Миоглобинурия имат деца причини, диагностика, лечение

Освобождаването на миоглобина от мускулите в резултат на механични, метаболитни или токсични ефекти, описани в различни генетични и придобити заболявания, изброени по-долу.

Причините за миоглобинурия

I. Семейно наследствени заболявания
а) с известните метаболитен дефект:
- miofosforilazy дефицит (McArdl заболяване)
- недостиг на фосфорцитокиназа (тази болест)
- karnitinpalmitiltransferazy дефицит.

б) с неизвестен първичен дефект:
- злокачествена хипертермия (предизвикана анестезия и не е свързан с анестезия)
- нарушение производство на млечна киселина
- нарушение на окислението на мастни киселини

в) Вродена миопатия във връзка с допълнителната експозиция (анестезия)
- болест на централната прът
- "дисморфичен миопатия"
- мускулна дистрофия тип Дюшен
- синдром Schwartz - Jampel

II. Придобити - спорадично
а) механични повреди:
- смачкване нараняване (кома, травма)
- исхемия / инфаркт

б) прекомерна мускулна щам:
- претоварване нетренирани мускули "марш" повдигане миоглобинурия тегло
- принудително претоварване епилептичен статус ECT делириум с възбуда, психоза

в) Fever:
- топлинен удар
- лекарствен, токсична fenotiaainy фенциклидин
- инфекция

ж) инфекция, придружено или не е придружено от треска:
- вида на грипния вирус А и Б
- тетанус
- други вирусни и zabolevniya) дисбаланс на електролити:
- хипокалиемия (придобита)
- хипонатриемия
- ацидоза

д) Възпалителни миопатии (polidermatomiozit):
- Лекарства и отрови
- преки токсични ефекти (алкохол, опиати, амфетамини, клофибрат, azotiaprin)
- токсичен ефект върху мембраната
- отрови от животински произход (морски змии, оси)
- сукцинилхолиновите
- органични разтворители
- понижаване на нивото на калий в серума (женско биле вещество)
- haffskaya заболяване
- заболяване на хората, които консумират пъдпъдъци.

Има няколко цялостни прегледи на миоглобинурия. миоглобинурия авариен е, че тя отразява основното заболяване, степента на увреждане на мускулите, нарушения на водно-електролитния баланс, както и в своята нефротоксичност.

Миоглобин - съдържа хем протеин с молекулна маса от 17 500, което улеснява дифузията на кислород от капилярите в митохондриите на сърдечната и скелетната мускулатура. Всеки грам мускулна съдържа 1-2 мг миоглобин; миоглобин мускулна некроза и други вътреклетъчни компоненти влизат в кръвообращението. Перколация миоглобин и креатин киназа (СК) е чувствителен индикатор за унищожаване на мускулните мембрани и изходен myonecrosis.

Суроватъчните протеини могат да се свързват с 200-250 мг / л на циркулиращите миоглобин; тази сума не е достатъчно, за да се отрази значително на цвят. Няма връзка с белтъци миоглобин "разлято" в урината; бъбречна праг е 5-15 мкг / мл. Екскрецията на големи количества миоглобин води до тежка pigmenturii което дава урината на наситено червено или кафяво. Не е толкова остър, pigmenturiya цвят, подобен на наситени урината, така че е лесно да се пренебрегват.

На нивото на миоглобина в серум и миоглобинурия може да бъде приблизително съди по серум мускулна креатин киназа ензим и лактат дехидрогеназа (LDH) и серум glutaminschavelevouksusnoy трансаминаза (SGOT).

Миоглобинурия най-лесно идентифицирани при използване на електрофореза или радиоимуноанализ определяне, но те не са достъпни навсякъде. Много чувствителни към миоглобина ortotolidin (gematest). Grossman и сътр. използване имунодифузия не намери миоглобин във всяка проба от урина, което дава отрицателна реакция с ortotolidinom. Урината може да бъде оцветена и други вещества (хемоглобин, порфирини, наркотици, меланин). В случай на хемоглобинурия урина също ще реагира с ortotolidinom.

