Мехурче-булозен дерматоза

Мехурчета - ограничени кожни лезии, съдържащи течност. Те могат да бъдат разположени на различни дълбочини на епидермиса и дермата, и тази черта често в основата на класификацията на елементите. Излъчва мехурчета, локализирани в епидермиса (intraepidermalnye) и под епидермиса (подкожно). Bubble-малко от 5 мм в диаметър, се нарича мехурче, по-голяма от 5 mm - Бул.

1) алергичен контактен дерматит (спонгиоза);

2) дерматофитози, булозен форма (спонгиоза);

3) вродена булозна еритродермия (mehanobulleznaya форма);

4) Обикновено булозна епидермолиза (mehanobulleznaya форма);

5) болест Hailey-Hailey (intraepidermalny acantholysis);

6) херпес симплекс (acantholysis);

7) пикочния пигмент (спонгиоза);

8) sudamen кристал (subkornealnaya);

9) на крилото пемфигус (subkornealny acantholysis);

10), пемфигус вулгарис (супрабазалните acantholysis);

11) Херпес зостер (intraepidermalny acantholysis).

1) булозен пемфигоид;

2) системен лупус еритематозус (булозен форма);

3) белези пемфигоид;

4) дистрофични булозна епидермолиза;

5) придобита епидермолиза Булозна;

6) Edge булозна епидермолиза;

7), линейна IgA дерматоза-булоза;

8) тардивна кожна порфирия.

Мехурчета се образуват както на кожата от излагане на различни външни агенти и при заболявания, включително травма, инфекция, метаболитни заболявания, генетични дефекти, възпалително заболяване.

3) синдром стафилококова изгори кожата;

5) херпес симплекс;

6) варицела зостер инфекции;

7) ръце заболявания, краката, устата;

9) Булозен дерматофитози.

1) алергичен контактен дерматит;

3) изгаряния;

4) топлинни изгаряния;

5) fotomedikamentoznye реакция;

1) булозен пемфигоид;

2) булозен формата на системен лупус еритематозус;

3) белези пемфигоид;

4) придобита булозна епидермолиза;

5) гестационен херпес;

6) линейна IgA дерматоза-булоза;

7) пемфигус вулгарно;

8) пемфигус на листа;

9) мехурчета от триене.

1) ентеропатичен acrodermatitis;

2) диабетна bullez;

1) ентеропатичен acrodermatitis;

2) булоза еритродермия;

3) булозна епидермолиза;

4) болест Hailey-Hailey;

5) инконтиненция на пигмент.

Оценка на мехурчета започва с обяснение на историята.

Ако в началото на остра нужда да се вземат предвид следните фактори: контакта с алергена, акари, фототоксични ефекти, химикали, лекарства и инфекциозни агенти, последствията от нараняване. Някои хронични везикули-булозен заболяване започва остро, но след това да продължи или да се повтори, придобиване на хронична.

3) лекарствени реакции (могат да станат хронични ако не спрете приема на лекарството);

4) еритема мултиформе (повтори, особено в херпес симплекс);

5) болест на ръцете, краката и лигавиците;

6) херпес симплекс;

8) sudamen кристал;

9) мехурчета образувани в резултат на излагане на физически, топлинни и химични агенти;

10) токсична епидермална некроза;

11) варицела-зостер вирусни инфекции.

1) булозен пемфигоид;

2) булозен системен лупус еритематозус;

3) белези пемфигоид;

4) херпетиформен дерматит;

5) придобита епидермолиза Булозна;

7) IgA-булозен дерматит;

8) пемфигус на листа;

9) вулгарно пемфигус;

10) генетични кистозна дерматози.

Моля отбележете следните признаци на кожни лезии в оценката на булозни лезии: локализация, симетрия, лигавиците, вторични морфологични елементи (ерозия, язви, кора) и други първични клетки (например блистери).

В булозен пемфигоид предхожда появата на мехурчета уртикария елементи.

