синдром на Ehlers

"Информация за заболяването:

синдром на Ehlers - Danlos

Ehlers Danlos синдром, - наследствена системна съединителна тъкан дисплазия. поради недостатъчното развитие на колагеновите структури. В зависимост от клиничния тип синдром на Ehlers-Danlos може да покаже хипермобилен на ставите, кожата и извънредно уязвимост на разтегливост, склонност към кръвоизливи и кървене. . Деформации на гръбначния стълб и гръдния кош на, миопия, страбизъм, птоза вътрешните органи и т.н. В диагностициране на синдром на Ehlers-Danlos записани клинични данни, резултатите от генотипизиращи и кожни биопсии; възможно пренатална диагностика на патология. Лечение на синдром, синдром на Ehlers-Danlos е ограничен до съответствие леко лечение, диета протеин, симптоматична терапия.

Симптомите на синдрома на Ehlers-Danlos

От подробното описание на различните видове синдром Ehlers-Danlos дадени по-горе в този раздел обобщава основните прояви на заболяването. Тъй съединителна тъкан присъства в почти всички органи, прояви на синдром на Ehlers-Danlos системни, генерализирано.

Водещи на клиничната картина на синдрома е дермален: giperelastichnost кожа, която лесно ще сгънете и дръпна. Само с едно натискане на кадифено на кожата, меките, недобре закрепени към подлежащите тъкани, набръчкана на Palmar и ходилото за повърхности. Skin Giperelastichnost със синдром на Ehlers-Danlos е белязана от раждането или предучилищна възраст, като през годините е с тенденция да намалява.

Основните клинични симптоми на заболяването се проявява под формата на някои заболявания на ставите и от кожата, които се характеризират giperrastyazhimost.

Среща доста дълго заздравяването на рани, дори и незначителни съкращения, също така е възможно несъответствие следоперативни шевове. В резултат на това атрофични белези са оформени в хартия тъкан. Тези белези са започнали да се прояви в тези места, които са най-силно изложени.

Например, едно дете е на челото, лактите, коленете, след като направите първите си опити да пълзи и да върви. Кожата на тези места е много тънка със синдром на Ehlers-Danlos. Някои пациенти се определят от малките подкожни възли под формата на кисти. Те лесно се усеща на предмишниците и пищялите. Появата на тези възли е свързан с циркулаторни нарушения и подкожно влакнеста форма на лобули, които впоследствие се подлагат на калциране. Дефекти в съдовите стени предизвика появата на кървене. хематоми и екхимози. Много често в областта на лактите и колената дойде повторно подкожно кръвоизливи, които се характеризират с кафява пигментация.

За нормално състояние на коагулация се характеризира с промени хеморагични. Този факт, болестта винаги трябва да се има предвид при извършването на операции.

Стави със синдром на Ehlers-Danlos характеризират с хипермобилен. Възможно е да се определи мобилността мащаб на ставите (Beygtona). Тя се характеризира с пет основни функции: четири двойни и две единични легла не. Също така, болки в ставите се характеризират с чести subluxations и размествания. включително вродена дислокация на бедрото, и в допълнение, артралгия и хроничен характер.

Пациенти с този синдром на синдром на Ehlers-Danlos страдат от кифоза, сколиоза и техните сдружения. При това заболяване е налице промяна в други соматични органи и системи. За да се присъедините патологичния процес нарушения на органите на зрението: отлепване на ретината. кератоконус. Късогледство и склерата със син оттенък. От страна на сърдечно-съдовата система показва, пролапс на митралната клапа и аортна дилатация.

Също така е често срещан симптом на синдрома на Ehlers-Danlos е мускулна хипотония, която се проявява забавено двигателно развитие, и умора. По този начин, това води до симптом характеристика херния, пролапс соматични органи. Сред акушерски проблеми изолира преждевременна руптура на мембрани, които водят до преждевременно раждане природата и следродилна хеморагия.

За класическия тип на заболяването, което включва първи и втори видове синдром на Ehlers-Danlos, характеризиращ се с съвместно хипермобилен, кожата giperrastyazhimost атрофия и белези. Когато този тип диагностициране разкрие повече допълнителни симптоми. В този случай, кожата има кадифено гладка повърхност, образувана подкожната миома. има усложнения, дължащи се хипермобилен на ставите под формата на навяхвания, изкълчвания. subluxations и плоски стъпала. Също така, мускулна хипотония присъства, има незначителност екхимоза показващ повишен разтегливост и тъкан нестабилност на цервикална недостатъчност, кървене. разминаване на шевове и херния. За диагностика важен аспект е наличието на подобни симптоми с близките роднини.

Нарушенията на кожата могат да варират от леки до тежки тежест. Но капачка на коляното, рамото и темпоромандибуларната става, са най-податливи на многократните subluxations. Много често пациентите се оплакват от класически тип умора.

Лечение на синдрома на Ehlers-Danlos трябва да се отнася до процеса на нормализиране или стабилизиране на мускулно-скелетната система, сърдечно-съдовата и централната нервна система, кожата, мускулите и очите.

За тази цел се използва широка гама от витамини (А, Е, B група, кокарбоксилаза. Аскорбинова киселина), карнитин хлорид, инжекции на растежен хормон (HGH), и лекарства, които подобряват мозъчната активност (Nootropilum. Pantogamum. Рутин. Riboxinum . Panangin). Освен това е необходимо лечение на заболяването се държи физиотерапевтични процедури, като магнитна или лазерна акупунктура.

Ако е необходимо едно дете, назначен от повторни курсове на масаж и физиотерапия, както и рефлексология. Много внимание се обръща на лечение на хронични инфекции фокуси разположени в назофаринкса и устната кухина (кариозни зъби, хронична ангина, аденоиди. Синузит). Когато синдром на Ehlers-Danlos, може да се демонстрира хирургия: реконструкция на гръдната стена, премахване псевдотумор ВПС корекция и така нататък.

Информацията в този раздел е предназначен за медицински и фармацевтични професионалисти и не трябва да се използва за самолечение. Представена е информация за преглед и не може да се разглежда като официален.