anemotrophy

По хипо-и апластична анемия включват анемия с непрекъснато прогресиращо Разбира се, развива като резултат от дълбоко потискане на костния мозък.
Етиологията на самото им разнообразни и все още не е напълно изяснен. Чрез етиологичната основа разграничи genuinnye хипопластичен анемия се наблюдава в по-голямата част от случаите, като образува известна етиология, свързани с конкретни неблагоприятни влияния. В разработването на първата водеща роля, както изглежда, той играе специфични промени (усукани) индивидуална реактивност. Не е изключено, конституционно-наследствен генезис от тях, свързана с вродени ендокринна недостатъчност.
В развитието на апластична анемия известна етиология важна роля, изпълнявана от различни външни фактори. Те включват:
1. лекарства - сулфонамиди, бисмут, злато, лекарства, стрептомицин. хлорамфеникол, цитотоксични средства, по-специално производни хлороетиламин и антитуморни антибиотици.
2. химикали - различни багрила, живачни, бензин, бензен и неговите производни, и др.
3. лъчиста енергия (рентгенови лъчи, радий, радиоактивни изотопи).

Фиг. 10. мозък точковидна с апластична анемия.
Нарушаването на зреене миелоидни елементи в етап миелоцити и базофилни еритробласти (потапяне).

V. апластична анемия, диагнозата е оправдано само в случаите, приближаващи на костен мозък на panmieloftizu. Ето защо терминът "апластична анемия" няма смисъл, без изследване на костен мозък, свържете клинично да се прави разлика между хипоплазия и апластична анемия не е възможно.
Всеки ден клиничен опит показва, че тези опции не са стабилни, тъй като те се основават на дълбоко смущение в кръвта, характеризираща се с прогресивно намаляване на скоростта на пролиферация до пълното изпразване на активното костния мозък с замяната му с мастната тъкан. Това, от своя страна, служи като доказателство за динамиката и изменчивостта на патологичния процес.
В диференциалната диагноза на апластична анемия трябва да се има предвид aleukemic левкемия, тромбоцитопенична пурпура и хемолитична анемия заболяване предимно интраваскуларна хемолиза (Marchiafava заболяване - Micheli).
В такива случаи на точна диагноза може да се установи само въз основа на гръдната кост пункция и биопсия trepano-.

Фиг. 11. Изразено еритробластна реакция мозък при частично апластична анемия (потапяне).

Hypoplastic анемия обикновено се характеризират с субакутна или хронична разбира се с периодични обостряния, последователни периоди на ремисия или известно подобрение под влиянието на комплексна терапия. Въпреки това, в ремисия, независимо от дълго клинични и хематологични компенсацията често задържат изразени нарушения на хемопоеза (Левко гранулоцитопения, тромбоцитопения, и в изследването на костен мозък точковидна - намаляване на 1 myelokaryocytes, гранулоцитопения и инхибиране на мегакариоцитопоеза). Всичко това свидетелства за бавното възстановителните процеси и продължаващото малоценност (дефекти) кръв (F. Е. Faynshteyn и др. 1975). Средна продължителност на живота при апластична анемия варира от 2 до 7 или дори 15 години. В контраст, апластична анемия е остра или субакутен (от 1 до 6 месеца) и се получава висок процент на смъртност. Причината за това е обикновено пневмония, облечен фибринозен или фибринозен-хеморагичен характер с области на некроза, намаляват сърдечната дейност поради острия anemizatsiey, кръвоизлив в мозъка.
Лечение. При лечение на апластична анемия контролирани от преливане на кръв (200 - 250 мл) или червени клетки (100-125 мл) на интервали от 1-4 дни. Svezhestabilizirovannoy по-подходящо да се използва или cationite кръв (добит използване йонообменни адсорбенти), чиито свойства са много близо до кръв донора. В случаите, когато рязко намалява броя на левкоцитите или тромбоцитите, кожестото показано преливане (най-малко 10-12 милиарда долара. Левкоцити) или trombotsytnoy тегло (най-малко 150-200 милиарда долара. Тромбоцити). К. За съжаление, не е изключена възможността за образуване на protivoleykotsitarnyh получател и антитромбоцитни антитела при многократни кръвопреливания. В такива случаи, обичайни имуносупресанти не са приложими поради токсичността на тяхното действие върху костния мозък и червени кръвни клетки преливане промива неефективно, тъй като заболяването често е придружено от хеморагичен синдром. За тази цел само допустимо използването на АСС, което има инхибиторен ефект върху izoantitela при пациенти с хипо- и апластична анемия. Лекарството се прилага перорално или интравенозно 5-10 г 5% -ен разтвор на 100-200 мл (до 20 инжекции, водени от динамиката на циркулиращия титър на антитяло).
Генна терапия трябва да се комбинира с използването на комплекс витамини B като регулатор на еритропоезата и стимуланти. Последно прилага в продължение на 6-7 седмици в следните дози: В1 - 2 мл 5% -ен разтвор подкожно дневно; В2 - 5 мг 3 пъти дневно през устата; V6- 50 мг дневно интрамускулно; В12 - 100 микрограма на ден интрамускулно; ниацин и фолиева киселина - 30 мг 3 пъти дневно през устата.
Приложение Б витамини, преливане на кръв, както и sosudouplotnyayuschih и кръвоспиращо действие осигурява приблизително 30% (според нашите наблюдения, най-вече на хора с хронична един първоначален етап и подостър хипопластичен анемия с умерено нарушение на хемопоезата). При други пациенти, този метод на лечение е последван от само препарат за трансплантация на костен мозък и спленектомия.
При лечение на апластична анемия е широко използван кортикостероидни хормони, които имат многостранен механизъм на терапевтично действие: заместване (като се вземат предвид евентуално намаляване на глюкокортикоидния надбъбречната функция при пациенти с апластична анемия), hemostimulating, sosudouplotnyayuschim и хиперкоагулация ефекти инхибират хемолиза и анормален immunogenez. Присвояване тях особено оправдано, ако има обилно кървене, хемолитична синдром, имунологични промени, както и в случай на mielotransplantatsy. За да се постигне терапевтичен ефект на преднизолон дневна доза трябва да бъде 0,5 мг на 1 кг тегло на пациента (2-3 седмици), последвано от преминаването към поддържащи дози (15-20 мг). Увеличение на своята разрешено само с увеличение на панцитопения, укрепване на кървене по време на хемолитични кризи.

