Pemphigus - етиология, симптоми, лечение

Pemphigus (пемфигус). Съгласно този заглавието се комбинират: 1) нормално пемфигус, вулгарно (пемфигус вулгарис); 2) листа пемфигус (пемфигус фолиацеус); 3) вегетиращи пемфигус (пемфигус вегетиращ); 4) пемфигус себореен или еритематозен.

Етиологията и патогенезата са неизвестни. Има доказателства в полза на вирусния характер на заболяването. Патогенетични значение на невро-ендокринни промени и разстройства на минерална вода и протеинов метаболизъм, често се среща при пациенти с пемфигус. Заболяването обикновено се развива при хора на възраст над 40-50 години.

За всички форми на хронична, само вулгарен пемфигус понякога е остра злокачествена курс, който в продължение на няколко месеца, въпреки лечението, може да се свърши смъртоносно. Преди да кандидатствате кортикостероиди заболяване е продължило по-голямата част от няколко месеца, сега заболяването може в много лека форма да продължи с години.

Симптоми. Когато пемфигус вулгарис на нормална кожата или лигавиците на отделни мехурчета появи, понякога достига стойности орех, с прозрачен, постепенно mutneyuschim рядко хеморагичен съдържание. Някои мехурчета са паднали надолу, и съдържанието на тяхното свиване в земната кора; друг взрив и форма ерозия. мехури обрив може да бъде придружен с парестезия - сърбеж. парене, болезненост. На лигавиците на ерозивни области обикновено са много устойчиви. Симптомът е положителен Николски. Acantholytic клетки. обикновено се намират в лекарства отпечатъци от дъното на ерозии по кожата и лигавиците.

Когато рядко листа пемфигус характеризира с бавен мехурчета, има постепенно развитие eritemato-плоскоклетъчен, krupnoplastinchatogo дерматоза. Симптом Nikolsky изразен. Общото състояние на много пациенти в продължение на няколко месеца или дори години може да бъде задоволително, но постепенно се влошава в резултат на интеркурентни заболявания и различни вътрешни повреди орган развива кахексия и смърт настъпва.

Когато вегетиращи пемфигус. Там също са рядкост, първоначалните поражения се развиват в кухината и в ъглите на устата, по устните, в и ингвинални-бедрената гънките, по гениталиите, около пъпа и ануса при жените - под гърдата. Първоначално се появяват бързо спукването мехурчета на дъното на формата им постепенно се увеличава, покрита с сиво цъфтеж, понякога кървене растителност; множествени лезии в други части на кожата са по-чести. Serpiginiruyuschy наблюдава разпределение модел на лезиите. Симптомът е положителен Николски. Acantholytic клетки винаги се намират в лекарства отпечатъци от дъното на мехурчета.

Когато себореен или зачервяване, пемфигус Санир - Ъшър (пемфигус еритематозус, seborrhoicus Senear - Usher) процес започва обикновено по лицето. гърба, гърдите и скалпа. Грунд - един балон, който за разлика от балон пемфигус вулгарис. като правило, е малък по размер, той се свива бързо в сиво-жълтеникава кора, на отстраняване, което се открива ерозивен повърхност. Bubbles рядко се обединяват и затова рядко произвежда големи ерозивни области, както и в пемфигус вулгарис. блистери не се срещат често в устната кухина. Николски знак е положителна. Acantholytic клетки са открити, обикновено, но не винаги в началото на заболяването, а често и в по-малко в сравнение с конвенционалните пемфигус.

За обикновено доброкачествени, дългосрочно (в продължение на няколко години), особено в момента, в лечението на кортикостероидни лекарства.

Хистологично характеризира с intraepidermalno поставени мехурчета.

Разграничете всички форми на пемфигус идва с херпетиформен дерматит Дюринг. тежка еритема мултиформе. някои лекарствени дерматози (bromoderma. yododerma) с вегетиращи пиодерма. subkornealnym пустулоза Sneddon - Уилкинсън и различни ексфолиативен gemodermiyami.

Лечение. Кортикостероиди - преднизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон, хидрокортизон, кортизон драстично променят към по-добро протичането и изхода на пемфигус.

Първоначално той провежда т.нар шоковата терапия атакува дози. При достигане morbistaticheskogo ефект достатъчно провежда среда поддържащо лечение, последвано от ниски дози кортикостероиди. Ударни дневни дози за кортизон и хидрокортизон (орално) 400-500 мг или повече, преднизон и преднизолон - 40-60-80 мг; пациенти с тежки мукозни лезии прилагат 100-120 мг. Има съобщения за увеличаване на началните дози преднизон до 250 и дори 400 мг. Общи дози от тези лекарства зависят от силата и продължителността на лечението. Дозите на кортизон и хидрокортизон поне 8-10 д, често 20-30 грама, преднизон и преднизолон - 5-6 грама или повече. Дневната доза на триамсинолон - 18-20-24-30 мг или повече, дексаметазон - 6-9 мг. Като цяло, дозата, необходима за улесняване на потискане на обективни и субективни симптоми.

