Дерматомиозит, полимиозит (dermatopolymyositis) - клиника (симптоми), етиология и патогенеза,

Дерматомиозитът - прогресивна системна болест на съединителната тъкан с първичен лезия на набраздени и гладките мускули и нарушена двигателна функция, промени в кожата и вътрешните органи.

Етиопатогенезата. Етиологията и патогенезата на дерматомиозит не е напълно установено. Имунната теория, че е лидер в патогенезата на дерматомиозит. Тя е тясно преплетена с генетиката и вирусни. Дерматомиозитът разкри широка гама от антиядрени антитела. фиксирани и циркулиращи имунни комплекси, повишени нива на серумните имуноглобулини. Патогенезата се предполага възможността на кръстосани реакции между неопластични и мускулни антигени. Особено дерматомиозит често открити при пациенти с рак с аденокарцином на стомаха или гърдата.

Епидемиология. Дерматомиозитът е рядко, но появата му през последните 20 години, с 2,25 случая на 1 милион. Население увеличена до 8 100 хиляди. Население. Комбинацията от дерматомиозит с злокачествени заболявания на вътрешните органи е отбелязано в 19-52% от случаите.

Клиничните прояви. Заболяването започва постепенно с висока температура, увеличаване на мускулна слабост. остра болка в мускулите или умерени миалгия, засилване на движението. В 25% от случаите заболяването започва остро или дори Прекъсването: има много болка, особено в крайниците, главоболие, замаяност, гадене и повръщане, втрисане с висока температура. Повечето пациенти в този момент, е подуване и зачервяване на лицето, особено периорбиталната област, която се характеризира с череша червен цвят (хелиотроп). Впоследствие има синдрома на ставния, висцерална и други възможни загуби.
В развития клиничната картина на заболяването се разграничат основните синдроми - кожни и musculocutaneous и допълнително - ставните и висцерални. Най-характерната черта е periorbitapny оток и зачервяване с лилав оттенък, известен като "ochkoobraznaya еритема", "dermatomioziticheskie очила." Подуването на лицето и крайниците, главно над засегнатия мускул е плътна или testovatoy характер. Често се наблюдава трофични разстройства като суха кожа, надлъжни набраздявания и чупливи нокти, косопад, и др. Има лезия на орални лигавиците, на горните дихателни пътища, конюнктивата, вагината. При пациенти с тежка форма на болестта на фона на отбелязани дегенеративни промени и васкулит често се развива дифузен ерозивен и язвен стоматит.
С пълната клинична картина (poykilodermatomiozit) са наблюдавани по кожни петна от червено до лилав цвят, телеангиектазии, атрофия на ставите на фалангите, хеморагичен обрив, везикулобулозен обрив, лихеноидни папули, хиперкератоза.
Миалгия синдром се характеризира с мускулни движения и когато при покой, увеличаване генерализирана прогресивна мускулна слабост и адинамия. Постепенно засегнати, най-малко - едновременно и бързо, всички скелетните мускули близки краища, раменете и тазовия пояс, врата, гърба, фаринкса. дъвчене, междуребрените мускули и диафрагмата, понякога - на лицевите мускули, което води до промяна в изражението на лицето.
Пациентите се оплакват от болка, особено в пасивна удължаването на крайниците. Ако това се отразява на мускулите на фаринкса има възпалено гърло, мускулите - Атос, ротаторния маншон - пациентите не са в състояние да се облича и съблича, измийте лицето си, срешете косата си. По-ниски мускулите на крайниците е придружена от нестабилна походка, пациентите не могат да се изкачат стълбите, да се изправя от нисък стол и т.н. Засегнатите мускулите са плътни и болезнени при палпация, увеличаване на обема, поради оток. а по-късно разработена mioskleroz, атрофия, контрактури.
Ставен синдром дерматомиозит изолира конвенционално, като истински артрит с присъщите характеристики доста рядко. Пациентите маркирани симетричен polyarthralgia малки и големите стави, причинена от лезии на периартикуларни тъкани. В хода на заболяването и се развиват контрактури появява дисфункция на ставите.
За дерматомиозит характерен вид на висцерални лезии: стомашно-чревния тракт, на горните дихателни пътища, бронхите, белите дробове, ендокарда и миокарда.

Диагноза. След 40 години дерматомиозит могат да се видят като маркер на тумор. Доброкачествените тумори не са свързани с дерматомиозит, но почти всеки възрастен, болен от дерматомиозит. Трябва да се разгледа внимателно, за да се изключи тумор.
При лабораторните изследвания, кръв значително повишаване СУЕ, левкоцитоза, по-рядко - левкопения и еозинофилия, лека хипохромна анемия. С активен процес в серум показва увеличение на БПА, seromucoid, AI-глобулин и gipoapbuminemiya. Дерматомиозитът естествено понижава креатинин и отбележи creatinuria. Най-информативни показатели са повишени нива на креатин киназата, лактат дехидрогеназа, аспартат аминотрансфераза и серум алдолаза, серум трансаминаза glutaminoksalatsitat.
Имунологичните промени в дерматомиозит, изразени леки. Наред с другите методи на изследване са забележително електромиография и кожна биопсия и мускулите.

Лечение. При лечението на дерматомиозит на активен период на остра или субакутна разбира предпочитани кортикостероиди - 50-80 мг / ден за хронична вариант, началната доза преднизолон поток трябва да бъде най-малко 30-40 мг / ден. Такива дози се назначават за срок от най-малко 1-3 месеца. до получаване на бистър терапевтичен ефект. Впоследствие, дозата на преднизолон бавно намалява (от 1/2 таблетка на седмица), поддържащата доза (30-15 мг / ден) се съхранява в първата година на заболяване. В бъдеще може да се намали дори наполовина и напълно анулира, ако е налице клинична ремисия. В допълнение към кортикостероиди, цитостатици (циклофосфамид или азатиоприн, циклоспорин), използвани при лечението на дерматомиозит. Продължителността на лечението, във всеки случай, е не по-малко от 2 месеца. липса на усложнения. Хинолинови лекарства се предписват за всички фази на заболяването, особено при по-ниски дози на преднизолон. При остър разбира заболяване е показано провеждане 3-6 сесии плазмафереза.
В допълнение към наркотиците, от първия ден на създаването на диагнозата на дерматомиозит трябва да назначи режим на мотора за всички групи мускули, включително дишане, дъвчене и на фаринкса. В противен случай, може да се развива на мускулите сухожилие контрактура, инвалидизация пациенти. Информацията за масаж, лечебна физкултура в подтискане на активността на процеса. Когато кортикостероиди са неефективни паранеопластичен дерматомиозит, предимно показано и допълнителна хирургическа радиологични и цитостатично лечение на рак.

Предотвратяване. Пациентите трябва да избягват продължителното излагане на слънце, охлаждане, психо-емоционално претоварване на и т.н. В случай на диагноза, хората на възраст над 40 години трябва да бъдат цялостен преглед за да се изключи тумор.