Склеродермия в детските симптоми и лечение

Това е хронично системно заболяване на корпусите на съединителната тъкан и малките кръвоносни с общи фибро-склеротични кожата и стромални изменения на вътрешните органи. Склеродермия при деца, които ние сега смятат, лечение и симптомите характеризира със симптоми на заличаване endarteritis под формата на система от синдром на Рейно.

Склеродермия при деца - симптоми

Клиничната картина на склеродермия при деца преди започване на лечението обикновено започва с синдром на Рейно (вазомоторни нарушения), трофични нарушения и постоянни артралгии, загуба на тегло, повишена температура, астения. Като се започне с всеки един от симптомите, системна склеродермия постепенно или бързо достатъчно mnogosindromnogo придобива характеристиките на заболяването.

кожни лезии - патогномонична склеродермия. Това е често срещан гъста подуване, по-нататък се наблюдава печат и атрофия на кожата. Най-честите промени са локализирани върху кожата на лицето и крайниците, често кожата на цялото тяло е гъста.

В същото време симптомите на склеродермия развиват алопеция или общ пигментация, с площ от депигментация, телеангиектазии. Характеризира се с образуване на язви и абсцеси на една ръка разстояние, дългосрочно лечебни и изключително болезнени, нокти деформация, загуба на коса, докато плешивост. Често се развива фиброзен интерстициална миозит.

синдром на мускулите със симптоми придружени миалгия склеродермия, прогресивен печат, а след това мускулна атрофия, намаляване на мускулната сила. И рядко се вижда остра полимиозит с болка, подуване на мускулите, и така нататък. Н.

Диагностични симптоми на склеродермия в ранна детска възраст

Диагнозата се основава на клинични и лабораторни данни: обикновено се наблюдава умерено, normo- или хипохромна анемия, левкоцитоза и умерено еозинофилия, преходна тромбоцитопения. ESR нормална или умерено повишени при хронични и значително увеличава (до 50-60 мм / ч) в субакутен.

Диагностични критерии за склеродермия в едно дете, са:

sklerodermopodobnye промени в кожата проксимално до най-големите стави на пръстите на ръцете.

Yamochkoobraznye белези или загуба на меките тъкани материални съвети на пръстите на ръцете и (или) да спре.

Двустранно базално белодробна фиброза.

склеродермия диагноза на детето се счита за надежден, ако има такива първия критерий, или най-малко два от следните критерии.

Фиброзиращата промени в мускулните сухожилия са придружени от фиброза, което води до мускулно-сухожилие контрактури. Съвместното увреждане се дължи главно на патологични процеси в периартикуларни тъкани (кожата, сухожилията, съвместни капсули, мускулите). Артралгия със симптоми на склеродермия са придружени от тежка деформация на ставите се дължи на пролиферативни промени в периартикуларни тъкани. Рентгеново изследване не показва значително влошаване.

Важно диагностичен симптом на склеродермия при деца - край остеолиза и по-тежки случаи и средни фаланги на пръстите на ръцете, краката по-малко. Отлагането на калциеви соли в подкожната тъкан е локализиран предимно в пръстите на ръцете и периартикуларни тъкани, изразени като болезнени неправилни форми, понякога спонтанно отхвърляне аутопсират kroshkovidnyh вар тегл.

нервна система щети индуцирани склеродерма симптоми проявява полиневрити, автономна нестабилност (нарушение изпотяване, терморегулаторни отговори вазомоторен кожата), емоционална нестабилност, раздразнителност, сълзливост и подозрителност, безсъние. Само в редки случаи, снимка на енцефалит или психоза. Възможни симптоми на склероза на мозъчните съдове поради техните склеродерма лезии дори при млади възрастни.

Там е бил победен от ретиноендотелната (полиаденилативен и при някои пациенти, и хепатоспленомегалия) и ендокринна (дефицит plyuriglandulyarnaya или аномалия на един или на други ендокринни жлези) системи.

Сърдечни симптоми на склеродермия в ранна детска възраст

Поражението на сърдечно-съдовата система се наблюдава при почти всички пациенти: миокарда и ендокарда засегнати. Склеродермия кардио клинично се характеризира с болка в сърцето, задух, аритмия, приглушени тонове и систолното роптаят на върха, разширяването на лявото сърце. Когато рентгенова затихване пулсации марки и загладени контури на сърцето, когато roentgenokymography - тиха зона macrofocal Cardiosclerosis секции, и в най-тежките случаи на сърдечна аневризма е оформен във връзка със замяната на мускулна фиброзна тъкан. ЕКГ обикновено се наблюдава намаляване на напрежението, проводникова аномалии до атриовентрикуларен блок; infarktopodobnaya ЕКГ е развитието на масивна огнища на фиброза в миокарда.

Ако процесът е локализиран в ендокардит, склеродермия могат да се развият сърдечно заболяване и повреди на стената на ендокарда. Обикновено страда митралната клапа. Склеродермия сърдечни дефекти са склонни доброкачествен ход.

Съдови заболявания като симптом на склеродермия

Поражението на малките артерии, артериоли причинява такива периферни симптоми на склеродермия като синдром на Рейно, гангрена на пръстите. Visceral съдове води до жестока висцерална заболяване - кървене, исхемични или дори некротични промени с клиничната картина на тежка vistserita (тъкан гниене на белия дроб "истинска склеродермия бъбрек" и др.). Съдова патология определя скоростта на процеса, неговата тежест и изхода от болестта често.

