лупус еритематозус

О. L. Ivanov, A. Н. Lvov
"Directory дерматолог"

Системен лупус еритематозус (лупус еритематодес, синоним: еритематозус) - заболяване от групата на дифузни заболявания на съединителната gkani (kollagepozov). Има две основни форми на лупус еритематодес: кожа (integumentnuyu) и система. На кожна форма обикновено се появява под формата на дискоиден лупус еритематозус, рядко центробежна еритема Biett и дълбоко лупус еритематозус саркома-Irganga.

Отстъпка лупус е най-често в страни с влажна и студена климат. Сред пациентите преобладават жените в млада и средна възраст. Най-вероятната вирусен произход на болестта: чрез електронна микроскопия в засегнатата кожа tubuloretikulyarnye откриване вирусоподобни включвания.

В патогенезата на роля, изпълнявана от излагане на слънце, хронична алопеция (обикновено стрептококова) инфекция, хипотермия, непоносимост на наркотици, autoallergy. За кожни лезии се характеризира с три кардинални симптоми:

Еднакво важно е инфилтрация, пигментация и телангиектазия.

Първият (зачервяване) етап на процеса се характеризира с появата на малки розови, леко оточни, ясно разграничени места, постепенно увеличаване на размера.

През второто (хиперкератозни инфилтрационна) Етап еритематозус петна по повърхността се появяват малки, плътни сиво-бели люспи отстраняват с голяма трудност и болка (симптом Besnier-Meshcherskiy) се се превръща в diskovidiuyu табелка огнище plotnovata.

В прехода към една трета (атрофичен) етап е оформен в центъра на огнище гладка нежен алабастър бял белег атрофия, която може да бъде зона на ръба пигментацията и телеангиектазия.

Типично локализация обрив по откритите части на кожата: лицето (особено на носа и бузите, където сърцето е оформен като пеперуда), ушите, шията, гърдите отворен. Често се отразява на кожата на главата, а червената граница на устните. Може да доведе до лигавицата на устната кухина.

Характеризира се с дълъг непрекъснат поток с периодично влошаване през пролетта и лятото.

Ясни признаци на системна процес обикновено не могат да бъдат намерени; В същото време, с внимателно проследяване и проверка на някои пациенти, в определени периоди може да се идентифицира клинични и лабораторни mikrosimptomatiku, което показва, че една единствена същност на всички форми на лупус еритематозус.

Хистологично с лупус еритематодес:

  • gnozdny лимфохистиоцитично проникне около кръвоносните съдове (както е в космените фоликули обиколка)
  • фибриноидна промени в съединителната тъкан на дермата;
  • в епидермиса - фокална вакуоларна дегенерация на базалния слой,
  • изразен фоликуларен хиперкератоза.

Разграничете дискоидна в начален етап следва от:

Центробежно еритема Biett една повърхност е кожен лупус еритематозус. От трите кардинални симптоми, характерни за дисковиден форма, ясно изразена хиперемия само, докато плътни скали и белег атрофия е почти или напълно отсъства. Огнища обикновено са разположени в средната част на лицето и често форма прилича на пеперуда.

Множествена разпръснати по различни части на кожни лезии дисков тип или центробежна еритема Biett често е наричан kakhronicheskuyu разпространена лупус еритематозус.

С дълбоко допълнение лупус еритематодес-Сарком Irganga до описаните по-рано кожни промени в подкожната тъкан има един или по-рязко очертано гъсти, нодуларна подвижни уплътнения: (. Виж Целулит) лупус паникулит.

Лечение на кожен лупус еритематодес трябва да бъде изчерпателна.

  • Основният метод на лечение е често продължителна употреба на хинолинови производни (delagil - 1-2 таблетки дневно или plakvenil- 2-3 таблетки дневно в продължение на няколко месеца).
  • Локално прилага кортикостероид мехлем.
  • Препоръчителна канализация диагностицирана хронична фокусно инфекция.
  • Използването на кортикостероидна терапия цяло дискоиден лупус еритематозус непрактично.
  • Пациентите трябва винаги да спазват режим на поддръжка:
    • Избягвайте излагането на слънце, вятър, студ;
    • използват слънцезащитни кремове, слънчеви дни - шапка с широка периферия или чадър.
  • През пролетта и лятото показва превантивен прием delagila - 1 таблетка дневно или Plaquenil - по 1 таблетка дневно).

Пациентите трябва да бъдат под медицинско наблюдение и дерматолог ревматолог.

Системен лупус еритематозус е автоимунно заболяване на прогресивно polisindromnoe хиперимунен развитието отговор срещу компоненти на своя собствена клетка (ядрени и tsitoplazmatichesknh), особено нативната ДНК, системно разстройство на съединителната тъкан и генерализирано съдово увреждане.

Ill предимно млади и на средна възраст мъже - 10 пъти по-малко.

Системен лупус еритематозус често започва след:

  • раждане
  • аборти
  • излишък изолация с пристъпно артрит,
  • треска,
  • неразположение,
  • кожни обриви,
  • бърза загуба на тегло.

Впоследствие се развива прогресивно патологични изменения в различни органи:

  • полиартрит с болки в ставите,
  • миозит с миалгия,
  • полисерозит (сух или ексудативна плеврит, перикардит, перитонит),
  • лупус кардит,
  • синдром на Рейно,
  • лупусен нефрит,
  • пневмония,
  • asthenovegetative синдром
  • полиневрит,
  • cerebrovasculitises с психични разстройства,
  • лимфни възли,
  • хемолитична анемия,
  • левкопения,
  • тромбоцитопения, и др.

кожна лезия в системна форма по-разнообразна и разпространени, отколкото когато integumentnoy. Понякога (10-15% от пациентите) отсъстват (лупус задължително Lupo), обаче, това състояние е временно, преходно. Особено диагностична стойност имат възпалителни промени в средната зона на лицето - т.нар пеперуда лупус.

Лечение на системен лупус еритематозус следва да бъде цялостен:

  • адекватна противовъзпалителна и имуносупресивна терапия
    • кортикостероиди,
    • циклофосфамид,
    • хинолин лекарства
  • симптоматични средства.

Прогнозата на системен лупус еритематодес обикновено е неблагоприятна.

Пациентите трябва да бъдат под медицинско наблюдение от ревматолог.

Още статии за лупус еритематодес:

лупус еритематозус
конспекти
Катедра по дерматология Dpt

Обратно към списъка с членове на кожни заболявания