера кухина - се намалява.
Хемодинамичните нарушения, свързани Ebstein аномалия зависи от степента на трикуспидална недостатъчност. размери функционират дясната камера и стойността на кръвната нулиране от дясно на ляво през междупредсърдния съобщението.
Електрически процеси в дясното предсърдие, което се състои от две части, които са в синхрон: намалението действително се извършва дясно предсърдие по време на систола предсърдно и atrializovannoy на дясната камера - в камерна систола. Поради трикуспидалната регургитация повреда венозна кръв обратно в дясното предсърдие; дясната камера ударния обем се намалява, което е придружено от намаляване на белодробната кръвен поток. дясното предсърдие dilatiruetsya хипертрофия и налягането в него постепенно се увеличава, което води до появата на шънта на артериовенозна през дефекта на предсърдната преграда.
десен ляв шънт The играе двойна роля: от една страна, тя позволява да се избегне претоварване на дясното предсърдие и компенсира дефект; от друга страна - да способства за развитието на артериална хипоксемия.
Симптомите на аномалия на Ebstein
В зависимост от тежестта на хемодинамични смущения разделят по време на етап 3 Ebstein аномалия: I - асимптоматични (рядко); Па стъпка на хемодинамични смущения изразени (Па - без сърдечни аритмии; IIb - със сърдечна аритмия), III - етап на приемане декомпенсация.
Най-тежката форма на аномалия на Ebstein може да доведе до смърт на плода. С благоприятен вариант това недостатък за дълго време остават асимптомни; физическото развитие съответства на възрастта. В типичните случаи на аномалия на Ebstein се проявява в ранна детска възраст, понякога и през първите месеци на живота.
Клиничните признаци включват дифузен цианоза, беден прави упражнения, болка на сърцето, сърдечни пристъпи. В 25-50% от пациентите с аномалия на Ebstein е маркиран пароксизмална тахикардия. 14% от тях - синдром WPW. На външен проучване обръща внимание на промените в крайните фаланги на тип "кълки" и ноктите под формата на "времеви прозорец", "сърце гърбица".
Когато аномалия на Ebstein може да се развие в началото дясната сърдечна недостатъчност - задух, увеличение на черния дроб, подуване и пулсираща вени врата. Често маркирани хипотония. За аномалия на Ebstein постоянно напредва. Причината за смъртта на пациенти в напреднала възраст често са тежка сърдечна недостатъчност и аритмия.
Диагностика на аномалия на Ebstein
Пациентите се подозира, аномалия на Ebstein е консултиран по кардиология и кардиохирургия. ЕКГ. рентгеново. Ехокардиография, phonocardiography. Ударни определя сърдечна разширяване полето аускултация auscultated характеристика три- или четири ритъм, систоличното и диастоличното шум полето от мечовидния израстък, тона на разделяне II.
ЕКГ данни включва отклонение EOS правилните признаци на хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие, пароксизмална камерна аритмия и предсърдно тахикардия (синдром на WPW), предсърдно трептене. предсърдно мъждене. пълен (частично) блокада на десен бедрен блок. Фонокардиограмата с Ebstein аномалия характеризира с систоличното дясната камера шум в проекция; стъпка закъснение I; II раздвоен тон; III, IV тонизира голяма амплитуда.
Рентгенографски признаци, свидетелстващи в полза на аномалия на Ebstein, представени рязко покачване на дясното сърце, сферичната форма на сянката на сърцето, повишаване на прозрачността на белодробните полета.
По време на преместване надолу видян ехокардиографски крила на трикуспидалната клапа, дясното предсърдие увеличаване на размера, бавно затваряне на трикуспидална клапан листовки пристрастия, присъствието atrializirovannogo дясната камера полето шунт кръвен поток наляво чрез ASD (съгласно Doppler ехокардиография). Фетална ехокардиография, направена още преди раждането, дава възможност за диагностициране на аномалия Ebstein в 60% от случаите.
За да се изяснят възможните форми и степени на тежест на аномалия на Ebstein се провеждат MRI. наблюдение на сърдечните кухини. вентрикулография. аномалия на Ebstein диагноза изисква диференциация с ексудативен перикардит. миокардит Абрамов-Фидлер. изолиран предсърдно септален дефект и белодробна стеноза, тетралогия на Fallot.
аномалия Лечение на Ebstein
Лечение на аномалия на Ebstein е насочена към лечение на сърдечна недостатъчност и правилни аритмии. Показания за хирургична корекция на аномалия Ebstein са наличието на оплаквания, циркулаторна недостатъчност и сърдечна аритмия. Оптимална за операцията е на възраст от 15-17 години с тежка интервенция дефект, извършени по-ранна дата.
Радикална коригиращи операция за аномалия на Ebstein включва пластмаса или протезен трикуспидалната клапа. пластмаса ASD. atrializovannogo отстраняване на дясната камера. В някои случаи е подходящо да се изпълнението на операцията Fontan. Понякога на първия етап да се увеличи притока на кръв белодробна и намаляване хипоксемия прибягва до анастомоза на Блалок-Taussig. налагането на двупосочна кава-белодробна анастомоза.
Допълнителна импулсната проводимост път, когато е подложен синдром WPW радиочестотна аблация. За лечение на аритмии прилага имплантиране на пейсмейкъри или сърдечен-дефибрилатори.
Прогноза Ebstein аномалия
В естествения ход Ebstein аномалия зависи от морфологичен субстрат недостатък. През първата година от живота, от тежка сърдечна недостатъчност или камерно мъждене убива 6,5% от пациентите; до 10 години - 33%, 30-40 години - 80-87%.
След хирургичната корекция на аномалия на Ebstein перспектива на живот става благоприятна. Отрицателно въздействие върху дългосрочните резултати на интервенция маркирани кардиомегалия и развитието на следоперативния аритмия.