лечение саркоидоза

Студенти, докторанти, млади учени, които използват базата от знания в техните проучвания и работи, ще бъда много благодарен.

В някои случаи има атипични форми на саркоидоза: лимфаденопатия горната медиастинума (както с хламидия), едностранни увеличение интраторакални лимфни възли и развитието на разпространение в един белодробни лезии в горната част на листа или големи огнища затъмняване с елементи на образуване фиброза на белодробната тъкан на големи булозни кухини , Понякога има само белодробната и (или) vnegrudnye sarkoidoznye лезия без да се увеличава интраторакални лимфни възли.

Лечение на белодробна саркоидоза

Белодробна саркоидоза (Besnier-Boeck заболяване Schaumann) - доброкачествена системно заболяване на базата на загубата на ретикулоендотелната система в белите дробове, за да се образува епителоидни клетки грануломи без казеация и перифокален възпаление, наричан резорбируем или трансформира в съединителната тъкан в отсъствието на Mycobacterium туберкулоза.

Етиологията и патогенезата на заболяването не е известна. Стойност даден генетични фактори, нарушения и реактивност на имунната система. Излагането на антиген (етиологичен фактор) причинява алвеолит, което води до появата на грануломи, които могат да се разпръскват или да се подложи на фиброза. Вещества стимулиране fibrozoobrazovanie се разпределя моноцитите и алвеоларни макрофаги. Важна роля в развитието на болестта (и евентуално в излишък fibrozoobrazovanii белия дроб) играе значително увеличение в образуването на белодробната тъкан на ангиотензин-конвертиращия ензим, както и нарушение на калциевия метаболизъм (хиперкалцемия, hypercalcuria). Потискане производство fibrozostimuliruyuschih фактор е причинена от хуморални фактори, секретирани от Т-лимфоцити (IL-2), моноцити (хемотактичен фактор) и стимулирани мононуклеарни клетки.

По този начин, по време на заболяване, образуването на фиброза или резорбцията на грануломи образувани зависи от влиянието на регулаторни системи:

моноцити и алвеоларни макрофаги, от една страна, и Т-лимфоцити, моноцити и стимулирани мононуклеарни клетки - от друга.

Лечение на саркоидоза не е напълно развита.

Първична белодробна саркоидоза в терапия е използването на глюкокортикоидни лекарства.

Показания глюкокортикоидни наркотици:

* Генерализирана форми на саркоидоза;

* Комбиниран лезия на различни органи;

* Саркоидозата интраторакални лимфни възли при значително увеличение;

Има две схеми за използване на преднизолон.

Първата схема: пациент даде ежедневно преднизолон 20-40 мг дневно в продължение на 3-4 месеца, а след това назначава 15-10 мг дневно в продължение на 3-4 месеца, и по-нататък се прилага поддържаща доза - 5-10 мг на ден за 4-6 месеца; по този начин лечението продължава, 6-8 месеца или повече, в зависимост от ефекта.

Втората схема се прилага в прекъснат преднизолон (всеки ден). Лечението също да започне с доза от 20-40 мг на ден, постепенно да го намали. Ефективността на този метод е доста висока и не отстъпва на метода на дневния прием на преднизолон.

Интермитентна предписва на пациенти с лоша поносимост преднизолон, при възникване на странични реакции, влошаването на текущите съпътстващи заболявания (хипертония и др.).

Когато първоначалното доброкачествена неактивните време саркоидоза, наличието на по-добри динамика под формата на разпространение на резорбция в белите дробове и намаляването на интраторакална размер лимфен възел може да се забави с 6-8 месеца от лечението системно чрез наблюдение на пациентите. Когато по-горе показания трябва да започне лечение с преднизолон.

В случай на нетретираните дори малки дози преднизолон, ранните стадии на болестта определят нестероидни противовъзпалителни средства.

През последните години се е разпространил комбинирано лечение на саркоидоза: през първите 4-6 месеца на ежедневна употреба преднизолон или прекъснат метод, и след това на нестероидни противовъзпалителни лекарства - индометацин, Voltaren и т.н. (виж глава "Лечение на ревматоиден артрит.".) .. През този период, при непълна резорбция огнищни промени в белите дробове или продължаващо увеличение интраторакални лимфни възли може да се прилага под формата на инжекция кеналог 1 на всеки 10-14 дни.

