Рахит, модели на заболявания

Рахит е дете тяло обща заболяване, което се характеризира с дисбаланс на всички видове метаболизъм (особено минерална) участва в патологичния процес на много органи (сърце, черен дроб, бял дроб, бъбрек) и системи (кост, мускул, нервна, ендокринни) и нарушение gemopoeau.ihtiologiya и патогенеза. Причината е, рахит хиповитаминоза D (калциферол недостатъчност). Витамин D стероли, произведени в кожата под действието на ултравиолетови лъчи (280-310 микрона) под формата на холекалциферол (D3), последният съдържа в животински продукти. Витамин D, който се образува в храносмилателния канал дали в кожата, влиза в черния дроб, където той се превръща в 25-oksivitamin D (25-ОН холекалциферол). Последно бъбрек трансформира в основната активна форма 1,25-dioksivitamin D (1,25 - dihydroxycholecalciferol), който изпълнява специфична функция - фосфор и калциевия метаболизъм регулатор (увеличава процеса на абсорбция в червата, транспорт на кръв към фосфор костната резорбция и аминокиселини в бъбречните тубули).

класификация на рахит

По периоди: първоначално, височина, възстановяване, остатъчни ефекти; от тежест: I - лека форма; II - средно тегло; III - тежко; по течението: остра, подостра, повтарящ се.

Клиничните прояви на рахит

Клиничните прояви на рахит варират и до известна степен се определя от дисфункция на всички органи и системи. Характерни промени в нервната система: раздразнителност, безпокойство, лошо заспиване, потръпване по време на сън, страх между съня, изпотяване (алопеция шията), умствена изостаналост (забавяне на образуването на условните рефлекси, за развитие на език), в тежки случаи - хидроцефалия.

Промени в костите:

1. Череп - craniotabes (омекотяване и изтъняване на вътрешната повърхност на черепните кости), които могат да се определят при натискане с пръст върху тилната и теменна кост. Може да има омекотяване (остеомалация), цялата черепа и след това често имат едностранно сплескване на задната част на главата, мекотата и гъвкавостта ръбове фонтанела, уголемен късно затваряне. Характеризира се с челен ( "Олимпийски" чело) и париетална ( "квадрат" на главата) хълмове. размер на главата се увеличава и те могат да останат за цял живот. Когато омекотена кости на черепа база носа образуваната седло, нарушени оклузия забавено изригване на първични зъби, емайлирани дефекти наблюдавани разпределени кухини.

2. Thorax - в място costochondral възли визуално и чрез палпация и рентгенова определя сгъстяване - "гранули" (остеоид хиперплазия) sploschuyutsya странична повърхност от него; пристъпи напред, гърдите и хрущялни части на ребрата са деформирани в гърдите, тя причинява да стане като пиле или кила; в местата на свързване отвор, оформен жлеб Харисън, амплифицирани кривина ключици, разширяване на долния отвор на гръдния кош.

3. гръбначния стълб - може кифоза, лордоза, skolioz.4. Дългите кости - рахитичен "гривни" (повишаване на епифизеални китката стави, определена чрез палпация и визуална), "перлата конец" (удебеляване на фаланги). Когато детето започне да ходи, омекотяване диафизиално бедрената деформация, грубо и фибула води до O и X-образна изкривяване на долните крайници (в зависимост от преобладаването на тон на мускулите - разгъвачи и). Понякога дългите кости, разбити от типа на "зелени клони", без клинични прояви. Таза кости са деформирани, в резултат на забавен растеж и бъдещите поколения затруднява (това е необходимо да се прибегне до цезарово сечение).

Леко (I степен) рахит клинични прояви съответства на първоначалния период. Има промяна в една част от скелет - черепа, гръдния кош и дългите кости.

Форма на средно тегло (II степен) се характеризира с умерено увреждане на всички органи и системи, забавено физическо развитие на двигателя и статично. Налични изразени промени в двете части на скелета.