Естеството на мехурчета също е много информативна. Бавен мехурчета (в сравнение с обтегнати) показват по-повърхностни лезии. Важно е да се направи оценка на локализиране, както и в периферните области (ръка разстояние) с дебелина роговия слой равна повърхност мехурчета създават впечатлението на интензивни елементи. Трябва да се помни специфични заболявания, по-специално TEN, при подкожно блистери имат формата на слаб поради образуването на обширни плъзгащи повърхности на кожата. Таблица 34 показва локализацията на отделните дерматози.

Много информативни диагностични тестове се извършват пряко с балон. За подозира инфекциозен характер на диагнозата на заболяването се извършва култура (аеробни бактерии, вируси, гъбички), намазки, взети от повърхностен елемент, за да се определи бактерии дерматофити, гигантски клетки, инфекция херпес вирус, поставени бърз тест за идентифициране на антиген на вируса на херпес симплекс. Когато незаразни везикули-булозен дерматоза често изпълнявани кожна биопсия.

Биопсия избере "най-пресните" елементи като вторични промени правят трудно за диагностициране.

Трябва bioptirovat глоба балон напълно непокътнат с превземането на околната тъкан, без да вредят на себе си балон. парче кожа се поставя в 10% разтвор на формалин и се подлага на конвенционално хистологично обработка. За да се вземе проба приложените данни за възрастта и пола на пациента, описание на кожни лезии и факторите изострят заболяването.

Наред с обичайните хистологично изследване за диагностициране на дерматози immunobulleznyh реакция се извършва директна имунофлуоресценция; за диагностика на наследствени форми на булозна епидермолиза - електрон микроскопски изследвания. При пациенти с края на кожни порфирини порфирия урина се определя с ентеропатичен akrodermatitom - концентрация на цинк в кръвта.

Порфирия кутанеа Tarda - IgG хомогенна светлина DEL, DEL около съдове - дермо-епидермален възел; Ig - имуноглобулин; C3 - на третия компонент на комплемента. Обикновено, секции от теста за RIF, назначени с дерматолог за лабораторията заради точността на точността на обработка на резултата зависи от изключване. В повечето immunobulleznyh парче кожа дерматози се разтваря в непосредствена близост до пикочния мехур и веднага се подлага на замразяване с течен азот, или поставени в Michel транспортна среда. Невъзможно е за тази цел да се използва формалин, защото с този тест се определят от имуноглобулини и комплемент, чиито молекули са повредени формалин. В някои заболявания и в частност пемфигус вулгарис и булозен пемфигоид, като информационен непряк RIF откриване на циркулиращи антитела в серума.

Контакт тип алергия

В точката на контакт с алергени възникне остро сърбящ обрив везикулозна. Ако заболяването е причинено от растения (например, отровен бръшлян), кожни лезии отразяват неговите контури. Диагнозата се поставя въз основа на историята и клинична картина; в трудни случаи, се препоръчва биопсия на кожата.

Булозен обрив лекарства

Множество от лекарства може да предизвика типични везикул-булозен лезии (вж. Таблица. 36). Sudamen кристал. При това заболяване, поради запушване на отвеждащи проходи на потните жлези появи ekkrinnyh нежни повърхностни везикули. Предразполагащи фактори - висока температура и запушване на тръбата, слънчево изгаряне. Заболяването има типична клинична картина, обаче, може да бъде постигнато чрез конвенционални хистологично изследване в неясни случаи.

Тяхната вид причина висока температура, химикали, триенето и изолация (слънчево изгаряне втора степен).

Една група от заболявания, които се характеризират с спонтанно развитие на мехурчета или появата им на мястото на малка травма, причинена от генетични дефекти.

Това е описано много подтипове на заболяването.

Булозна епидермолиза Simplex с автозомно-доминантен начин на наследяване се появява при раждането или в ранна детска възраст. Bubbles развиват, защото и най-малката вреда, за да излекува без образуване на белези. Има дефект кератини 5 и 14.

Гранична булозна епидермолиза - вродена състояние, проявява по различни мехурчета. Кухините се развиват в дермо-епидермален възел и свързани, очевидно, с дефект Калинин - молекула, участващи в свързването на епидермиса на дермата. Този тип епидермолиза унаследява по автозомно-рецесивно. Дистрофични булозна епидермолиза се наследява автозомно-доминантно или рецесивно. Тежестта на кожни лезии, вариращи от лека до тежка (деформиращи). Причина за болестта - дефект на дермални закотвяне фибрили.