За дълго време в обсъждане на необходимостта от лечение на туберкулозата в саркоидоза се дължи на факта, че все още не е отхвърлен от комуникацията и близостта на туберкулоза заболяване.

* Положителен (особено hyperergic) туберкулин реакция;

* Откриване на Mycobacterium туберкулоза в слюнка, бронхоалвеоларен лаваж течност;

* Признаци на присъединяващата туберкулоза, особено с ясни клинични и рентгенологични данни.

Саркоидоза Лечението трябва да започне в болница и да продължи поне 1-1,5 месеца. Впоследствие амбулаторно лечение.

Диспансери наблюдение и лечение се извършва в амбулаторни клиника TB.

наблюдение Диспансери се провежда на два счетоводни групи: 1 - активна саркоидоза; 2 - неактивен саркоидоза, т.е. пациенти с остатъчни промени след clinicoradiological стабилизиране или лек саркоидоза. Първата група се разделя на две подгрупи: А - пациенти с новодиагностициран; Б - пациенти с повтарящи се екзацербации и след основния курс на лечение.

Пациентите 1А показва групи за лечение и активно наблюдение. Честота на посещенията в клиниката - най-малко един път на месец, а в амбулаторно лечение с преднизолон - 1 на всеки 10-14 дни.

Общата продължителност на наблюдение при благоприятно протичане на заболяването е 2 години (през първата година на проследяване се извършва експертиза 1 път на 3 месеца, през втората година - 1 на всеки 6 месеца). Когато изострянето или повтаряне при пациенти със заболявания прехвърлени 1В група и наблюдавани до процес изчезване активност при същите интервали, че в клас А.

Диспансерно наблюдение на пациенти група 2 трябва да бъде в следващите 3-5 години. Те трябва да посетите TB болница 1 път на 6 месеца.

· Много изследвания са показали, че кратки курсове на кортикостероиди или адренокортикотропен хормон могат да влияят благоприятно върху филтриращите промени открити на рентгенографии и продължително лечение на кортикостероиди води до резорбция на грануломи, които се оказаха по време на повтарящи се биопсии. Използването на кортикостероиди перорално обикновено води до облекчаване на респираторни симптоми и подобряване на рентгенова снимка на дихателната функция (ЕБФ). Въпреки това, след спиране на лечението често се среща на симптомите и радиационна влошаване (в някои групи от рецидив в повече от 1/3 от пациентите в края на терапия в продължение на 2 години, маркирани).

Основни лекарства за лечение на саркоидоза:

о системни кортикостероиди;

о инхалаторни кортикостероиди;

о хлорохин и хидроксихлороквин;

о пентоксифилин, инфликсимаб;

Основните лекарства, използвани за лечение на саркоидоза са преднизолон и други кортикостероиди: метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон на дози, еквивалентни на 20-40 мг преднизон. Khomenko AG и др. препоръча присвоява 20-40 мг преднизон в продължение на 2-3 месеца, и след това постепенно намаляване на дозата за 3-4 месеца 1/4 таблетки за 4 дни (5 мг на всеки 2 седмици), поддържащи дози (5-10 мг) се използва от няколко месеца до 1-1,5 години. За поддържаща терапия, предпочитание се дава преднизолон. Пациентите се препоръчват диета, обогатена с протеин и калий, витамини, диуретици, ограничаване на приема на течности, сол, подправки храна. Схеми за периодично терапия [9].

Костина ЗИ и др. препоръча преднизолон или метилпреднизолон 25-30 мг / ден с намаление от 5 мг всеки 3-4 седмици (2200-2500 мг общо разбира), в комбинация с други не-хормонални средства [5]. Борисов SE и Kupavtseva EA докладва положителен опит за лечение на пациенти с саркоидоза глюкокортикостероиди орално при първоначална доза от 0,5 мг / кг дневно.

Ниски дози кортикостероиди (до 7,5 мг / ден) в комбинация с витамин Е и delagilom предизвика нежелани реакции 2-3 пъти по-рядко, но са неефективни при пациенти с инфилтрат огнища дрейн сечение хиповентилация, масивна разпространение, нарушения FVD ( особено обструктивна), саркоидоза бронхите [2].