Тежка форма (степен III) се появява не по-рано от края на 1-ви - в началото на втората година от живота на поражението на всички органи и системи. Дете рязко назад в психомоторното развитие (не седи, не ходят). Има промени и в трите части на скелета, мускулите хипотония (детето като "кожа и кости"). Запалените за по-често при деца, родени с тегло при раждане. Тя се характеризира с бързо нарастване на симптомите, честотата на остеомалация изпитвания остеоид хиперплазия, рязък спад в нивото на фосфор, повишена алкална фосфатаза в кръвния серум. В началния период на заболяването често отива в периода на криза.

Субакутен са склонни да се забави, постепенно увеличаване на прояви на заболяването, честотата на остеоид хиперплазия над процесите на остеомалация. Тя е по-често при деца с вродени и придобити недохранване. Когато nepravilnrmu лечение, както и поради промени в околната среда, инфекциозни заболявания и т.н. По време на рахит могат да бъдат повтарящи (редуващи се периоди на подобрение и влошаване hvorioby) .u недоносени бебета рахит развива бързо, без ясни клинични прояви (подостри и повтарящи се разбира).

Профилактика на рахит

Профилактика на рахит започне в предродилна и постнатална период продължава, може да е неспецифичен и специфичен. Зародишен се провежда профилактика, всички бременни жени, особено в присъствието на токсичност в I и II половина на бременността допълнително генитален патология (черен дроб, бъбреци, стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система и т.н.). Лошите условия на труд и живот, и т.н. При тези жени, децата могат да бъдат родени с признаци на рахит или тя се проявява рано и работи усилено.

Неспецифична профилактика включва следните дейности:

1) Спазването на работа и редуване почивка, достатъчно физическа активност и да остане на открито през светлата част на ден (най-малко 2-4 часа всеки ден при всякакви климатични условия), продукти за лична хигиена,

2) балансирано хранене, особено консумацията на достатъчни количества от плодове и зеленчуци (микроелементи, витамини), и протеини (за предпочитане сутрин)

3) предотвратяване на заболявания, преди и по време на бременността или в началото на лечението, когато се случи. Специфична профилактика се извършва през зимния и пролетния сезон: ергокалциферол предписано, още по-добре - НЛО Course (15-20 сесии на ден). По всяко време, ергокалциферол непременно прилага на бременни токсикоза в I и II половината от бременност, чернодробни заболявания, бъбречни заболявания, ревматизъм, с прояви на хипокалцемия (резки и спазми, особено теле, парестезия, болка в таза, разхлабване на зъбите и обостряне кариозни заболявания) , Неговата дневна доза през последните 2 месеца от бременността - превенция 500-1000 ME.Postnatalnuyu продължи след акушеро-гинекологичен и неспецифичен ориентация е обща за всички деца:

1) запазване на естествено хранене,

2) внимателно проследяване на една балансирана диета със смесено и изкуствено хранене,

3) своевременно администриране BR IR прах "хранене;

4) максимална експозиция на чист POYaItrI (дори и в лошо време най-малко 2-3 часа на ден), манна въздух (през лятото на сянка),

5) дневно масаж (продължителност на всяка процедура - 20-40 мин)

В изкуствени и смесените хранителни адаптирани смеси с ранно отбиване и грижи в ергокалциферол задача не е необходимо. Такива деца е по-добре да прекарат есента и пролетта UFO (15-20 сесии, ежедневно или през ден). Осигуряване на ретинол, витамини, аскорбинова киселина, токоферол в 10-14 дни повишава ефективността на превантивни мерки. Ергокалциферол не се предписва за биологичното перинатална увреждане на централната нервна система със симптоми на микроцефалия и craniostenosis.

Друга област на специфична профилактика на рахит е назначаването на НЛО (15-20 сесии 2-3 пъти в годината - есен, зима, пролет). Предимството му, преди да ергокалциферол че НЛО стимулира синтеза на витамин D в тялото на детето, стимулира защитните механизми, положителен стимул (и двете с въздух). Въпреки това, за извършване на профилактика с ултравиолетова облъчване значително по-тежки в сравнение с даване ергокалциферол. Едновременното използване на НЛО и ергокалциферол води до развитието на хипервитаминоза и следователно е недопустимо. Липсата на специфична профилактика на рахит ефект се наблюдава в продължение на черния дроб, бъбреците, храносмилателния тракт; nezoalansovanomu хранителна хранене късно въвеждане и т.н.

