Лицев microsomia (синдром Goldenhar)

Лицев microsomia (синоними: синдром на първата и втората с хриле арки, синдром Goldenhar, краниофациална microsomia, otomandibulyarny дизостоза и страничната лицева дисплазия) е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се със значителен брой аномалии, които възникват в резултат на нарушаване на първата и втората с хриле арки първия фаринкса вдлъбнатината, първият хрилни отвори и наченки на слепоочната кост. Сред вродени малформации черепно-лицево-челюстна област лицев microsomia нарежда на второ място в честота на поява след вродена цепка на устната и небцето. Честотата на синдрома варира от 1: 3500-5600 новородени, той присъства в 1 в 1000 деца с вродена глухота. от разделението на половете (мъже и жени) е около 3: 2.
Етиологията и наследството не са добре разбрани. Нежелана акушеро-гинекологичната анамнеза майка (предишни аборти, диабет, затлъстяване) и тератогенни фактори в ранна бременност са рискови фактори, утежняващи раждане на пациента. Вероятност от повторно раждане на болно дете, както и вероятността от раждане на пациента в медиите патология, приблизително равно на 2%.
Клинично за лицев microsomia характеристика: недоразвитост на тялото и на клоновете на долната челюст, хипоплазия на ябълчната кост и арката, хипоплазия на структурите на ТМС; аплазия клон челюст и ТМС; нарушение на размера и позицията на орбитата; хипоплазия, аплазия на ушната мида, слухов канал атрезия, лицеви увреждане на нервите, хипоплазия на лицевите мускули; дефицит на меките тъкани; makrostomiya; prootic крайници и фистули; понякога комбинация с вродена цепка на устната и небцето, epibulbar Dermoid, захапка, edentulous, смущения на емайл структура и форма на зъбите, малформации двигателната система, очите и нервната система, както и нарушения на отделителната система и стомашно-чревния тракт.
Поради слабата информираност на българското население от вродени аномалии, е необходимо възможно най-скоро да получат консултация челюстен хирург и ортодонт, като необходимо проучване препоръчва компютърна томография на черепа. Всички пациенти трябва да се провери остротата на слуха.
По този начин, с оглед на разнообразието на клинични признаци, ясно е, че лечението на тези пациенти е мултидисциплинарен подход. Лечение многостепенен зависимост от вида (размер) на патология, комбинации от различни заболявания, и възрастта на пациента. При леки случаи, ние можем да ограничи надзор до навършване на 2-3 години. След това, според свидетелски показания, за да започне ортодонтското и хирургично лечение. В сложни случаи (присъствие челюст дефект, цепка на небцето, микрозомни) хирургично лечение се извършва преди навършване на 1 или 2 години. След това комплексно лечение препоръчва (ортодонтен хирургически, реч терапия, и т.н.)
Хирургични процедури включват етапите на: прилагане на компресия дистракционна остеогенеза, темпоромандибуларната става подмяната, реконструктивна хирургия: остеотомия горната челюст и внимателно, пластична хирургия.
Ортодонтски етапи на обработка, които имат за цел: да се предотврати развитието на асиметрия на долната челюст, премахването на захапка, подготовка на никненето на зъби, дъвчене и лицевите мускули за хирургични етапи на лечение. Създаване на няколко оклузални контакти.
Ортодонтски лечение може да бъде разделена на 3 етапа

етап 1
Периоди (мляко) оклузия.
Може би това е най-важният период, защото основната задача на този етап е да информира родителите за развитието увреждания, тежест и възможните бъдещи рискове в развитието на болестта. Родителите трябва да бъдат обучени за хигиена на устата на пациента.
С възрастта, ако детето не получи квалифицирано лечение, хипоплазия на лицевите кости прогресира. Патологията на ухапването става по-силно изразени, трудно дъвчене и преглъщане, увеличава деформацията увеличава асиметрията, което от своя страна води до психологическата травма на детето и родителите му.

Началото на ортодонтското лечение включва използването на подвижни еластични dvuchelyustnyh устройства, сменяеми комплекти индивидуален котлони и подвижни пластинчати odnochelyustnyh индивидуални burls устройства.

Целта на ортодонтското лечение е да се запознаят и мека адаптация на пациента към ортодонтски апарати, използването на които е да се премахне асиметрията на долната челюст, при липса на или минимална интензивност асиметрията - развитието му превенцията.

стъпка 2
Периодът на смесен зъби
Целите на периода на ортодонтското лечение е да се елиминира захапка, размера и формата на dentoalveolar арки. Все още остават актуални задачи на предотвратяване и премахване на асиметрията на долната челюст във връзка с неговото патологично едностранно хипоплазия.
Лечението често проведе подвижна плоча разпространение подкрепа за задържане на устройства. Използват се и индивидуални не-сменяеми устройства рамка.