белодробна мосидероза

дефиниция

Белодробна мосидероза (син първични, от съществено значение, или идиопатична белодробна мосидероза, белодробна gemosideroticheskaya анемия, синдром на Delena (Kihena) -. Gellerstedta) - рядко заболяване, характеризиращо се с отлагането в хемосидерин на белите дробове. Клинично повтарящ белодробен кръвоизлив с желязодефицитна анемия. Мосидероза като кафяво втвърдяване на белите дробове беше описан за първи път от Virchow през 1894 г.

Етиологията на заболяването е неизвестна. Оказа възможността хемосидерин отлагане в белите дробове на хемолитична и апластична анемия, фиброзен алвеолит, заболявания придружени от застой в белодробната циркулация (особено митрална дефекти на сърцето), в някои професионални болести, като пневмокониози заваръчни. Този така наречен вторична белодробна мосидероза. Същият мосидероза описано при пациенти, приемащи многократни трансфузия. В първичния gemosideroze, често се започва в ранна детска възраст, алергичен позволи характер на заболяването.

Макроскопски в остър стадий на светло кафяво-червено, видима върху повърхността на различни степени и величината на кръвоизлив; гъста консистенция. По време на дългия период на ремисия - дифузен признаци фиброза.

Хистологично, разкриват дегенерация, десквамация и хиперплазия на алвеоларния епител. Алвеоларните капиляри, белодробна артерия и вена на гофрирана, те определят умерено субендотелната склероза. бронхиални артерии малка мускулна хипертрофия. Чревна тъкан инфилтрирана siderofagami. еластичен белодробната тъкан, артерии и вени от малък и среден калибър - дегенеративни промени.

Симптоматика обикновено се развива постепенно при възрастни: налице е суха кашлица. периодично хемоптиза. след това се присъединят към умора, недостиг на въздух. Установихме, анемия. Поради непрекъснатото непродуктивна кашлица може да бъде болка в гърдите в епигастриума региона, усещането за компресия на гръдния кош, по-рядко повръщане. Понякога заболяването е придружено от чести пневмонии. В 25% от пациентите може да се открие генерализирана лимфаденопатия и хепато-спленомегалия и пръстите като палки.

Това физическо изследване са бедни, зависи от размера на кръвоизлив и влакнести промени: перкусии - един затъпяване на белодробна звук, обикновено в долните дивизии; аускултация в острия стадий може да разкрие крепитации или фино влажни хрипове.

диагностика

Рентгенографски данни зависи от продължителността на заболяването, честотата и фазата на рецидиви на заболяването. Най-засегнат белите дробове. Мосидероза белодробна фиброза проявява мрежа с точковидна, gustoraspolozhennymi центрове затъмнение. В острата фаза на затъмнението може да бъде обширна, те приличат на пневмония, обикновено се намират в средните и ниските зони на белите дробове. След 1-2 седмици. инфилтрати решителност. За разлика от туберкулоза разпространение откъслечни сенки в gemosideroze не има кръгла форма, те са по-ъглова, гъста. Ясно очертаване има интерстициална фиброза. Увеличаването на корените на белите дробове, когато gemosideroze поради разширяването на големи съдови стволове поради хипертония в белодробната циркулация. Някои от пациентите са plevroperikardialnye шев, запечатва intersegmental прегради под формата на периферните линии Kerley. Когато изображения на различни дълбочини може да се види равноотдалечени фокалната интерстициални промени с дифузен лобуларен емфизем. В туберкулоза и пневмокониози откъслечни сянка равномерно разпределени. Броят и размерът на техните малки гръбни региони.

предотвратяване

За различни заболявания. Повтарящо се, заболяването може да се случи години. Белодробна сърцето се развива сравнително рядко. Причината за смъртта на пациенти, обикновено е масивен белодробен кръвоизлив.

Лечение на белодробна мосидероза симптоматично. В маркирани белодробни кръвоизлив използва хемостатични агенти, преливане на свежа кръв за анемия - железни препарати. Средно инфекция, следвани от пневмония са редки, така че почти не е необходимо назначаването на антибиотици. В периода на ремисия - възстановителни мерки (пълна диета, труд и почивка, чист въздух, дихателни упражнения, fizioprofilaktika).

Онлайн медицинска консултация