rheumatocelis

Хеморагичен васкулит (анафилактоиден хеморагичен, Henoch-Schönlein заболяване) - един от най-честите нарушения в кръвосъсирването, който се основава на множествена melkoochagovyj mikrotrombovaskulit имунната произход.

Етиологията на хеморагичен васкулит

Етиологията на заболяването не е напълно изяснен. Установено е, че този неспецифично имунокомплекс увреждане микроваскуларни, която може да бъде предизвикана от различни инфекциозни (вирусни и бактериални) и възпалителни заболявания, лекарствени и хранителни алергии, ваксина, повдигане чревна микрофлора, паразитни инфекции, простуда и т. Г. Често има връзка (по-специално деца) с симптоматични и субклинични лезии ентерококови и ентеровирус, което обяснява високия дял в началото на болестта на стомашно-чревни нарушения.

Патогенезата на хеморагичен васкулит

Основният патогенезата на заболяването е увреждане на стените на капилярите, венули и артериоли на антиген - антитела с комплемент. Доминира mikrotrombovaskulit с фибриноидните некроза, перисъдово оток, блокада микроциркулацията, дълбоки дистрофични промени, докато развитието на локална некроза, кръвоизлив. Това многократно mikrotrombovaskulit в много отношения, подобни на синдрома на тромб (синдром на дисеминирана интравазална коагулация), но различни точки и париетален характер на процеса на съсирване на кръвта, на разпространението на всички етапи от разстройства на хиперкоагулация болест, липса в повечето случаи по-голяма или по-малко изразени hypofibrinogenaemia и други признаци на коагулопатия и консумация thrombocytopathia, развитието на не само кожата на хеморагични лезии, но тежко чревни кръвоизливи и бъбреците на фона на хиперкоагулация отколкото антикоагулация кръв (Barkagan 3. S. 1980).

Клиника хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит се развива предимно в млада възраст, обикновено рязко без видима причина. Понякога е незабележимо, следван от неразположение, слабост, болки в ставите и треска, в зависимост от остротата и тежестта на заболяването.

Най-характерната симптом е кожен обрив папуларен-хеморагичен. появява симетрично на краката, бедрата, по-рядко на багажника. Мономорфните изригвания са ясно изразени в началния период на възпалителен основа, по-тежки случаи усложнени от централна некроза, покрити с корички и остави след себе си дълготрайно пигментация.

Втората честота след функцията е кожен обрив ставен синдром. изразена муха болка и подуване, главно големите стави. Той се среща често с кожни симптоми, или след няколко часа или дни след това. Поражението на нестабилен характер на ставите и рядко придружена от кръвоизлив или излив в ставната кухина.

Един от най-тежка проява на хеморагичен васкулит е коремна синдром резултат от кръвоизлив в чревната стена и мезентериума. Това е по-често при деца от (54-72% от пациентите) и пациенти в около 7z доминира клиничната картина, а в някои случаи, предшествани от кожни обриви, което е особено трудно да се диагностицира. храносмилателния апарат поражение характеризиращ спазми коремна болка, чревни колики вид (обикновено около пъпа), кръв повръщане и понякога чревни кръвоизливи, често симулиране остри хирургични заболявания на коремната кухина. Ако се развие тежък кръвоизлив колапс и остра хеморагична анемия.

В 30-50% от пациентите развиват синдром бъбречно хеморагичен васкулит. преминаващ най-вече от вида на остър или хроничен гломерулонефрит. Бъбреците обикновено не са засегнати веднага и след 1-4 седмици след началото. Хипертония в тази форма на нефрит е рядкост. Понякога това се развива нефротичен синдром. В някои случаи на заболяване на бъбреците прогресира бързо, в рамките на първите 2 години от болестта завършва с уремия.

Следва да се има предвид възможността за участие в патологичния процес в хеморагичен vaskulchte както и други органи и системи. В литературата са описани случаи на съдови лезии на белите дробове, понякога с фатален белодробна хеморагия, хеморагичен плеврит, церебрална форма на болестта с главоболие, менингеалните симптоми, епилептиформени гърчове и дори картината изолира лезии менингите (мозъчни кръвоизливи по кожата). При жените са възможни маточни кръвотечения.

Има четири основни форми на хеморагичен васкулит:

1) единична, проявява синдром кожен хеморагичен;
2) кожата-артикуларно, характеризиращ се с комбинацията на кожна и ставен синдром;
3) на корема, характеризиращ се с лезии на храносмилателния тракт;
4) на леките, който се различава от предходните форми на тежестта на клиничните прояви (кожни лезии, стомашно-чревната система, бъбреците и други органи) и остра фатална разбира се.

Изолиране на болестта на горните изпълнения доста условно, тъй като гореспоменатите синдроми могат да бъдат комбинирани в различни комбинации.

Кръв картина в нормални случаи, без възможности. В тежко заболяване посочено умерено хипохромна анемия, левкоцитоза и преместване наляво ускорено ESR. Броят на тромбоцитите са нормални. Традиционните параметрите на коагулация (време на съсирване, продължителността на кървене, време рекалцификация, консумацията на протромбин, съсирек прибиране, и др.), Не са се променили, въпреки че нарушения на кръвосъсирването, като системата е доста ясно изразен (раз-seminirovannoe интравазална коагулация). По този начин, записани промените в посока хиперкоагулация тест autokoagulyatsionnogo положителна реакция на продуктите от разграждането (разделяне) на фибриноген продукти paracoagulation и фибринови мономери комплекси, повишени нива на плазмена свободен ламинарен фактори 4 и 3, повишени спонтанно агрегацията на тромбоцитите и така нататък. G. Най изразен тези промени в пациенти с некротични промени в лезии зона за образуване на коремна болест и бъбречно заболяване (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan С., 1980).