Продължителност на лечението е строго индивидуални кортикостероидни хормони (от .4 седмици до 3-4 месеца), в зависимост от клиничното протичане.

Лечението с кортикостероиди трябва да се съчетае с използването на анаболни хормони (Methandrostenolone, metilandrostendiol, retabolil) и калиев хлорид (0.5 д 2-3 пъти на ден).
Сред различните методи за лечение на хипо-и апластична анемия е една от водещите места заема хомоложна трансплантация на костен мозък; Няма индикации при пациенти с клиничен ефект от предишното лечение с глюкокортикоиди и hemostimulating средства. Костният мозък се прилага в единична доза от 100-150-200 мл (присъствието на населените клетъчни елементи 2 до 6 млрд.). Избор на донора и реципиента, където се извършва с кръвна група Rh фактор и левкоцитни антигени. Обикновено, за да се повтаря трансплантация на костен мозък (от 2 до 5 пъти) в съответствие с определени интервали между тях (не по-късно от 1 седмица или един месец след последната трансплантация). Това се диктува от графика на възможно поява на антитела в отговор на донор мозък (1-2 седмици) и продължителността на циркулация в кръвта (на 4-5 седмици).
mielotransplantatsy терапевтичен механизъм на действие все още не е напълно изяснен. В тази връзка, има две хипотези - стимулиране на хуморален и клетъчен трансплантация. Очевидно е, че и двата фактора са важни, въпреки доминиращата роля на всеки един от тях зависи от конкретните условия: хипоплазия хематопоезис водеща ценност принадлежи хуморален стимулация, костен мозък аплазия - клетъчна трансплантация. Според наблюденията F. Е. Faynshteyna (1965), 44 пациенти, които са били произведени трансплантация на костен мозък, в 26 ремисия, докато останалата част от благоприятния ефект отсъства. Според Киев инвариантна * влява хематология и кръвопреливане (AF Романова, 1973), значително клинично подобрение се наблюдава при 53 от 121 пациенти, апластична анемия (костен мозък аплазия с трансплантация на костен мозък са неефективни). Продължителността на опрощаване варира от около 1 година, за да 4-6 години, средно с около 2 години.