За диагностика на всички видове булозна епидермолиза, необходими конвенционални хистологични и с електронен микроскоп проучвания (в САЩ, създадена за тази специализирани центрове).

Автозомно-рецесивно или придобити заболявания, причинени от дефицит на цинк. Кожните промени се характеризират с мехурчета и лющене в periorifitsialnyh и акрална области и алопеция. Често белязана от диария. Заболяването се среща при новородени, особено преждевременно и алкохолици (придобита форма); В допълнение, тя се развива в нарушение на абсорбция цинк поради заболяване на стомашно-чревния тракт. За окончателна диагноза на кожна биопсия се извършва и се определя в серумните нива на цинк.

Булозен ихтиозиформени еритродермия Вродена (epidermolytic хиперкератоза)

Автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с дифузно еритема при раждането с последващо развитие на мехурчета и отпуснат хиперкератоза. Идентифицирани дефект кератини 1 и 10. Диагнозата се основава на клинични, хистологични изследвания и семейна история.

Hailey-Hailey заболявания (доброкачествен фамилен пемфигус). Автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с развитието на блистери, ерозии и кора в intertriginous области. Тя може да започне в ранна възраст. Intraepidermalnye мехурчета се образуват поради загуба на комуникации между кератиноцити (acantholysis). Причина дерматоза не е установена, като се смята, че тя се развива в резултат на нарушения на tonofilaments-desmosomal комплекс. Често се присъедини от вторична бактериална инфекция.

Диагнозата се потвърждава от хистологично изследване необичайно.

Инконтиненция пигмент (Incontinentia pigmenti)

Това Х-свързана болест, която се проявява предимно при жени; плода от мъжки пол обикновено умират преди раждането. Процесът започва в неонаталния период с мехурчетата, под формата на "обрати". След това се развива верукозно лезии и хиперпигментирани райони.

Мехурче-булозен дерматоза. причинени от метаболитни нарушения

Bullez диабет. При пациенти с инсулин-зависим и инсулин-независим диабет спонтанно в дисталните части на крайниците появи напрегнати блистери. Заболяването работи хронично рецидивиращо.

Диагнозата се поставя въз основа на клинични и хистологични данни (последната неспецифичната, но ще позволи изключването на други дерматози).

Пелаграта. Причината за това е липсата на ниацин с недохранване, което води до дерматит, диария и деменция. Кожните промени са открити в откритите части на тялото и представя везикули, папули, ерозии, хиперпигментация.

Диагнозата се поставя клинично, биопсия безполезно. В развитите страни, рискът от развитие на пелагра включва алкохолици и лица, изониазид.

В края на кожна порфирия. На откритите слънчеви райони, особено на гърба на ръцете, има интензивни мехурчета, които оставят белези и milii (бодлив топлина). Пациенти uroporfirinogendekarboksilazy намалени нива, често се дължи на алкохол или наркотици (естрогени, железни препарати) на чернодробно увреждане. На пръв поглед може да се развие хипертрихоза.

Диагнозата се поставя въз основа на хистологично изследване и определяне на uroporphyrins (включително дневна урина). За други порфир (порфирия забелязан и coproporphyria наследствен) наблюдава идентични кожни лезии и диференциация на края на кожна порфирия се основава на внимателно проучване на порфирини. Директен имунофлуоресценция, като информационен тест за диагностициране на порфирия, не прави разлика между неговите разновидности.

Psevdoporfiriya характеризира със същите промени в кожата, които в края и кожна порфирия, но нивото на порфирини в нормална кръв. Заболяването е свързано с уремия, хемодиализа, като някои лекарства, особено нестероидни противовъзпалителни лекарства. Диагнозата се поставя въз основа на хистологични данни и отрицателни резултати от проучвания на порфирини.