Следователно, положителна проба трябва да бъде допълнена, на центрофугира капилярна кръв и сравняване на промяната в цвета на урината до промяна на цвета на суроватка, съдържащ хемоглобин, миоглобин, но не. Освен това следва да се разгледа пикочния утайката за наличието в него на еритроцити, пресни или излужени. Но тази възможност е желателно да се произвеждат определяне на специфична радиоимунологично.

синдром Клинична миоглобинурия / рабдомиолиза е описано през 1910 г., но е широко разбрал за него само по време на Втората световна война във връзка с смачкване наранявания. Има няколко класификации на синдроми, придружени от миоглобинурия. Те са разделени на спорадично и наследствено свързани и не са свързани с физическа активност. Тези схеми за класификация значително припокриване, и най-малко изясняване патогенезата на някои синдроми трябва да ги обърне.

Това класификация опозиция на наследствени причини за миоглобинурия придобити. В същото време е очевидно, че в много случаи, въз основа на придобит Миоглобинурия е наследствено предразположение към него.

случаи Миоглобинурия придобили много повече, отколкото класифицирани наследствени заболявания. Най-често се утаява фактор е повишената физическа активност. Дори в един здрав човек, особено физически необучен и не свикнали с физическа работа в условия на високи температури на околната среда, миоглобинурия могат да се развият при мускулна натоварване. Синдром често възниква във връзка с военна подготовка, но е възможно и при игри или, отвесни Миоглобинурия например след тичане, вдигане на тежести или да играе баскетбол.

Чрез миоглобинурия може да доведе и принудително мускулната активност по време на епилептичен статус. причина Миоглобинурия The при физически усилия, не е ясно. Важни фактори са вероятно изчерпването на мускулния гликоген, относителният исхемия на мускули, дължащи се на калиев дефицит и задръстванията на мускулите по време на тренировка.

Смаже рани с компресия на голяма мускулна маса причина myonecrosis и миоглобинурия чрез директен натиск и исхемия. Coma, индуцирана от лекарства, метаболитни нарушения (диабетна кетоацидоза), или физическо нараняване, може обездвижване на детето и причиняват точно същото увреждане. Може комбинирания ефект на налягане и независими miotoksicheskogo ефекти са общи за много лекарства (барбитурати, опиати, алкохол, pentsiklidin, фенотиазини). Директен исхемично увреждане на мускулите при деца е рядко, но може да усложни пада травма, продължително обездвижване и последиците от хипотермия.

Когато най-различни други патологични състояния myonecrosis се случва при липса на мускули директни травми. Треска, предизвикана от инфекция или висока температура на околната среда, може да доведе до рабдомиолиза и миоглобинурия. Принос за да мускулни увреждания, очевидно комбиниран ефект на физически упражнения, вирусен "треска с миозит" и медикаменти.

Миоглобинурия комбинирани с мускулна болка след кратка, но интензивна физическа работа показва метаболитно смущение гликоген (miofosforilazy или фосфофруктокиназа недостатъчност), докато миоглобинурия след продължително физическо усилие или глад характеристика на нарушения в метаболизма на мастни киселини (karnitinpalmitiltransferazy дефицит). Редки, но важно синдром клинично злокачествена хипертермия развива след излагане на някои наркотици, като халотан и сукцинилхолин.

Независимо от етиологията рабдомиолиза (миоглобинурия), лечението трябва да бъде насочена към премахване на животозастрашаващи усложнения - нарушение на електролитния баланс и бъбречна недостатъчност.

Разработване рабдомиолиза с остра хиперкалиемия изисква непрекъснато наблюдение на сърдечната функция и лечение в интензивно отделение. Първият терапевтичната активност трябва да бъде интравенозна инфузия на натриев бикарбонат (2.5 мг / кг). Вътре в ректума или може да се въведе натриев полистирен сулфонат (keyeksalat) в размер на 0.5-1.5 г / кг / ден. Ако хиперкалиемия интравенозна инфузия на 50% разтвор на глюкоза - 1 мл / кг. Трябва да сте наясно за възможността от хиперфосфатемия и хипокалцемия, и да ги третира по съответния начин. Отлагането на миоглобина в бъбречните тубули или повече генерализирана нефротоксичен инфузия на миоглобина може да доведе до остра бъбречна недостатъчност.

С цел да се предотврати обезводняване трябва внимателно да се коригира, а понякога прибягват до форсирана диуреза.