Noncompact симптоми и лечение миокарда

Noncompact миокарда - заболяване, което все още се развива по време на ембрионалното развитие, но в редки случаи може да се появи във вече зряла възраст. Има много рядко заболяване, което се характеризира с дълбоко трабекулите в лявата камера на миокарда и на камерна преграда. Това състояние води до факта, че лявата систолна функция на камерния се намалява, в някои случаи, патологията, могат да бъдат включени в този процес и миокарда на дясната камера. Основната причина за болестта - нарушение на ембриогенеза миокарда, в този момент вече не случайно подредени трабекулите сгъсти и организира. Този процес води до нарушаване на пълното развитие на миокарда и е основен фактор за появата му. Но, въпреки това, на този ден, остава закриват непосредствените механизми за учредяване.

Днес се говори за разпространението на заболяването, не е необходимо, тъй като не-компактен миокарда на лявата камера са редки, и точния брой на разпространението му - не е установена. Известно е само, че заболяването се проявява при деца по-често: в 50% от случаите, и само 18 на сто - при възрастни. При мъжете заболяването е по-често, отколкото при жените. Заболяването не е хистология, има фиброзни състояние на трабекуларните формации. Заразяването обикновено лявата камера и преграда, е много рядко участва в патологията на дясната камера.

Клиничната картина на заболяването

Заболяването може да се развива в утробата, и в много по-зряла възраст. Noncompact миокарда при деца се характеризира с дисморфични знаци, цианоза, много малко увеличаване на теглото. Често пациентите с тази диагноза на сърдечни аритмии, наблюдавани, показващи признаци на левокамерна недостатъчност, тромбоемболия се случва много по-рядко. Клиника заболяване може да се променя, някои хора празнуват на болестта напълно безсимптомно, а други - е ясно изразена сърдечна недостатъчност, тежки форми, които изискват спешна сърдечна трансплантация.

Ако говорим за прогнозата и преживяемостта на тези пациенти, често е клиника и прогнозиране на не-компактен миокард е сходен с идиопатична кардиомиопатия. Това означава, че броят на смъртните случаи от осемдесет процента от три години средно. Пациенти, страдащи от това заболяване умират от циркулаторна недостатъчност, белодробна емболия, или спонтанно.

Заболяването често се наблюдава при пациенти с вродено сърдечно заболяване, както и множество други синдроми, причинени от наследствеността. Например:

белодробна стеноза;
дефект интервентрикуларната или междупредсърдната преграда;
мускулна дистрофия и други аномалии.

Локализацията на патологичния процес обикновено имат горната част на региона на сърцето и долната и страничните стени на лявата камера. В медицинската практика, има случаи, когато в трабекуларните съсиреци форма, които водят до развитие на тромбоемболични усложнения. Deep трабекулите в интервентрикуларната преграда и лявата камера са основните болести и основният симптом.

диагностициране на болестта

Към днешна дата, диагнозата може да бъде не-компактен миокарда с помощта на следните методи на изследване:

електрокардиограма;
Холтер мониторинг;
ултразвук;
диагностика на хетерозиготни носител на близките на болния.

Ултразвук с левокамерна не-компактен

В този случай, семейна история е много важно, така че е важно да се разбере дали наследствен фактор за заболяването. Noncompact миокарда признаци на електрокардиограмата, има достатъчно неспецифичен. Обикновено това е комплекс QRS е високо, модифициран ST сегмент и Т вълната Приблизително 17% от болни деца на електрокардиограмата наблюдавани промени, въведени синдром WPW, докато, при възрастни с синдрома е изключително редки.

Когато диагностиката също от съществено значение, предвид това проучване средната, като магнитен резонанс сърдечна терапия. Това се дължи на факта, че този метод има допълнителни ползи и не се ограничава до акустичен прозорец.

Как за лечение на болестта

Лечение има подобна фармакологична терапия на сърдечна недостатъчност. Медикаментозното лечение е насочен към три основни точки: премахване на сърдечна недостатъчност, при лечението на аритмии и не е да се даде възможност за развитие на системен емболизъм. Ако това е възрастта на децата, а след това да арестуват лечението с лекарство за сърдечна недостатъчност стандартната добавка karvedolola рецепцията.

Ако пациентът е образувала рефлекс сърдечна недостатъчност, а след това може да се препоръча за трансплантация на сърце. За да се отървете от аритмия, лекарите съветват имплантиране на пейсмейкър или бивентрикуларна кардиовертер. Като превантивна мярка тромбоемболизъм пациент препоръчва дълъг курс на варфарин.

Обикновено пациентите с тази диагноза имат по-лоша прогноза, но днес те са модерни и най-новите технологии за откриване на прогресията на заболяването при своя ранен етап, дори и в ембрионалния период. Навременното откриване на болестта и навременно приемане на подходящи мерки, може значително да се подобри цялостната прогноза на пациента. Поради факта, че в повечето пациенти заболяването може да бъде безсимптомно, а дори и за дълго време, няма начин да се идентифицира заболяването своевременно.

Noncompact миокард с вероятност от 50% е наследствено автозомно доминантно, ако най-близките роднини, а именно първа степен, чества тази патология. Във връзка с това процентно съотношение, роднини на пациент проучване noncompact миокарда на лявата камера е събитие задължително.

Кардиолог: "За сърцето не е спрян поради спада на налягането през нощта."