костни тумори

StefenM. Крейн, Alan L. Schiller (Стивън М. Krone. Alan L. Schiller)

Хистология първичен костни тумори, характеризиращи се с клетъчни и извънклетъчните компоненти на костите. Не винаги, обаче, можем да докажем, че туморът е резултат от вида на плат, който е тя. прогениторни клетки на костен образувани, очевидно от различни клетъчни линии; Остеокластите са получени от хематопоетични клетки и остеобласти - стромални клетки. Примитивните стромални клетки се диференцират не само в остеобласти, но и в хондробласти и фибробластите. Туморите могат да се развият всички тези видове клетки. Всеки от тях са в състояние да произвеждат свои собствени извънклетъчната матрица, която може да открие възникващи въз основа на техния тумор. Основни костни тумори могат да възникнат от други хематопоетични, съдови и нервните клетки.

Лечение на костни тумори в Израел от водещи експерти "Херцлия Медицински център". Кликнете тук за повече информация.

Патофизиология. скелетната тумор причина костната резорбция. Такова резорбция е причинена от производствените фактори от туморни клетки, които стимулират мобилизация и / или остеокласти функция и диференциация на хематопоетични прогениторни клетки в остеокласти. Някои от тези фактори са "подобни на паратироиден хормон," но имунологично и химически различна от нормалната хормон. Структурата им още не е ясно, но те си взаимодействат с рецепторите на паратхормон или някои подобни рецептори. Други фактори, които причиняват резорбция, в близост до растежен фактор алфа и бета трансформиране, получен от тромбоцити растежен фактор или интерлевкин-1. Това се нарича "активиращ фактор oklasty Ost" е смес от IL-1 и други полипептиди, продуцирани от Т-лимфоцити. Резорбция може да допринесе за развитието на някои тумори и наскоро prostaglandi. Т лимфоцити, заразени с някои вируси са способни да метаболизират 25 (OH) D в кръвта на 1,25 (ОН) 2 D. който също стимулира костната резорбция. Водещи до съдова оклузия или индуциране на ангиогенеза, туморен кръвоснабдяване почивка кост. Те може да предизвика реакция околната кост и по този начин се променя формата си. Епифизата плоча, ставния хрущял, периоста и кора често са пречка за разпространението на тумора. Промяна контури на кортикалната кост слой не е резултат от "разширение", и местно rekonst ruktsii и образуването на нова кост към новите контури. Някои тумори, причинени главно остеобластна или склеротични реакция в заобикалящата костната тъкан, което води до увеличаване на неговата rentgenplotnosti. Първични тумори могат да бъдат по-малко или повече rentgenplotnymi от заобикалящата костната тъкан, зависи от степента на калциране и втвърдяване на плътността на матрица и тъкан. Костни тумори са признати от присъствието на: 1) уплътняване на меките тъкани; 2) деформация на костите; 3) болка и чувствителност; 4) патологични фрактури. Понякога те са открити случайно при рентгенография и произведени по други причини. Въпреки костни тумори обикновено могат да бъдат диференцирани в доброкачествени и злокачествени. предскаже клиничните резултати въз основа на техните хистологични и радиологични находки не винаги може.

Степента на увреждане се определя по стандартни методи и компютърна томография, и, ако е възможно, в магнитно изображение резонанс. Щети се оценява чрез костна сцинтиграфия и с помощта на 99m Tc-полифосфонати. Клиничната диагноза и интерпретация на хистология на костни тумори са свързани с много трудности. Въпреки това, на правилната преценка и избор от процедури изискват като се вземат предвид двете радиологични и хистологични данни. Ето защо е необходимо ортопед сътрудничество, онколог, радиолог, лъчетерапевти и патолог.