Може да бъде полезно да се замени един друг кортикостероид лекарство или комбинация от тези средства. При достигане ефекти и усложнения, когато намалява постепенно дневна доза: 25-50 мг кортизон или хидрокортизон, 5-10 мг преднизон или преднизолон, триамцинолон до 4 мг. Противопоказания са тежка сърдечна болест, хипертония и пептична язва, нервно-психични заболявания, диабет. тромбоемболично заболяване, остеопороза, рак, туберкулоза, стрептокок STAF-унищожение.

Усложнения на кортикостероидна терапия: тежки заболявания на минерални и метаболизъм вода, най-често за лечение на кортизон, язвена болест с преднизон и преднизолон, симетричен мускулна атрофия при прилагането на триамцинолон. С всички кортикостероиди могат да се развият хипергликемия, по-малко глюкозурия, болки в сърцето, koronarospazm, обостряне на вече съществуваща ангина пекторис, тромбоза, особено големи феморалната съдове, понякога тромбоемболия с инфаркт на миокарда, остеопороза, и неочаквани, спонтанни фрактури, нервна и умствена стимулация, нарушение на съня , главоболие, виене на свят, епилептиформени конвулсии, хипертензивни кризи, остра туберкулоза и STAF-стрептококов болест, коремна болка, piodermity, Ph.D. idamikozy. плесен микози. При първоначалните симптоми на дозата трябва да се намали усложнения препарати, ако трябва да се преустанови, застрашаващи усложнения от лечението. Понякога по време на симптоматична терапия за лечение на усложнения могат да продължат кортизон съединения, такива като хипертония, присвояване едновременно резерпин, Dibazolum и др. В хипергликемия инсулин. антидиабетна терапия с кандидоза - Нистатин.

При всички форми на пемфигус. нелечими кортикостероид понякога може да бъде полезно за едновременното лечение на и germaninom (Съединение урея metaminobenzola и paraaminobenzola trisulfonaftilamina), 10% разтвор се прилага интрамускулно в 2.5-5, 7,5-10 мл с интервал от 2 до 5 дни; в хода на 4-4.5 грама от наркотика. Germaninom в лечението трябва да се следи внимателно за урина. Когато я протеин или дегенеративно епителна клетка лечението трябва да се прекрати. Адренокортикотропен хормон (АСТН) е по-малко ефективен от кортизон препарати. Неговото прилагане е подходящо за нормализиране на кората на надбъбречната жлеза. променя значително продължителна употреба на кортизон и неговите производни.

АСТН се прилага като формулировка бързо се елиминира от тялото, и под формата на хранилище съединение - АСТН-цинк-фосфат, който се задържа в тялото вече. Дневната доза (от 10 до 50 единици) от първа препаратът е разделен на 4 равни части и се инжектира на всеки 6 часа; дневна доза от едно секунди се инжектира веднъж на ден или два пъти с poldozy 12 часа. Единични дози от двете лекарства се разреждат в 2 мл прясно дестилирана вода или физиологичен разтвор. Общата доза от 1000-1500 единици. Ако това не се случи, за да се подобри допълнително използването на АКТХ е безполезна и може да доведе до усложнения. При прилагането на принципите АСТН също наблюдава болус в началото на терапевтичните дози и поддръжка за постигане morbistaticheskogo ефект. Противопоказания са същите, както с кортикостероиди. Усложнения под формата на уртикария и дерматит. Следователно, трябва да се обърне специално внимание, за да АСТН при алергични заболявания. Всички пациенти са предписани диета, богата на протеини с намалено количество на въглехидрати и значително ограничаване на сол, както и витамини С и В1. Мултивитамини (2 таблетки 3-4 пъти на ден). Много препоръчва кръвопреливане от оздравяващи пациенти (500 мл цитратна кръв), но това се дължи на трудността на намиране на подходящи донори. Антибиотици и сулфонамидите, са полезни само ако е налице вторична инфекция. Лечение за ваксина против бяс неефективни.

Външен: топла баня с добавянето на калиев перманганат (монитора сърдечната дейност); смазване порции прояви staphylo-стрептококови инфекции Castellani течна или 2-3% алкохол разтвор pioktanina; превръзка с 1% geliomitsinovoy унгвент, мехлем Dorogova 3-5%, 5-10% kseroformnoy мехлем. В някои случаи огнеупорни ерозирали области на кожата и лигавиците и може да има 100% течност интерферон или 25% от интерферона в мехлема. Когато листа пемфигус - смазочни масла, растителни подхранващи кремове; когато вегетиращи пемфигус в особено упорити случаи трябваше да се прибегне до по-малки участъци с лъчетерапия.

По-голямата част от пациентите успяват да спрат развитието на пемфигус и ще допринесе за пълната регресия клинични и лабораторни признаци на болестта. втората обработка на етап се извършва в условията на диспансерните и трае месеци или дори години. Правилно организира, активно наблюдение диспансер определя дали не се възстанови напълно, благоприятният хода на заболяването, много пациенти се връщат на работа. Имаме нужда от правилната работа на пациентите, с изключение на физическо натоварване и нервно напрежение у дома, навременна почивка. Противопоказно резки промени в климатичните условия.