В същото време може да доведе до големи съдове с клинични облитериращ тромбангиит; развитие на исхемични събития, а често и гангрена на пръстите, стъпалата, мигриране тромбофлебит с трофични язви в стъпалата и краката, и така нататък. н.

Белодробни заболявания и симптоми на хранопровода склеродермия при децата

увреждане на белите дробове като дифузна или фокална фиброза, придружен от емфизем и бронхиектазии. Оплаквания на хрипове, недостиг на дълбоко въздух, трудно дишане, белодробна аускултация auscultated хрипове, опаковка сянка ударни звук, намаляване на витален капацитет до 40 - 60% от прогнозира, усилване и двустранна белодробна модел деформация, понякога с фина мрежа структура (пчелна пита); Рентгеново изследване - симптоми, които обикновено се характеризират склеродермия белодробна фиброза.

Бъбречна участие в склеродермия симптоми на детето се проявява най-фокусна нефрит, а вероятно и за развитието на дифузна гломерулонефрит с хипертонична синдром и бъбречна недостатъчност. Когато бързо напредва системна склеродермия, често развиват истински склеродермия бъбреците, което води до некроза на мозъчната кора и бъбречна недостатъчност.

езофагеални лезии. Проявената дисфагия, разширение и твърдост отслабва перисталтиката стени с намаляване на скоростта пасаж бариев рентгеново изследване, не е много често има голямо диагностично значение. Във връзка със съдови лезии може да се развие язва, кръвоизлив, исхемична некроза и кървене от стомашно-чревния тракт.

Форма на склеродермия в децата и техните симптоми

Най-често, има хронична склеродермия. болест продължава десетилетия с минимална активност на процеса и постепенното разпространението на лезии в различните органи, чиято функция не се разгражда за дълго време.

Такива пациенти страдат предимно от кожни лезии, ставите и трофични разстройства. В хронична склеродермия KRST изолиран синдром (калциноза, синдром на Рейно, acroscleroderma и телангиектазия), характеризиращ се с дългосрочна доброкачествен ход с много бавно развитие на висцерална заболяване.

Когато подостър склероза при деца започва с болки в ставите, загуба на тегло, повишава бързо висцерална патология и болести става постоянно прогресивно над разпространението на патологичния процес в много органи и системи. Обикновено настъпва смърт 1 - 2 години от началото на заболяването.

Форма локализирана склеродермия:

неравномерно - оток, еритема, кожни нарушения и пигментация модел с пурпурен розово "хало", уплътнение, фиброза, атрофия.

Келоиди форма на склеродермия при деца - дебели нишки наподобяващи келоиди белег.

Linear форма на склеродермия при деца - отхвърлени в хода на невро-пакета, засягащи фасцията, мускулите и костите; липодистрофия зони, amyotrophy, скъсяване на сухожилията и нарушаването на растежа на крайник.

Deep подкожно нодуларна форма е локализиран върху бедрата и задните части с участието на фасцията.

Изолирани възли по сухожилията наподобяващи ревматоиден и трансформиращи калцификация.

Нетипични форми на склеродермия при децата - идиопатична atrophoderma (синьо-лилави петна по тялото, без предварителни печати); sclerema Бушке при възрастни - psevdosklerodermicheskoe заболяване (плътни дерма и подкожна тъкан подуване).

Склеродермия при деца - причини и лечение на заболяването

При лечението на склеродермия прилага антифибротични средства (D-пенициламин, Diutsifona, колхицин, ензимни препарати, диметилсулфоксид). НСПВС също се практикуват.

В допълнение, ние се отнасяме склеродермия при деца имуносупресивни лекарства (инхибира автоимунно възпаление на съединителната тъкан, инхибират прекомерно fibrozoobrazovanie), глюкокортикоиди. Използването на антихипертензивни средства и подобрява микроциркулацията. Показване в лечението на местното терапия, масаж, физиотерапия. Симптоматично лечение на склеродермия се провежда в разгрома на храносмилателната система.

Причините за склеродермия в ранна детска възраст

Етиологията на склеродермия при деца не са напълно изяснени. Водеща стойност има нарушение колаген метаболизъм, свързан с функционално хиперактивност на фибробласти и гладкомускулни клетки на съдовата стена. Както патогенеза фактор е нарушена микроциркулацията, причинени от лезии на съдовата стена и промяната на вътресъдови агрегация свойства на кръв.

Първоначалните фактори в развитието на заболяването може да бъде РНК-съдържащ вирус, или генетично фактор, който изпълнява своето действие в присъствието на допълнителни ефекти.

смущение на микроциркулацията в кожата и вътрешните органи в патогенезата на общите и местни прояви на склеродермия при деца важни. микроциркулаторни развитие смущения насърчава ендотелиално увреждане, което е придружено от адхезията на тромбоцитите и агрегация, активирането на коагулацията, освобождаване на възпалителни медиатори, повишена съдова пропускливост с плазмен импрегниране и отлагане на фибрин, стесняване на лумена. В развитието на фиброза не е последната роля на цитокини и растежни фактори, които се секретират лимфоцити, моноцити и тромбоцити. Това се случва, свръхпродукция на колаген и макромолекулите на съединителната тъкан основното вещество, последвано от развитие на фиброза порции.

В патогенезата на склеродермия в детето също има стойността на семейството и генетична предразположеност. Момичетата се разболяват 3 пъти по-често от момчетата. Утежняващи фактори склеродермия при деца са охлаждане, травма, инфекция, ваксинация и т.н.

Още статии по темата: