Миастения гравис - терапия за неврологични заболявания
Страница 10 от 13
Миастения гравис (миастения гравис) - заболяване, което се развива в резултат на образуването на антитела с никотиновия рецептор на ацетилхолин, на скелетните мускули. Причини за образуване на антитела не са установени. Когато това се случи действието на ацетилхолин блокада с признаци и симптоми, наподобяващи ефекти кураре, т. Е. конкурентен невромускулна блокада. Клинично заболяването се проявява слабост в мускулите ти век, което води до птоза и диплопия, затруднено дъвчене, поглъщане и говорене. Характеризира се с слабостта на близки краища, но слабост може да се появи в далечната, а в ръцете си. Може развитието на дихателните мускулна слабост. Характерно е, когато уморените мускули недостатък се.
За всеки пациент има свои собствени характеристики на мускулна слабост и промени, които могат да се наблюдават от ден на ден и всеки час.
Механизмът на действие на лекарствата, използвани в миастения
Таблица. 7 показва използваните лекарства при кърмачета. Инхибиторите на холинестеразата предотвратяване разрушаване на ацетилхолин холинестераза и концентрацията на ацетилхолин в невромускулни синапса увеличава, срещу действието на инхибиторни антитела.
Кортикостероиди, като преднизон, са до голяма степен чрез потискане на производството на антитела срещу ацетилхолин рецептори от лимфоцити.
Понякога отстраняване на антитела от кръвообращението, използвайки плазмафереза, като по този начин намаляване на степента на синапсите блокада.
Таблица 7. Състави използвани за лечение на пациенти с миастения
инхибитори на ацетилхолинестеразата
неостигмин
пиридостигмин
Edrofonium (диагнозата)
имуносупресивни лекарства
кортикостероиди
азатиоприн
Медикаментозно лечение на пациенти с миастения гравис
а. диагностика
Edrofonium
Edrofonium е инхибитор на холинестераза с много кратко действие, и може да се използва за първоначалната диагноза на миастения гравис. Той е особено ценен инструмент в изследването на степента на слабост на мускулите на лицето. Edrofonium използва също за диференциране миастеничен криза поради тежестта на заболяване или недостатъчност доза холинестераза инхибитор от холинергична криза при твърде силен и излишък холинестераза инхибиране на ацетилхолин в невромускулния синапс. Edrofonium за много кратко време, при условие влошава холинергична криза, докато Миастенният криза, а напротив, значително подобряване на състоянието на пациентите. За да се направи разлика между тези две състояния, е важно да се следват реакцията на дихателните мускули, и, ако е възможно, по време на този период на пациента трябва да бъде поставен в интензивно отделение.
Edrofonium се прилага само в отделенията за интензивни грижи. Той се прилага интравенозно в първоначална доза от 2 мг. Ако след 30 секунди, реакцията не е последван или развива нежелан ефект се прилага за още 3 мг. Ако отново няма реакция, се използва допълнителен 5 мг. Преди да кандидатствате edrofoniuma влиза атропин в доза от 0.6-1.2 мг венозно за предотвратяване на тежка брадикардия.
б. лечение
Неостигмин и пиридостигмин
Досега холинестераза инхибитори, използвани в светлината гравис. Дозите на тези лекарства са избрани за всеки отделен пациент. На ефективността те са подобни, но има някои отличителни черти.
- Действие неостигмин след перорално приложение по-малко разширена от тази на пиридостигмин (30-45 минути).
- В неостигмин изразена мускаринови странични ефекти като коремна болка, гадене и диария.
- При някои пациенти, неостигмин е по-бързо и малко по-добра възстановява мускулната сила.
- Пиридостигмин понякога по-ефективни в булбарна мускулна слабост.
Обикновено предпочитам да неостигмин пиридостигмин. Започната лечение с доза от 30-60 мг на всеки 6 -. 8 часа Дозата може да бъде повишена чрез намаляване на интервалите между дозите, например след 3 часа през деня, или увеличаване на единична доза на прием. Дневната доза обикновено е 300-480 мг и се предписва за получаване на равни порции в продължение на интервали от 3-4 часа. Обща доза горе пациенти 480 мг рядко толерира.
Неостигмин при дози, еквивалентни на 15 мг пиридостигмин 60 mg. Започната лечение с доза от 7.5-15 мг орално 4 пъти на ден, увеличаване на Обичайната дневна доза от 120 мг, която е разделена на равни дози, взети с 4-часови интервали през деня.
В най-добрия, инхибиторите на холинестераза на намалена мускулна сила до 80% от нормалното ниво, нарастващи дози за постигане на пълно възстановяване не е оправдано, защото това е придружено от появата на мускаринови непоносими странични ефекти, което понякога може да неутрализира прилагане на антагонист на мускариновите рецептори, като атропин 0.6 мг / ден.
