Chondromatosis кости - Ollier заболяване

Chondromatosis кости - Ollier заболяване. Osteochondral шипове новородени

Chondromatosis кости (diskhondroplaziya, Ollier заболяване) се характеризира с нарушена enchondral осификация запазва основно в метафиза или диафиза на множествена огнища neobyzvestvleinogo хрущяла, който може да се увеличи растежа на организма. Честото семейна история на заболяването [Bellen P. 1975]. Може би най-доминантно унаследяване с непълна проявление.
Chondromatosis проявява при раждането или в ранна детска възраст, като прогресивни костни деформации. Най-често се среща poliossalnoe поражение.

Процес локализиран костите предимства на пръстите на ръцете и краката и дълги кости на долните крайници, възможни джобове и плоски кости - тазовата, лопатка, ребра.

Едностранно или предимно едностранно костна лезия е често по Ollier заболяване, множествена chondromatosis комбинация с кожата хемангиоми (понякога вътрешни органи) maffucci наречена синдром. Смята се, че този синдром е maffucci politkanevuyu дисплазия.

Също така са описани комбинации с chondromatosis osteochondral шипове, липома, множество кожни фиброми, други dizontogeneticheskie тумори и малформации.

Костите са деформирани. усукани, обезобразени буци израстъци на хрущял, които могат да се простират извън костта. Микроскопско изследване открива в огнища на хиалинни хрущял, които са разположени поединично или в групи от различни клетъчни форми (кръгла, продълговата, звезда). Огнища понякога е трудно да се прави разлика с хондрома, от която те се различават по-редовно структура.
В редки случаи, детски chondromatosis лезии претърпяват злокачествена трансформация с развитието на хондросарком, ангиосарком може да възникне, когато синдром maffucci.

Osteochondral шипове новородени

Osteochondral шипове - това израстъци по повърхността на костите, които са следствие от нарушение enchondral вкостеняване по време на пренаталното и постнаталното период. В края на растежа на костите обикновено спира ошипяване.

При деца, общо, което представлява 27% от всички тумори, тумори и дисплазен кост ошипяване заболявания може да бъде еднократно и многократно. Има индикации, че наследството на множествена ошипяване доминиращ вид. В редки случаи, те се комбинират с други увреждания на развитието (ангиом, пигментирана невуси, и т.н.).

Засяга предимно дългите кости. по-малко за ръце и крака кости, таз, лопатка, ключица, ребра. През дългите кости шипове локализирани основно в metadiafizarnyh отдели.

Шипове могат да имат различна форма (полусферична, бучки, като клин) за рязане представлява пореста кост от кортикална периферен слой покрит с хрущял. Хрущялните хиалин тип хрущял покритие има различна дебелина, понякога са на разположение.

Микроскопско изследване показва колко дълбоко в хрущялната тъкан форми кост израстъци ошипяване част заобиколен от костен материал. Тези промени се възприемат като знак на enchondral вкостеняване и се считат за характерни за ошипяване. В някои случаи, ошипяване напълно заменен от костната тъкан.
На мястото на ошипяване при деца рядко развиват хондросарком. При възрастни, известно е злокачествено заболяване ошипяване, съществуващ от детството.