Vulgarnyi пемфигус - хронична булозен дерматоза, обикновено срещащи се при възрастни и се започне с устната лигавица. Задържали се твърде дълго мехурчета са локализирани по лицето, скалпа, врата, на гърдата, скротума, в intertriginous райони. Има генерализирана недостатъчност. Не се изключват фатално заболяване. Pemphigus листа - повече от формата на повърхност (в сравнение с пемфигус вулгарис) и отнема по-малко трудно. Bubbles са разположени на скалпа, лицето, горната част на гърдите и гърба. Тъй като обривът е повърхностна, те бързо се отвори, тя често се наблюдава само прикритие, ерозия и мащаби.

Диагнозата на двете форми е създадена на базата на хистологично изследване на пресни мехурчета, преки и косвени RIF.

Булозен пемфигоид. Хронична булозна дерматоза, която се развива най-вече в по-възрастните хора. Тя може да започне с мехури, последвани от появата на мехурчета. Лезиите са локализирани главно върху повърхности разтегателен, но може да има общи.

Мехури изсъхнат образуването на кора и решени без белези, оставяйки нарушения в пигментацията. Понякога процесът включва лигавицата на устната кухина.

Диагнозата се основава на хистологично изследване на прясно мехур, където открива подкожно кухина с множество еозинофили. Информационна изявление на прав RIF здрава кожа. Освен това се извършва индиректно IFA, което позволява на кръвта да се открие циркулиращи антитела към базалната мембрана.

Белези пемфигоид. Блистери и белези засягат лигавиците, особено конюнктивата. Болест се среща главно при по-възрастните хора. Възможно участие в процеса на кожата. Диагнозата се основава на клинични и хистологични данни, резултати от пряк или непряк РИФ.

Деца под формата на хроничен булозен дерматоза. Заболяването е локализиран върху задните части, в перианалната област, както и на торса и крайниците и се проявява чрез сърбеж, обрив, мехури, често kolbasovidnoy форма. Често, участващи в процеса на лигавицата. В възрастен форма дерматоза може да се развие след медикаментозно лечение, особено ванкомицин. Кожните лезии могат да наподобяват булозен пемфигоид и херпетиформен дерматит. Диагнозата се основава на хистологични данни на пресни мехурчета директно RIF кожата около лезиите или непряко РИФ определящи IgA антитяло към региона на базалната мембрана на кожата.

Херпетиформен дерматит херпес и бременност не е нужно нищо общо с вируса на херпеса. Това възпалителен булозна дерматоза, вероятно автоимунен характер. Херпетиформен дерматит - заболяване с интензивен сърбеж, най-често при млади бели хора. Обрив мехури и папули са разположени симетрично на лактите, коленете, бедрата, разгъватели лактите, скалпа, а понякога - по лицето и ръцете. Възможна обобщение на процеса. Пациенти, които не могат да бъдат изключени ентеропатия (глутен), въпреки че рядко се проявява симптоми. Диагнозата се поставя въз основа на хистологични данни и директен RIF върху здрава кожа (IgA депозити в папиларната дерма). Последният метод е от голямо значение поради факта, че мехурчета често са повредени от надраскване. Херпес бременна - сърбеж puzyrnogo рядко заболяване, което се развива при бременни жени по време на втория и третия триместър. Основни лезии се появяват в periumbilikalnoy площ, понякога под формата на уртикария елементи. В бъдеще време се развиват мехури, наподобяващи булозен пемфигоид. Заболяването може да изчезне след раждането и да се повтаря в следващите бременности.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната, хистологично изследване на прясно мехури обрив или уртикария, както и преки и косвени RIF.

Булозна системен лупус еритематозус (СЛЕ) - рядка форма на SLE. Bubbles развиват както възпалени и върху здрава кожа.

Заболяването може да наподобява булозен пемфигоид и придобита булозна епидермолиза.

Диагнозата се поставя въз основа на хистологични данни (промените наподобяват тези с херпетиформен дерматит) и преки и косвени RIF.

Когато придобити булозна епидермолиза мехури се развиват на мястото на нараняване, най-вече в пръстите, лактите и коленете. Може да бъде засегната лигавицата. Както и при SLE диагноза се основава на клинични и хистологични данни за пряка и непряка RIF.