Има дозирани форми за парентерално приложение. В този случай дозата е значително по-ниска, отколкото за орално приложение, тъй като лекарството се абсорбира слабо.
Неостигмин перорална доза от 15 мг, съответстваща на 1.5 мг лекарство за интрамускулно приложение; 60 мг пиридостигмин навътре ефективност съответства на 2 мг за интрамускулно приложение. Неостигмин може да се използва подкожно.
Edrofonium използва за наблюдение на адекватността на антихолинестерази терапия. Edrofonium 2 мг инжектират интравенозно след приблизително 1 час след прилагане на холинестеразата навътре при разработването на максимален ефект на лекарството за определяне на мускулната сила на edrofoniuma приложение и след това. Ако мускулна сила е значително увеличен, е възможно да се увеличи дозата на лекарството, използвано вътре. По-добре да го направя в ОИТ.
тимоктомия
Приблизително 15% от пациентите с миастения гравис с диагноза тимома. При тези пациенти, ефективната преднизолон и азатиоприн. Tim- ectomy продукция, като правило, за предотвратяване или облекчаване на обструкция, но за миастения гравис при тези пациенти обикновено не се променят. Дори ако има тимома често отбележи структурни аномалии на тимуса и в приблизително 65% от пациентите след тимектомия подобрява състояние, 20-25% пълна ремисия и 40% намалява тежестта на симптомите. Тимектомия е особено при пациенти младите.
Кортикостероиди и азатиоприн
При пациенти с миастения, който е показан само слабост на очни мускули, от началото на лечението, а на инхибитори на холинестераза, използвани преднизолон. Той се използва също и в случай antiholin- естеразани агенти са били неефективни. Преднизолон прилага в малка първоначална доза от 10 мг / дневно перорално всеки ден, а след това постепенно увеличаване на дозата до 5 мг на седмица за обща доза от 1.5 мг / кг на ден. В генерализирана миастения пациент трябва да бъдат хоспитализирани за стероидна терапия. Такова отклонение от общия ред на кортикостероиди се дължи на факта, че назначаването на големи дози в началото на лечението, те могат да предизвикат влошаване на състоянието на пациенти с миастения гравис. Когато кортикостероид ефект ще се прояви напълно, дозата може да се намалява постепенно, както се прави в други заболявания. По време на периодичното състояние влошаване ефективно кортикостероиди кратки курсове.
В много миастения гравис, пациенти с тимома, и в случаите, когато тимектомия е неефективно, е препоръчително да се възложи комбинираното използване с преднизолон азатиоприн (2.5 мг / кг).
Когато сериозно заболяване и неефективност на състояние преднизолон и азатиоприн пациента може да се подобри, след като плазмафереза.
инча Лечение на кризи
Миастенният криза
Миастенният криза често се свързва с холинергичните криза. невролог ОИТ извършва под наблюдение вентилатор възстановяване събитие замени холинестеразни инхибитори и понякога извършва плазмен обмен.
Когато Миастенният кризисни мускулите на ларинкса, фаринкса и дихателните мускули могат да отслабят така че да стане невъзможно спонтанно дишане и дихателни движения на мускулите. Гънките може да се задейства от различни фактори, включително инфекции, голяма физическа натоварване, както и нередовно приемане на лекарството. Медикаментите, посочени в таблицата. 8 може да влоши заболяването и индуцира криза. Пациенти с миастения са много чувствителни към мускулни релаксанти като кураре конкурентни действия, но по-малко чувствителни към сукцинилхолин.
Таблица 8. Състави усложнява миастения
Аминогликозидни антибиотици (например, гентамицин, стрептомицин)
Антиаритмични средства (лидокаин, прокаинамид)
антагонисти # 946; адренорецепторен (пропранолол)
фенотиазини
фенитоин
Хининът и хинидин
Сънотворни и хипнотични средства (например, барбитурати)
Миастенният криза могат да бъдат диагностицирани чрез edrofoniuma (см. По-горе). Третирането се извършва, като се използва изкуствен белодробен вентилация. Когато истинските пациенти Миастенният криза могат да бъдат устойчиви на инхибитори на холинестераза, които често са отменени по време на изкуствена вентилация в интензивното отделение. След приключване на кризата предписаната лекарства отново, и те имат добър терапевтичен ефект.
В такива ситуации, плазмафереза да възстановите чувствителност към антихолинестерази.
холинергична криза
Силна никотинова и мускариновите холинергични рецепторна активност, причинена от предозиране на инхибитори на холинестераза, се проявява чрез мускулни спазми, бледност, изпотяване и свиване на зеницата обилно отделяне на слюнка. За диагностика на заявената тест edrofoniumom (см. По-горе). Необходимо е да се отстранят лекарството, и като антидот атропин може да се изисква.