Tapetoretinalnoy ретинална дистрофия

Tapetoretinalnoy дистрофия (Латинска tapete килим, постилка + pozdnelat ретината ретината; синоним: tapetoretinalnoy дегенерация tapetoretinalnoy abiotrophy ..) - наследствени ретинални болести. Общата характеристика на който е патологичен промяната му пигмент епител; характеризира с прогресивно намаляване на зрителната функция до слепота.

В зависимост от локализацията на патологичния процес в отдела периферната или централната ретина разграничи периферната и централната Т. К г пигмент включва периферна дистрофия на ретината -. Най-честата форма на всички Т г и belotochechnuyu ретинална дистрофия (включително belotochechnoe eyeground. ) zheltopyatnistoe eyeground, вродена стационарна нощна слепота. Централна tapetoretinalnoy дистрофия включва дегенерация на макулата - Старгард дистрофия, дегенерация и Вяра дистрофия на Бест.

Симптоми tapetoretinalnoy дистрофии на ретината:

Периферни tapetoretinalnoy дистрофия.
Най-ранните промени в ретината е унищожаването на невроепителни клетки и първата от всички пръчки, до тяхното изчезване. Промените, които се случват за първи път в отдел периферната ретина, а след това се разпространява към централния отдел. В редки случаи, засягащи централната отдел ретина (дистрофия на ретината централната форма пигментен) или пай ограничен ретината част (сектор форма). На фона на изчезването на невроепителни клетки увеличава броя на глиални клетки и влакна, които изпълват празно пространство. епителни клетки пигмент изчезват Фагозомът. Пигментираните клетки мигрират в вътрешните слоеве на ретината. Във връзка с пролиферация глиални тъкан и миграцията на пигментни клетки в циркулацията мрежа капилярна кръв.

Обикновено засяга и двете очи. Първият симптом на пигментна дистрофия на ретината - влошаване на зрението на тъмно (дневна слепота), по-късно се появяват дефекти на външния вид на полето, намалена зрителна острота, промени фундус. Типичен дефект на зрението е пръстеновиден скотомата. която се простира в развитието на болестта, тъй като центъра и периферията и концентрични води до стесняване на зрителното поле (поле на тръбна на). В същото време, въпреки относително високо централно зрение, което може да се задържи в продължение на много години, тежки нарушения ориентация води до инвалидност. Когато централния сектор и Форма пигментна дистрофия на ретината откриване съответно централно скотомата и сектор.

Fundus обикновено проявяват пигментни депозити, стесняване на ретината артериоли, восъчно атрофия на зрителния нерв пигмент (депозити обикновено са разположени по периферията на ретината (често около вени) и имат формата на типичен пигментирана огнища (наречени костни клетки) или бучки, мозайки, петна. в централната форма пигмент дистрофия са локализирани главно в централната част на ретината, посочено в секторна форма пигмент пай подреждане на фундуса. в редки случаи, пигмент депозити в ретината може да отсъства (ретинитис пигментоза без пигмент). В по-късен етап на заболяване идентифицирани атрофия зона choriocapillary слой хороидална очната ябълка. В някои случаи, пигментен ретинална дистрофия е придружено от развитието на сложни задни кортикални катаракта. глаукома. миопия. Заболяването бавно прогресира, завършващ в повечето случаи слепота.
Zheltopyatnistoe разширяване на зениците - заболяване с неизвестен начин на наследяване, се проявява в ерата на 10-25 години. В по-дълбоките слоеве на ретината в задния полюс на формата на очната ябълка жълти или жълтеникаво-бели петна, открити, обикновено случайно в изследването на очното фундуса. Визуални функции обикновено не са разбити, с изключение на поражението на макулата област на ретината, където зрителната острота е намалена ERG не се променят. Лечението е същата като за пигментен ретинална дистрофия.

Вродена стационарна нощна слепота се унаследява по автозомно доминантен, автозомно-рецесивно тип, може да се занимава с пода. Често се свързва с миопия. Основният симптом е смущение на ориентация в тъмното. Визуална острота остава нормално или намалено (0,7-0,4). В областта на оглед не се променя често, леко стеснени в някои случаи. Eyeground, обикновено без патология, само когато се комбинира с миопия офлайн foveolar рефлекс и малък ретината маркиран депигментация. Лечението е същата като за пигментен ретинална дистрофия.

Централна дистрофия tapetoretinalnoy характеризира с патологични промени в централната част на фундуса (виж фиг. 2), прогресивно намаляване на зрителната острота, появата в късната фаза на централната скотомата. Дистрофия зрителната острота Най-добър, въпреки брутните промени в областта на макулата може да остане висока за дълъг период от време и само намалява образуването на атрофичен фокус в макулата региона. Централна Т. гр. Води до намаляване на централното зрение. Периферното зрение и тъмно адаптация под централната Т. г. Не е нарушено. Лечението е същият, както в периферна tapetoretinalnoy дистрофия.

Причини tapetoretinalnoy дистрофии на ретината:

Периферни tapetoretinalnoy дистрофия. Пигментни ретинална дистрофия (ретинитис пигментоза. Пигментни дегенерация на ретината, пигментен ретината abiotrophy, palochkokolbochkovaya дистрофия) се наследява като автозомно рецесивен белег може да се наследява по автозомно доминантен, в някои случаи, секс-свързан, тип.

Може като отделна болест, и един от другите прояви на наследствени заболявания - amavroticheskoy идиотия Лорънс - Луна - Bardet - синдром Biedl и синдром както е описано от Asher (SN Usher), характеризиращ се с комбинация от пигментна дистрофия на ретината с увреден слух, което се дължи на едновременното поражение на пигментния епител на ретината и епитела на органа на Корти, който има общ произход.
Belotochechnaya наследил дистрофия на ретината обикновено в автозомно рецесивен. Тя се проявява в юношеска възраст нощна слепота, прогресивно стесняване на полето на видимост, цветоусещане аномалия. В дъното на стомаха откриват множество бели петна, а в някои случаи, пигментни депозити, стесняване на артериите, бледност на диска на зрителния нерв, ГЕР обикновено не се променят. Заболяването се развива с възрастта. Лечението е същата като за пигментен ретинална дистрофия.

Лечение tapetoretinalnoy дистрофии на ретината:

Периферни tapetoretinalnoy дистрофия. При лечението се прилага интрамускулно или рибофлавин-мононуклеотид АТР дълго - вазодилататори, както и препарати, които съдържат рибонуклеотиди