Закъснял пубертет или липса на пубертета (сексуална инфантилизъм)
Всеки над 14 години момче или момиче под 13 години без развитието на вторични полови белези дойде в чужбина 2,5 SD отклонения от средната възраст, и по този начин те могат да се считат за забавяне на пубертета.
Според тези критерии, при 0.6% от тийнейджърите в здравото население се отбелязва конституционен забавяне на растежа и пубертета. Такива пациенти трябва да се наблюдават повече в сравнение с лечението, и те ще бъдат всички нормални етапи на пубертета, въпреки че по-късно от връстниците си. Един опитен лекар трябва да направи понякога е трудно решение, един от пациентите в рамките на посочения в алгоритмите от проучването възраст, има конституционна забавяне на пубертета, и който има органично заболяване.
Конституционният забавяне на растежа и развитието
Конституционният забавяне на пубертета, а има пациент с забавено начало на половото развитие, което изостава във възрастта от връстниците си, но който постоянно поддържа нормален темп на растеж и чиито костната възраст е зад от 2,5 SD на средната. Тези пациенти са на кривата на разпределение на възраст от началото на пубертета в по-напреднала възраст. В подкрепа на диагнозата покаже семейна история на закъснял пубертет при родители или братя / сестри. В много случаи, дори ако по време на инспекция няма клинични признаци на началото на пубертета, вече наблюдава първоначалното увеличение на концентрацията на полови стероиди, и базови концентрации на LH, измерена от свръхчувствителни набори от трето поколение, както и нарастване на LH в отговор на стимулиране с GnRH агонисти съответстват на стойностите в пубертета , В момчета, тестостеронови концентрации над 20 нг / мл (0,7 ммола / л) при 8.00 също е индикатор за развитието на вторични полови характеристики, които трябва да се появят в следващите месеци.
В някои случаи се изисква надзор в продължение на месеци или години, преди да се диагностицира. Обикновено, вторични полови белези се появяват, когато възрастта на костите отговаря на 11 (момичета) или 12 (момчета) години, но могат да бъдат значителни вариации. Повечето пациенти с конституционното забавяне на пубертета почти винаги се появяват вторични полови белези по хронологичен 18-годишна възраст, въпреки че има един доклад за това как спонтанно пубертета виждал от 25 години насам. Съобщените случаи на конституционния забавяне на половото развитие и синдром на Калман в едно семейство казват за възможната връзка между тези две състояния. За типичен конституционна забавяне на пубертета (заедно с gonadarhe) забавено начало adrenarche.
забавяне Класификация пубертета
Конституционният забавяне на растежа и пубертета
хипогонадотропичен хипогонадизъм
- нарушения на ЦНС
- Туморите
- Други придобити нарушения
- Вродени заболявания на хипоталамуса или хипофизната жлеза
- инфекция
- наранявания
- облъчване
Генетични дефекти в оста хипоталамус-хипофиза
- Изолирана гонадотропен дефицит
- синдром Kalyamanna
- Гонадотропичен недостатъчност без обезпокоителни миризма
- Множество хипофизни хормони дефицит
- разстройства, свързани с
- Синдром на Прадер-Вили
- Синдром на Лорънс-Луна-Bardet-Biedl и
- хронични заболявания
- загуба на тегло
- анорексия невроза
- Повишена физическа активност в спортистки
- хипотиреоидизъм
- хора
- синдром на Клайнфелтер
- Други форми на първична тестикулна недостатъчност (включително ефектите на химиотерапия)
- Дефекти тестисите ензими
- Анорхидизъм и крипторхизъм
- жени
- синдром на Търнър
- Други форми на първична овариална недостатъчност (включително ефектите на химиотерапия)
- Psevdosindrom Търнър
- синдром на Нунан
- XX и XY половите жлези дисгенезис
Диференциалната диагноза на закъснял пубертет
Пациенти, които са напълно отсъстват вторични полови белези на възраст от 13 (момичета) ili14 (момчета) години, както и пациенти, които не вървят от своевременното развитието на половото развитие (момичета трябва да започнат да имам менструация в рамките на 5 години след началото на развитието на млечните жлези, младите мъже трябва 5, за да достигне етапа на сексуалното развитие до 4,5 години след началото на пубертета), трябва да се изследват, за да се изключи хипогонадизъм. В по-малките деца се диагностицира всякакви нарушения на пубертета е изключително трудно, но много родители и семейства се обръщат към лекарите искат проучване на малки деца. Ако детето няма сериозни оплаквания и клинични симптоми, описани по-горе, в повечето случаи, най-доброто решение би било да се избегне проверка и активно наблюдение до тази възраст.