лечение на рахит

Лечение на деца с рахит започва с храненето. Нанесете преди въвеждането на отбиване (на седмица 2) осигурява витамини, аскорбинова киселина, ретинол, токоферол при дози, надхвърлящи физиологични 2-3 пъти (в зависимост от тежестта и хода на рахит). Показване на ефирен и светлина и бани; медикаментозни баня (иглолистна дървесина, натриев хлорид бульони с живовляк, лайка, тръстика корен, дъб кора - 1 супена лъжица на 1 литър вода) озокерит приложения на стомаха, ставите; физиотерапия и масаж; yaknaytrivalishe излагане на чист въздух. Само на този фон, че може да се очаква висока производителност на конкретно лечение. ергокалциферол доза не зависи от възрастта на детето и степента на сериозност на рахит.

За да се избегне повторение на рахит 2 месеца след курса на лечение се повтаря предписано ергокалциферол на половин доза (непременно контролирано Sulkovicha проба и определяне на нивото на калций в кръвта) или ултравиолетово облъчване се извършва (15-20 сесии). За да се повиши терапевтичния ефект назначен цитрат смес ATF.Deti които са имали рахит, които са на диспансера до 3 години, тъй като нормализиране на метаболитните процеси в тях е бавен. Ето защо, до 3-годишна възраст, трябва да възложите комплекс от терапевтични мерки, които включват една балансирана диета, витамини, масаж, упражнения терапия, gidroprotsedury, НЛО. Ако възстановяването не се случи, има всички основания да се подозира, наследствен витамин D-резистентен рахит. Във връзка с това, можете да изберете група от деца с висок риск от генетично определени заболявания rahitopodobnyh:

1) деца, чиито родители имат костелив деформация на долните крайници,

2) малки деца, които изпитват полиурия, полидипсия, съчетани с мускулна слабост. безпричинна хипертермия,

3) деца с промени rahitopodobnyh, чието лечение ергокалциферол неефективно. Ето описание на форми на витамин D-независим (устойчиви) рахит, които се срещат по-често vsego.Fosfat-diaoet (доминантен вид наследство, свързана с X хромозомата).

Водещите етиологични връзки: наследствени заболявания на фосфат реабсорбция в проксималната тръба на бъбрек.

Основните клинични прояви се появяват на възраст от 1-2 години между тях. Първите клинични прояви: тежка деформация на долните крайници, рахитичен "гривни", хипотония на долните крайници.

Специфични признаци. прогресивна Varus деформация на долните крайници, груби bokalopodibni метафизна деформация, кривина и удебеляване на дългите кости поради едностранно (обикновено междинен) сгъстяване на кортикална слой на периоста.

Тези лабораторни изследвания: хипофосфатемия, повишена активност на алкална фосфатаза в кръвта, giperfosfaturiya.

Принципи на патогенетични лечение:

1) ергокалциферол 50 000-100 000 IU дневно (подобряване и нормализиране на биохимичните параметри) през целия живот,

2) за поемане на лекарства неорганична fosfora.Bolezn De Toni - Debreu - Fanconi (наследствено е автозомни рецесивни) .Veduschie етиологични връзки: наследствен дисфункция на проксималните бъбречни каналчета (невъзможността за повторно усвояване на фосфати, аминокиселини, глюкоза, вода), за да отговарят на клиничните прояви се появяват на възраст 2.5-3 години. Първите клинични прояви: периодично Изглежда безпричинната, треска, полиурия, полидипсия, анорексия, хипотония, недохранване.

Специфични характеристики: периодична треска, прогресираща множествена деформация на костите, увеличен черен дроб, склонност към запек, генерализирана остеопороза. Закърнели физическо и психическо развитие.