Има препоръки за провеждане на пулс терапия при пациенти с новодиагностициран саркоидоза и рецидивиращо заболяване. Техниката е да се възложи преднизолон при 5 мг / кг интравенозно (200 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид в размер на 40-60 капки в минута) три пъти на интервали от 3 дни и орално в доза от 0.5 мг / кг на ден за 2 ия ден след всяка интравенозно приложение. След импулс терапия дневна доза на преднизон постепенно се намалява от 0.5 до 0.25 мг / кг за един месец след това се редуцира седмична доза от 2,5 мг до 0,15 мг / кг. Поддържаща терапия тази доза се продължава до 6 месеца [1].

На синдром на Лофгрен употреба на системни кортикостероиди, че е целесъобразно само в крайни случаи. Този вид курс на болестта в повечето случаи, има добра прогноза, въпреки че клиниката е много загрижен за пациента и лекаря плаши. Предимство на използването на нестероидни противовъзпалителни лекарства, пентоксифилин, витамин Е.

Непрекъснато подобряване на инхалаторни кортикостероиди (ICS) се извършва за лечение на бронхиална астма, които в повечето случаи се вземат заболяването под контрол. Резултатите от използването на инхалаторни кортикостероиди в саркоидоза по-малко оптимистични. Независимо от това, че е възможно да се съглася с мнението, че саркоидоза лезиите на белите дробове без системна препоръчително да се започне с инхалаторни кортикостероиди [16].

Ilkovich MM и др. показват, че флунизолид вдишване на 500 мг два пъти дневно при пациенти с етапи саркоидоза I и II за 5 месеца доведе до значително положително в сравнение с нелекувани пациенти рентгенографски динамиката на процеса, намаляване на систоличното артериално налягане белодробна [4]. Според изследователите, в полза на ICS е свързан не само с липсата на странични ефекти, характерни за системни лекарства, но и пряко въздействие върху organ_mishen. Целесъобразността от последователно и комбинирано използване на инхалаторни кортикостероиди и системен етап саркоидоза II и по-висока. Ние също имат положителен опит на дългосрочен контрол на саркоидоза II Етап В при използване флунизолид вдишване. Болничният персонал Свети Георги (Лондон) е проведен мета данни в литературата по отношение на използването на кортикостероиди в саркоидоза на белите дробове. Лечението включва 66 възрастни пациенти с хистологично потвърден белодробна саркоидоза, които получават инхалаторни кортикостероиди будезонид в доза от 0.8-1.2 мг / ден. Доказано е, че с по-леки форми на саркоидоза, особено при пациенти с тежка кашлица, будезонид обещава приложение в продължение на 6 месеца. В същото време значителен ефект върху рентгенова картина не се наблюдава [14].

Това лекарство е разработен и добре проучен при ревматология. Той принадлежи към групата на антиметаболити, за структура, подобна на фолиева киселина. Терапевтичната ефективност и токсични ефекти, възникващи по време на лечение с метотрексат, се определя до голяма степен от свойствата антифолат наркотици. В литературата има много документи, описващи успешното лечение на саркоидоза метотрексат. При ниски дози (7.5-15 мг един път на седмица) метотрексат е показан за лечение на огнеупорни форми на саркоидоза, особено опорно-двигателния апарат в лезии на кожата и [12].

Ние ограничава с този медикамент лечение на пациенти с етапи саркоидоза II-III с висока ефективност (75% от случаите). Продължителното лечение на дори малки дози метотрексат изисква чернодробна функция контрол и чернодробна биопсия, ако продължителността на лечение за повече от 12 месеца.

Хлороквин и хидрокисхлороквин

Хлороквин и хидрокисхлороквин, дълго време и са широко използвани в саркоидоза. проучване на вътрешния хлорохин The (delagil) често се препоръчва за ранните етапи на саркоидоза, преди да се предписва хормони. Шарма O.P. Това показва, че ефективността на хлорохин фосфат невросаркоидоза пациенти толерантни към кортикостероиди или непоносимост на кортикостероиди. Най-информационен метод за диагностициране и наблюдение е MRI с контрастни средства на базата на гадолиний [15].