Лечение забавяне на пубертета
Конституционният забавяне на растежа и развитието
1. Психологическа подкрепа. Тийнейджърите обикновено са много опитни заради малкия си ръст, или липса на развитие на вторични полови белези, така че момичетата са по-възрастни от 13 години и момчета над 14 години с подобни проблеми могат да изискват специална психологическа помощ. Пациенти с конституционното забавяне на растежа и пубертета трябва да бъдат убедени, че нормалната пубертета започва самостоятелно. Психологически натиск и подигравки от връстниците може да оказва силно влияние. Въпреки, че в повечето случаи, пациентите се чувстват достатъчно добре в случаи на тежка депресия е необходимо за осигуряване на своевременна медицинска помощ, защото на малките пациенти зле развити в пубертета се случват опити за самоубийство. В някои случаи е достатъчно да се пусне на тийнейджър от физическа подготовка, тъй като съблекалнята в малки физически черти стане по-забележима. Обикновено се забави пубертета по-трудно да се толерира момчета, отколкото момичета.
свързани с недостиг GH
Пациентите, лекувани едновременно с дефицит на растежен хормон, изисква внимателна оценка на костната възраст и възможностите за растеж, за да се увеличи на разположение преди затварянето на растежа зони. Ако пациентът не е получил досега адекватно лечение с растежен хормон, полови хормони е по-добре да се назначат на минималните дози или дори отложи gonadotherapy за оптимизиране на крайните растеж. Основната цел на лечението е да се осигури оптимално физиологичен развитие по време на пубертета и е необходимо да се осигури синергитичен ефект на полови стероиди и GH, като в същото време се избягва преждевременно затваряне на растеж зони.
В пубертета конституционна забавяне може да бъде значително намаляване на секрецията на GH в изследването в рамките на 24 часа или при оценката на спонтанно секрецията на GH в тест стимул. По време на периода на сексуално развитие на действието на естроген обикновено увеличава GH секрецията, което намалява секрецията на GH е временно състояние. Въпреки това, пациентите с истински дефицит GH може да се забавят половото развитие се дължи на самия дефицит GH или поради съпътстващо дефицит на гонадотропини. По този начин, въпросът за недостиг на GH в пубертета пациент може да бъде трудно; историческите данни ще помогнат за проследяване на дългата история на конституционния забавяне на пубертета, а напоследък ръст вероятно ще направи спирка да се предположи, мозъчен тумор или друга причина за хипопитуитаризъм.
синдром на половите жлези дисгенезис
Преди това пациентите на възраст под 13 години с гонадна дисгенезия не е предписано естроген заместителна терапия за страх да попречат на крайния ръст. Въпреки това, той е бил на няколко проучвания показват, че ниски дози естрогени (5-10 мкг етинилестрадиол орален) водят до феминизация и подобряване на психологическото състояние на пациенти на възраст 12-13 години, без негативно влияние върху крайния ръст. Ниски дози естрогени увеличават скоростта на растеж, докато високи дози естрогени го потискат. В същото време по време на лечението на естроген крайния ръст не се увеличава, дори и ако темпът на растеж се увеличава. Turner лекарства за третиране на синдрома на GR успешно подобрява крайната височина на пациента.
костна маса
След новороденото период, най-голямото увеличение на костната маса се празнува през второто десетилетие на живота и възрастта на пубертета нарушения могат да повредят този процес. Младите мъже, които са с анамнеза за забавено сексуално развитие, има дори спад в масова плътност на костите, тъй като те все още не са постигнали своята пикова костна маса. Един получава впечатлението, че нормализирането на костната плътност се случва на фона на нарастващото и стабилизиране на нивата на андрогените, въпреки че има противоречиви мнения по този въпрос. Момичетата намаляване на костната плътност в резултат заболявания като неврогенна анорексия, закъснял пубертет, причинено от прекомерно физическо натоварване, и синдром на Turner. В хипогонадотропичен хипогонадизъм, използването на половите хормони (тестостерон при млади мъже, естрогени и прогестерон при жените) подобрява плътността на костите, но не води до пълното му възстановяване на нормални нива при възрастни. За здравето на подрастващите, и особено тези с конституционното забавяне на пубертета и хипогонадотропичен хипогонадизъм, трябва стриктно да се препоръча да консумират достатъчни количества калций в храната или се вземат допълнителни лекарства, съдържащи калций и витамин D. намери дългосрочни проучвания по този въпрос все още не са получили, но потвърждава ефективността на тази лечение на пациенти с тънко тяло.