Тези лабораторни изследвания: giperaminatsiduriya, giperfosfaturiya, глюкозурия, хипокалемия, хипофосфатемия, метаболитен atsidoz.Printsipy патогенетична лечение:

1) зеле, картофи диета с достатъчно количество на протеина;

2) 2 г лимонена киселина, 3 г натриев цитрат, 3,3 грама калиев хлорид в 100 мл вода при 45-60 мл на ден,

3) ергокалциферол 10 000-15 000 IU дневно,

4) цистеаминово (дисплеи цистин) - 90 мг / кг на диагностична гледна диференциал ден vnutr.S обръща внимание на факта, че закупените рахит обикновено се случва при деца под 1 година, а наследствена - след достигане на тази възраст. Прогноза витамин D-резистентен рахит живот благоприятен за пълно възстановяване - не. Пациентите, нуждаещи се от лечение в почти през целия.

хипервитаминоза D

Хипервитаминози D при деца развива в следните случаи: а) предозиране на ергокалциферол, Ь) докато получават профилактично или терапевтична доза от ергокалциферол, НЛО в) повторни курсове на специфична профилактика или лечение на рахит без ясни признаци ж) повишена чувствителност към ергокалциферол д) идиопатична хиперкалцемия. Тя произвежда двойно отрицателно въздействие върху тялото на детето:

1) нарушава обмяната на калций с отлагането на последния в стените на кръвоносните съдове, в развитието на тежки случаи, необратими промени във вътрешните органи (калцификация), предимно в бъбреците и сърцето;

2) носи директен токсичен ефект върху клетките, който проявява повишена липидна пероксидация свободните радикали и, следователно, стабилност нарушение клетъчните мембрани. Това води до различни патологични изменения: метастазирал калцификация на жизнено важни органи (бъбречните каналчета, големи кръвоносни съдове на сърцето, белите дробове, мозъка и др ..) хипертрофия на надбъбречните жлези, тимусната инволюция и всички lymphadenoid система; микроелементи дисбаланс (мед, манган, алуминий и т.н.) и витамини в тъкани и органи.

Клиничните прояви на хипервитаминоза D

Клиника характеризиращ хипервитаминоза промени D ЦНС (нарушения на съня, тревожност и изразена сънливост, хипотония, намалява рефлекси, повишена телесна температура, и по-тежки случаи, остра разбира - и дори припадъци, конвулсии), стомашно-чревния тракт (загуба на апетит serdechno, повръщане, констипация " съдовата система (тахикардия, червен dermographism, глухота сърдечни тонове, функционална систоличното шум, повишено кръвно налягане. iitsmk (полиурия, олигурия, анурия, полидипсия, бъбречни прояви пиелонефрит фа Недостатъчна chnosti). При тези пациенти има костен уплътнение, ранно затваряне фонтанела, има интензивно отлагане на вар в spifizarny площ на дългите кости, а напротив, порьозност диафизарни (открива чрез изследване с рентгенови лъчи). Винаги забележимо понижаване на телесната маса. Характеристиката е да увеличи нивата на серумния калций кръв и урина (Sulkovicha проба), през първите 3 дни след получаване на големи дози ергокалциферол до увеличаване на ниво на кръвната фосфор, и по-късно се отбележи хипофосфатемия, която се поддържа в продължение на 1 и 5 месеца след прекратяване на лечението (ниво на калций в този период отговаря на нормалното). С постепенно (хронична) развитие на хипервитаминоза D интоксикация незначителни клинични прояви.

Лечение хипервитаминоза D

3. Въвеждане на тялото (ентерално, парентерално) витамини: ретинол (10 000 IU, 2-3 седмици), токоферол (5-7 мг / кг на ден периодично скорост), аскорбинова киселина, тиамин, пиридоксин.

4. кратък курс на хормонална терапия (5-7 дни) 0.5. Симптоматична терапия (промяна на сърцето, бъбреците, и др ..).

Прогнозата за навременно започване на лечение chascheblagopriyatny, въпреки че е възможно и смърт. Заболяването може да бъде свързано с развитието на пиелонефрит, нефрокалциноза, хепатит, миокардит, бъбречна недостатъчност. наблюдение Диспансери с благоприятен курс на заболяването се извършва най-малко 2 години.

Можете също така да се чете:
• Вродени дефекти на сърцето
• Туберкулоза на мезентериалните лимфни възли
• Туберкулоза на периферните лимфни възли
• Координационно белодробна туберкулоза