Тромбоцитопенична пурпура етиология и патогенеза, клинична картина и лечение

Тромбоцитопенична пурпура (идиопатични и придобити) - група заболявания се обединяват на базата на един единствен пато генезис тромбоцитопения - съкращаване на продължителността на тромбоцитната живот. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура заболяване, наречено тромбоцитопенична пурпура.

Етиологията и патогенезата на тромбоцитопенична пурпура

Етиологията на повечето форми на тромбоцитопенична пурпура не е инсталиран. Патогенезата свързана с функционални промени в МЕГАКАРИОЦИТИ машина изразява в забавяне на узряването на мегакариоцити и тромбоцити otshnurovki процес нарушение. Това се дължи на присъствието на антитромбоцитни антитела. Разграничаване хаптън автоимунни и имунна тромбоцитопения. На свой ред, автоимунна тромбоцитопения може да бъде идиопатична първичен и придобити, т. Е. Вторична. Произходът на хаптен (имунни) форми от първостепенно значение са медикаменти тромбоцитопения (алфа-метилдопа) инфекциозни и вирусни заболявания.

В патогенезата на кървене водеща роля на тромбоцитопения и свързаните разстройства като биологичните свойства на кръвта и съдовата пропускливост. процес Blood съсирване отнася си първата фаза - образуване на тромбопластин и прибиране на кръвен съсирек поради retraktozima дефицит генериран от тромбоцити. Повишена съдовата пропускливост се обясни тромбоцитопения се дължи на липсата на заставане ръб на тромбоцитите и наличието на дефицит на серотонин, произведен от тромбоцити и притежава мощен вазоконстриктор ефект.

Клинична kartinatrombotsitopenicheskoy пурпура

Заболяването се наблюдава най-често в ранна възраст, особено при жените.

Основните клинични симптоми на заболяването - кървене в кожата и кървене от лигавиците, възникващи спонтанно или под влиянието на малки, едва видими увреждания.

Кожни кръвоизливи са с различни размери - от петехии до големи петна и дори натъртване, обикновено разположени на предната повърхност на тялото и крайниците. Кръвоизлив различни ограничения и получаване на кожата оцветяване характерна форма ( "леопардова кожа").

Много често симптом е кървене от лигавиците; Те са доминирани от кръвотечение от носа, кървене от венците ", жените - Meno и метрорагия, последният често се срещат в момичетата с първа менструация. Стомашно-чревен тракт, белодробна и бъбречна кървене се появи по-рядко.

Кървене от лигавиците обикновено са комбинирани с кожни кръвоизливи и често са многобройни и обилно в природата, придружено от развитието на пост-хеморагичен анемия. Понякога те могат да бъдат само симптом на заболяването, особено в началния период. Те основно в тромбоцитопенична пурпура и свързаните с тях условия за спешна помощ.

Възможно е също така животозастрашаващи кръвоизлив в мозъка, в серозни мембрани, в ретината и други части на окото, вътрешното ухо и други подобни. D.

С значителна загуба на кръв може да се промени в различни органи, характеристика posthemorrhagic анемия.

Пациентите с тежки форми на заболяването, както и обостряне на хронични повишение на телесната температура.

То показа, че значително намаляване на броя на тромбоцитите, често под "критичната" на Франк (30,0-109 / л), а в някои случаи - за единични бройки в препарата. Това е често срещан патологични форми тромбоцитите - гигантски форми на така наречената синя плоча, произведена от мега-karioblastov. По време на ремисия, броя на тромбоцитите се увеличава, но, като правило, не достига стандартите.

Броят на червените кръвни клетки, хемоглобин и бели кръвни клетки обикновено са в рамките на нормалното, ако не се развива хеморагичен анемия.

От Трябва да се отбележи други лабораторни симптоми: удължаването на времето на Дюк, Ivy или Borchgrevink-Vaaler кървене, намаляване на кръвен съсирек прибиране, положителни проби в капилярната проницаемост и съпротивление. Индикатори общо кръвосъсирваща активност (време на удължаване на кръвосъсирването) и показатели на първата фаза на кръвосъсирването (намаляване на образуването на тромбопластин и консумация протромбин) - обикновено нормални в ремисия, промени в кръвното антикоагулация страна на височината на заболяването.

Кръвта намери антитромбоцитни антитела. Възстановени остра надолу, подостър и хронични форми тромбоцитопенична пурпура.