mielotransplantatsy Недостатъкът е развитието на така наречените "средно заболяване", като следствие от имунологичната активност "присадка срещу гостоприемник", т.е. имунологичен конфликт в която присадени присадка богата на имунокомпетентни клетки (в този случай, костен мозък) е агресивен по отношение на клетъчните и тъкан структури на новия собственик. Въпреки това, трансплантирания костен мозък - източник на чужди антигени, които позволяват образуването на имунни антитела не само срещу клетъчни елементи донори, но и срещу собствените клетки на получателя. В резултат на тази трансплантация не е изключено, смърт или прогресия на анемия, дължаща се вторични имунологични нарушения.
Една индикация на "средно заболяване" се счита за антитела за откриване на кръв на пациентите с използване на имунна реакция Coombs. В този случай, положителен директен тест на Coombs показва наличието на антитела, произведени от трансплантираната тъкан. Непряко положителна проба показва наличието на непълни антитела към червените кръвни клетки на донора, т.е. показател на имунологичната активност получател.
За да се предотврати имунологичен конфликт между донора и реципиента (например, за подтискане на имунологична активност на последния от) костен мозък трансплантация трябва да се комбинира с кортикостероидна терапия или с спленектомия. Премахване на самата далака има благоприятен ефект върху хода на апластична анемия, понякога предоставяне ремисия в продължение на много години. Така, в обобщени статистически данни F. Е. Faynshteyna (1965), 86 пациенти с апластична анемия и апластична подложени на спленектомия, клинична ремисия или подобрение се наблюдава при 43, липсата на ефект - на 27 и фатална постоперативна - 16 пациенти.
Спленектомията премахва инхибиращия ефект на слезката хематопоезата на костния мозък, което допринася за значително подобряване на вътреклетъчния метаболизъм и синтеза на ДНК, като по този начин увеличаване на пролиферативна активност на костен мозък. Наред с това, има подобрение на функционалното състояние на кръвоносните съдове и да повиши кръвното obschekoaguliruyuschey активност (F. Е. Faynshteyn, D. М. Гроздов и др. 1969).
С отстраняване на далака изчезва immunogenesis предмостие, което е особено важно при лечението на пациенти с апластична анемия с хемолитична компонент. Особено ефективен спленектомия комбинация с трансплантация на костен мозък, тъй като създава оптимални условия за присаждане, че най-благоприятни допринася за подобрение на хематопоеза и ранни ремисии. Според нашите наблюдения (GA Dashtayants, S. S. Lavrik, А. Е. Романов
1975), благоприятни резултати след спленектомия продължили 3-10 години (средно 4.5 години).

Ние вярваме, че спленектомия пациенти с апластична анемия са представени в тези случаи, когато активното преди терапията, включително трансплантация на костен мозък е неуспешно, както и пациенти с наличието на антитела и имунни хемолитични прояви. Пациенти с частичен апластична анемия, характеризираща се с trombotsitopoeza на постоянство, индикации за изваждане на далака трябва да се поставят внимателно във връзка с възможното развитие на следоперативния hyperthrombocytosis и тромбоза мигрират. Спленектомията не е показан за апластична анемия, където прогнозата е абсолютно безнадеждно.
Поради комплекс лечение на апластична анемия, сега е възможно да се постигне дългосрочна ремисия и намаляване на смъртността. Ако по време на периода от 1944 до 1954 грама. Леталитет в горната заболяването е 68%, че от 1961 до 1954 г., падна до 36% (F. Е. Faynshteyn, 1965), което със сигурност може да бъде свързан с въвеждането в последните години при лечението на заболявания на трансплантация на костен мозък и спленектомия. В момента, ревизирана въпрос
трансплантация на алогенни костен мозък (използвайки хистосъв-местим мозък, използването на имунни депресанти). Рационално използване на различни терапевтични мерки допринася за терапевтичния ефект дори при пациенти с тежко процес.

Предотвратяване на хипо- и апластична анемия понижено да спазват строги мерки за защита на производството и в професии, свързани с вредни ефекти върху тялото на фактори (рентгенови лъчи, бензол и т.н.). Работните промишленост, където има някои професионалните рискове, които засягат хематопоезата (оцветители, живачни пари, бензин, бензен, и така нататък. Н.) трябва да бъдат систематично хематология контрол най-малко два пъти годишно. Искаш ли да се ограничи неконтролираната употреба на наркотици, притежаващ tsitopenichesky действие. Хората с частичен присвояване цитопения противопоказан лекарства имат инхибиторен ефект върху хемопоезата; в медицински и rentgenoradioterapii трябва да бъде систематично наблюдение на кръвта (най-малко 1 път на седмица). Пациенти с апластична анемия са обект на постоянни медицински прегледи. Те трябва да се избегне хипотермия, прегряване и продължително излагане на слънце, което е изпълнено с рецидиви на заболяването. Такива пациенти са брояч контакти с фактори миелотоксична действие, както и предписване, осигуряващи депресивен ефект върху хематопоеза.