вродена трахеомалация

В основата на нормалните трахеята хрущяла е представена в общ размер на до 20 броя, като всички от тях са с формата на подкова. В вродена трахеомалация. Тези хрущяли могат да имат неправилна форма, те могат да бъдат малки или каквото и те може да липсват. Динамично движение може значително да смекчи сегментите и тя ще бъде най-силно изразено по време на хранене, плач или кашляне дете. Признаци и симптоми могат да варират от леки до тежки. Най-тежката усложнение е пълна обструкция на дихателните пътища. Леките случаи могат да бъдат консервативни с спонтанно възстановяване, обикновено в рамките на първите две години от живота си. Подобни проблеми здравето включват стомашно-езофагеален рефлукс и пневмония, те изискват агресивно лечение. При по-тежки случаи трахеомалация нужда поддържащо лечение, образна диагностика и ендоскопска оценка, както и някои деца могат да изискват ранно хирургическа намеса за предотвратяване на остри и животозастрашаващи състояния на дихателните пътища.

Вродена трахеомалация. причини

Трахеомалация могат да бъдат първични (вродени отсъствие или деформация трахеални пръстени; често неизвестни причини) или вторичен (във връзка с други патологии). Последната група включва езофагеална атрезия с или без фистула на трахеята и хранопровода, съдови пръстени (например, двойно аортната дъга), съдова компресия. Този дефект може да възникне поради удължено налягане в областта на трахеята или след трахеотомия. Дефектът се наблюдава рядко във връзка с нарушения на съединителната тъкан (например, синдром на Larsen). Вродена трахеомалация обикновено засяга дисталния третина на трахеята, но понякога то може да се движи в бронхите. При деца, вродена форма е в средната третина на трахеята. Изолирани bronhomalyatsii, обикновено са свързани с големи сърдечни аномалии и често фатални. Тъй като трахеята е основната дихателна начин, на практика след раждането, лекарите могат да обръщат внимание на задух. Вродена трахеомалация - много рядка дефект.

Вродена трахеомалация. Симптоми и признаци

Признаците и симптомите на вродена трахеомалация могат да варират от леки до тежки и дори животозастрашаващи симптоми. Някои бебета показват проста кашлица, но в противен случай, това състояние не ги притеснява. Други деца могат да чуят характерен шум при дишане - хъркането, клокочещи. Това показва, обструкция на дихателните пътища. Плач, вълнение и кашлица могат да влошат проблема. Възможно е да има признаци за проблеми с дишането, включително тахипнея. Очаква се също от усложнения инфекция, включително усложнения от респираторен синцитиален вирус, повтарящи дихателните сепсис, който е общ в тези ситуации. Може да има проблеми с храненето. Подуването на хранопровода проксималния може да доведе до свиване на задната част на трахеята и се влошава симптомите. Състоянието на здравето на детето може да бъде изострен от лоша подвижност на хранопровода и гастроезофагеален рефлукс анастомоза на. Трудности при хранене може да доведе до по-бавно нарастване на теглото. Най-тежката трахеомалация проявява хипоксия и цианоза. С тежки проблеми с дишането може да настъпи дихателна недостатъчност и пълно запушване може да доведе до загуба на съзнание. На този етап, обструкция на дихателните пътища ще бъдат отворени отново, но без да има гаранция, че нормалната вентилация отново се задейства. Тези събития често се наричат ​​"умиращите периоди" или остри събития в живота. В резултат на това може да дойде хипоксия, която може да бъде тежка и продължителна. Това често води до брадикардия, церебрална аноксия, асистолия, и дори смърт. Незабавно реанимация е от жизненоважно значение и е индикация за хирургическа оперативно направление. Повечето бебета показват постепенно подобрение на симптомите в рамките на първата година или две на живот след операцията.

Вродена трахеомалация. диагностика

За бебетата, които са били през хирургическа корекция, лекарят подозира, трябва да доведе до симптоми на трахеомалация. Условия, които могат да доведат до объркване диагностика включват ненормално празнина в ларинкса, laringomalyatsiyu, тези условия трябва да бъдат изключени или потвърдени laringobronhoskopiey. Един прост рентгеново е ограничена диагностична стойност, въпреки че в някои случаи, ултразвук може да открие анормални маси в медиастинума. Странично рентгеново може да покаже стесняване на трахеята. Трябва да се проведе бронхоскопия, то ще се извършва под обща анестезия. Тази процедура може да бъде окончателно установяване на диагноза, да се оцени степента и местоположението на всеки дефект на дихателните пътища. Също така, това е важно, че детето продължава да диша самостоятелно и не е получил интравенозни лекарства за отпускане на мускулите. Твърдо бронхоскопия може да се използва за изследване на ларинкса и трахеобронхиалното дърво. Фиброоптична осигурява отлична оценка на дефект на дихателните пътища. Диаметърът на дихателните пътища намалява по време на издишване, и по-тежки случаи, предните и задни стени на трахеята дори може да се допират помежду си от запушват дихателните пътища напълно. Поставете дефектът се потвърждава и от характерния облик, който се нарича "риба в устата".

Вродена трахеомалация. лечение

Не всички деца се нуждаят от операция, особено ако симптомите са леки. Респираторни инфекции изискват подходящо лечение с антибиотици, или антивирусни лекарства. В присъствието на RSV инфекции, децата често се нуждаят от хоспитализация и дори подпомагане на дишането в острата фаза. Храненето може да бъде проблематично в този момент, може да има нужда от назогастрална сонда. От степента на усилване трахеомалация, а не традиционните консервативни мерки, за да бъдат пропуснати. Допълнителен кислород може да се изисква и трябва да бъде на разположение в дома. Родителите трябва да отидат реанимация обучение. Поддръжка на дихателните пътища продължително позитивно преминаване на въздуха може да предостави временно облекчение, но този метод не е подходящ за продължително лечение. Повечето бебета реагират на овлажнен въздух. Трахеомалация децата трябва да бъдат внимателно наблюдавани, когато те имат респираторни инфекции. Често, трахеомалация симптомите се подобрят с възрастта.

Вродена трахеомалация. перспектива

Вродена трахеомалация обикновено върви от само себе си, на възраст от 18-24 месеца. Когато трахеални хрущяли, ще оценят, шумно дишане и недостиг на въздух постепенно ще се подобри.

Вродена трахеомалация. усложнения

Децата, родени с трахеомалация може да имат и други вродени аномалии като сърдечни дефекти, забавяне на развитието, или гастроезофагеален рефлукс. В резултат на вдишването на храна може да се развие пневмония.

Информация за редки заболявания, публикувани на m.redkie-bolezni.com сайт, е предназначена само за образователни цели. Той не трябва да се използва за диагностични или терапевтични цели. Ако имате въпроси относно личната медицинско състояние, трябва да се потърси съвет само професионални и квалифицирани здравни работници.

m.redkie-bolezni.com е сайт с нестопанска цел, с ограничени ресурси. По този начин, ние не можем да гарантираме, че цялата информация, предоставена на m.redkie-bolezni.com, ще бъде напълно актуална и точна. Информацията, предоставена в този сайт, в никакъв случай не може да се използва като заместител на професионален медицински съвет.

Освен това, поради големия размер на редки заболявания, информация за определени нарушения и може да бъде представен само като кратко въведение. За по-подробна, конкретна и актуална информация, моля свържете се с вашия личен лекар или лечебно заведение.