Хидроксихлороквин (Plaquenil) при доза от 200 мг всеки ден в продължение на 9 месеца могат да бъдат полезни за лечение на кожна саркоидоза и хиперкалцемия [12]. И двете лекарства могат да причинят необратимо унищожаване на който изисква постоянно наблюдение от офталмолог.

тумор некрозис фактор (TNF) играе важна роля в образуването и развитието на саркоидоза грануломи. Затова ние проведе интензивно изучаване на лекарства, които намаляват активността на този цитокин през последните години. Те включват пентоксифилин, скандален талидомид тератогенността и инфликсимаб - химерно моноклонално антитяло, което специфично инхибира TNF.

Ние имаме положителен опит от лечението с пациенти, пентоксифилин с саркоидоза етап II. Фигурата илюстрира ефекта на лечение с пентоксифилин (200 мг 3 пъти дневно след хранене) в комбинация с витамин Е за една година. Baughman R.P. и Долна Е.Е. препоръчваме инфликсимаб в хронична резистентност саркоидоза в присъствието на лупус пернио [11].

В саркоидоза рязко засилване на свободните радикални реакции на фона на изчерпването на антиоксидант тялото на сигурност. Това е основата за използването на антиоксиданти, сред които най-често се предписват токоферол (витамин Е). В местна практика в продължение на много години се използват интравенозни натриев тиосулфат, но към днешна дата няма проучвания, които позволяват надеждно окажат своето въздействие върху хода на саркоидоза. Също така притежава антиоксидант N-ацетилцистеин (NAC, Fluimucil).

Други лекарства и методи

При лечение на саркоидоза прилагат препарати от различни групи, такива като азатиоприн (цитостатичен и имуносупресивен агент), циклофосфамид (антинеопластично лекарство със силна имуносупресивен ефект), циклоспорин А (имуносупресант инхибиторно антитяло и клетъчно медииран имунитет), колхицин (алкалоид), изотретиноин (dermatoprotektor) кетоконазол (противогъбично и анти-андрогенно лекарство) и много други. Всички те изискват по-нататъшно проучване в контролирани проучвания.

Тя заслужава специално внимание на опита на Централния институт за изследване на туберкулоза RAM памети, чийто персонал се използва успешно екстракорпорална методи за лечение на саркоидоза. Когато многократно рецидиви саркоидоза и значителни количества от имунни комплекси в кръвта плазмафереза ​​показани [7]. Екстракорпоралната модификация лимфоцити (EML) преднизолон най-активно влияе върху процеса на интерстициална белодробна тъкан, което води до значително намаляване прояви, алвеолит, и циклоспорин EML, напротив, основно засяга грануломатозен процес. Механизмът на действие EML - медиирано чрез редукция на функционалната активност на Т-лимфоцити и подтискане синтеза на провъзпалителни цитокини [8].

Калории ограничение за 10-14 дни има стимулиращ ефект върху надбъбречната кора, антиоксидантно действие, модулира имунологичен статус. Това е най-ефективен при пациенти с белодробни етапи саркоидоза I и II на болестта, когато продължителността е не по-дълъг от 1 година. За болни вече глад показан като допълнителна метод в комбинация с кортикостероиди [3].

Белодробна трансплантация през последните години се превърна в реална експлоатация в много страни. Показанията за трансплантация може да бъде тежки етапи белодробна саркоидоза III-IV. Оцеляване след трансплантация на бял дроб през първата година с до 80% в рамките на 4 години - до 60%. Значението е борбата реакция отхвърляне на присадката. Положителният опит за трансплантация на бял дроб саркоидоза имат US клиника, Великобритания, Норвегия и Франция.

Въпросът за мястото и методите за лечение на саркоидоза остава отворен. Модерният нивото на развитие на медицинската наука предоставя само контрол на симптомите, но досега не убедителни данни, че метод на лечение е в състояние да промени хода на саркоидоза.

Пулмология, ревматология, TB лекар, имунолози и специалисти в много други области на медицината имат много работа по разплитането етиологията на саркоидоза и търсят улики за нейното лечение.

6. Лебедева LV Olyanishin VN // Проблеми. тръби. Номер 1982. 7. С. 37.

Поставен Allbest.ru