Диагностика на хеморагичен васкулит се основава на откриването на водещите признаци на заболяването:

1) хеморагичен кожни лезии;
2) полиморфизъм клинична картина се характеризира с големи синдроми - кожен, ставно, коремна и бъбреците;
3) нормалните стойности на време на съсирване на кръв времето на кървене, прибиране на кръвен съсирек отсъствие тромбоцити пее с признаци на синдрома на тромби (хиперкоагулация съгласно autokoagulogramme, увеличение на продукти серум фибриноген разграждане, положителен, етанол и protaminsulfatny тестове и т. Д) ,

Лечение на хеморагичен васкулит

Основна и патогенетично обосновано лечение, особено в тежка хеморагичен васкулит ранното прилагане е в адекватни дози хепарин, премахва всички признаци на хиперкоакулационна кръв. 3. Barkagan L. (1977) и S. 3. Barkagan (1980) препоръчва определя хепарин контролирано изпитване autokoagulyatsionnogo, етанол и protaminsulfatnoy проби в начална дневна доза от 300-400 IU на 1 кг от теглото на пациента. За постигане на еднаквост на действието на хепарин се прилага чрез катетър или венозна инфузия, или веднъж на всеки 4 часа в равни дози интравенозно или интрамускулно. Контрол на коагулацията се извършва преди следващата администрация на наркотици, чрез определяне на времето на съсирване, която е най-подходяща geparinotera-ПЧИ трябва да бъде удължен в сравнение с нормата на около 2 пъти.

Тъй като често интравенозно приложение на хепарин след 4 часа не се получава желаното кръв антикоагулация (го поддържа само 27 гр-3 часа) може да се използва подкожно (в тъкан на предната коремна стена чрез всеки 5-6 часа) инжекционен препарат. Дори и по-добро използване на калций хепаринат, осигуряване на продължително действие.

Лечението с хепарин или с хепарин в комбинация с дарители антитромбин III дава повечето пациенти бързо положителен ефект, особено ярко, когато началото на лечението и коремна синдром. Последното често се спря до края на първия ден от лечението, ако пациентът не инвагинация, червата некроза или други усложнения, изискващи хирургическа намеса.

При тежки хепарин кървене комбинира с преливане на кръв или кръв излива хепарин.

Пациентите са били длъжни да бъдат хоспитализирани и да ги възлагат на почивка на легло в продължение на най-малко 3 седмици, алерген диета (от диетата изключва ягоди, ягоди, цитрусови плодове, какао, кафе, шоколад, храни, в които пациентът е с начин на мислене). В първите 2-3 дни на гладно и полезни почистващи клизми.

В някои случаи, особено когато симптомите на заболявания на храносмилателната система, в началната фаза на болестта, предписани орално в продължение на 4-5 дни антибиотици с широк спектър (гентамицин сулфат, канамицин или 1,5-2 грама на ден или смеси на няколко антибиотици във високи дози) ,

Като цяло, според Barkagan 3. P. (1980), антибиотици трябва да се избягва, сулфонамиди и други алергенни препарати (включително витамини), които могат да провокират изостряне на процеса.

Пациентите хеморагичен васкулит, особено с тежка, преднизолон в средата и високите дози (до 1.5 мг / кг), особено когато тежка. 3. P. Въпреки Barkagan счита тяхното използване без защита достатъчна доза антикоагуланти обикновено непрактично, тъй като не се предотврати образуването на имунни комплекси и активиране на комплемента, не инхибира тяхното увреждане на кръвоносните съдове, повишава съсирването на кръвта, инхибира фибринолиза, утежнява trombogemorragichesky синдром.

Когато artralgicheskoy форма може да се прилага производни пиран-zolona (аналгин) Бруфен, индометацин, Voltaren. Ацетилсалицилова киселина, използвана е нежелателно поради риска от стомашни ерозии в която възможно кървене в случай на хепарин терапия.

Прогноза в много случаи е благоприятен. Опасни корема и бъбреците форма, често придружени от различни усложнения (перитонит, инвагинация на червата, бъбречна недостатъчност), и по-специално светкавицата форма, се характеризира с бързо и злокачествени разбира бърза смърт от мозъчен кръвоизлив.

Профилактика на кървене при хеморагичен васкулит - възможно най-бързо откриване на заболяването и неговото използване при лечението на инфлуенца, т.е. хепарин ... Предотвратяване на рецидив и повторна поява на заболяването е профилактика на остри и хронични инфекции, отстраняване на алергена. Пациентите противопоказани за превантивна ваксинация и диагностични тестове с бактериална antigenami- туберкулин, Бърн и други, тъй като те често причиняват тежки рецидиви на заболяването. Последното може да бъде предизвикано чрез охлаждане, висока физическа активност, хранителни разстройства.

Аварийни състояния по вътрешни болести. Gritsyuk AI 1985