В повечето случаи болестта се характеризира с хронично рецидивиращо с редуващи се периоди на обостряния и ремисии (с различна дължина), през който явления хеморагични изчезват, нормализирана брой на тромбоцитите, съсирек прибиране и други индикатори.

Приблизително 1/3 от случаите, наблюдавани в остра форма на заболяването се характеризира с внезапно начало, интензивни хеморагични прояви (често с кръвоизлив в лигавицата на устата, на мозъка, на яйчниците, на ретината и други подобни. Г.), но в повечето случаи те прекрати бързо освобождаване , Пациентите в разгара на обостряне на заболяването изискват спешни мерки.

Тромбоцитопенична пурпура диагноза, базиран на засичането на множествена кръвоизливи характер, обикновено спонтанни, повтарящи се разбира от заболяване и редица положителни изпитания на кървене (тромбоцитопения, забавяне прибиране на кръвен съсирек, продължително кървене).

От хемофилия тромбоцитопенична пурпура се характеризира:

От хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура се характеризира:

• 1) естеството на кръвоизливи (има формата на натъртвания и обриви не е добре определени);
• 2) липсата на типичен за хеморагичен васкулит ставен и рядко явление на коремни и бъбречни прояви;
• 3) изразен тромбоцитопения, намаляване на прибиране на кръвен съсирек и продължително кървене (в хеморагичен васкулит, тези данни не са се променили, показа признаци на синдрома на тромб).

Лечение на тромбоцитопенична пурпура

за спешни показания Лечение е най-вече при остри и подостри, и също в случаи на стомашно-чревни, бял дроб, бъбрек и маточно кървене. Все пак трябва да се има предвид, че при пациенти с тромбоцитопения подлежи на хоспитализация, тъй като е трудно да се предскаже как ще се прояви на болестта, а не дали да се присъедини към кожните прояви на заболяването по-тежък кръвоизлив или кръвоизлив.

Лечение тромбоцитопенична пурпура трябва да бъдат насочени към спиране на хеморагични прояви, премахване на анемия и предотвратяване на рецидив.

Най-хемостатичен агент е интравенозна капкова преливане на кръв или пакетирани червени кръвни клетки. При тежки ефект кървене е бърз тромбоцитите преливане на свежо тегло, въпреки че тяхната ефективност е краткосрочен и повтарящи трансфузия се намалява поради образуването на антитромбоцитни антитела.

Също така е показано adroksona приложение (подкожно или интрамускулно инжектиране на 1-2 мл разтвор на 0,025%), или etamzilata Dicynonum (интравенозно и интрамускулно първите 2-4 мл и след това 2 мл разтвор на 12.5% ​​на всеки 4-6 часа) , аминокапронова киселина (интравенозно със 100 мл 5% разтвор), натриев хлорид и калциев хлорид (интравенозно 10-20 мл 10% разтвор) и други лекарства, п-mostaticheskogo действие.

След кървенето затихва, същите тези лекарства могат да се дават през устата. Ако е необходимо се прилага локално тромбин gemostatiche-тират гъба, аминокапронова киселина, и други лекарства.

В същия период започне кортикостероидна терапия на базата 0.06гр начална дневна доза от преднизолон. Когато малко доза ефект се увеличава 2-4 пъти в продължение на 5-7 дни. Продължителност на лечението 1-4 месеца. Резултатите от лечението обикновено са засегнати през първите дни.

Ако няма ефект или кратка продължителност (рецидив след оттегляне на кортикостероиди тромбоцитопения) показва спленектомия. Абсолютни индикации за изваждане на далака: тромбоцитопенична пурпура с тежка, който не подлежи на консервативно лечение, тромбоцитопения, умерена тежест, но често повтарящи се, в която сте се нуждаят от постоянно лечение глюкостероидни хормон.

Прогноза pritrombotsitopenicheskoy пурпура

Когато имунологичен мегакариоцитични намаляване зародиш, както и неефективно спленектомия лоша прогноза. Пациентите подлежат на задължителна медицински преглед; Честотата на инспекция зависи от тежестта на мерките за болести и лечение.

Избегне неконтролираното използване на някои лекарства (алфа-метилдопа), и вирусни инфекциозни заболявания.

Аварийни състояния по вътрешни болести. Gritsyuk AI 1985