Доброкачествените тумори. Най-честите доброкачествени тумори са osteochondromas (ошипяване) и endohondromy (който може да бъде множествена като болест на Ollier), доброкачествени тумори на гигантски клетки, едно- костни кисти, остеоид тумор на костта и neossifitsiruyuschiesya фибром (влакнест кортикална дефект слой). Доброкачествените тумори обикновено безболезнени, с изключение на остеоид остеоми, доброкачествени и доброкачествени hondromiksoidfibromy хондробласти. Причината за търсене на медицинска помощ са обикновено бавно растящ тюлени, патологични фрактури или деформации. Лечението се състои на резекция или кюретаж с костна трансплантация. Ако е необходимо, богат резекция на функция запазване тъкан на крайниците може да осигури имплантиране на метал или пластмаса протеза или алографт кост.

Преди появата на ефективни химиотерапевтични средства остеосарком прогноза е неблагоприятна; рентгенологични данни за белодробни метастази са открити обикновено през първата година след хирургична ампутация, който е направен с цел лечение. Хода на заболяването зависи от вида на тумора. Например, когато "teleangiektaticheskom" опция, ако не се използва силна химиотерапия, прогнозата е изключително лошо, а ако по-рядко и по-леки ИНТРАМЕДУЛАРНА вид прогноза е по-добре. Когато интрамедуларно тип остеосаркома смъртта настъпва през първите 6 седмици след появата на видими метастази в белия дроб, което показва наличието на един от тях от ампутацията време или дисперсия на туморни клетки по време на работа.

Има редица на ефективни програми за химиотерапия. Пациентите без метастази ремисия и на общото ниво на оцеляване е увеличил от 20% през периода, когато за пръв път бяха предложени тези програми, за да 60-80% през 1985. Ефективно високи дози метотрексат (защита от левкоцити), доксорубицин, цисплатин, и комбинацията от блеомицин, циклофосфамид и дактиномицин. Животът е продължителен и резекция на белодробни метастази. В допълнение, се прилага лек хирургична резекция на крайник; Те се опитват да изтриете наранявания, като тазовата остеосарком, които преди това бяха разгледани неизползваеми. Тя все още е важно място в лечението на остеосарком отнема първична ампутация.

Хондросарком различава от остеогенни саркоми: те обикновено се проявяват в зряла възраст и старост; връх честотата им на възраст между 30-50 години между тях. Туморът обикновено е локализиран на тазовия пояс, ребрата и части на бедрената кост на диафизиалното и раменната кост. Отдалечени краища се рядко са замесени. Хондросарком образува вероятно от злокачествен enhondrom на трансформация и по-малко - остеохондрит хрущялен покритие. Като правило, chondrosarcomas растат бавно и се появяват отново. показват рентгенографски деструктивни лезии, осеяни с джобове с по-висока плътност, отразяваща различна степен на калциране и втвърдяване на хрущял матрица. Необходимо е да се стремим към радикал отстраняване на тумора. Когато прогнозиране на хода на заболяването и избора на обема на сделките трябва да се счита за хистологична структура на тумора.

тумор на Юинг. Този тумор е злокачествен саркома състои от малки кръгли клетки, които най-често се откриват в първите три десетилетия от живота. Повечето от тези тумори са локализирани в дългите кости, въпреки лезиите могат да бъдат кост. Сарком на Юинг е много злокачествен, пациентите рядко са податливи на хирургично лечение с радиация или не. Въпреки това, комбинацията от радиационна терапия с химиотерапия с доксорубицин, циклофосфамид, винкристин и дактиномицин подобрява преживяемостта на пациенти с сарком на Ewing, включително тези, които вече имат метастази.

Туморните метастази в костите. Ракови тумори и саркоми често метастазират до костите. Костни метастази, могат да бъдат скрити или да бъдат придружени от същите симптоми като основен костен тумор, т.е.. Е. болка, подуване, деформиране, лезия хемопоетични костния мозък, компресия на корените на гръбначния мозък или нервните и патологични фрактури. В допълнение, костни метастази, причинявайки бързото лизиса на тъкан може да доведе до хиперкалцемия. Най-често се отразява на гръбначния стълб, проксималната бедрена кост, таз, ребра, гръдната кост и проксималната раменна кост (в този ред). Костите най-често метастазира на простатата и на гърдата, на белия дроб, на щитовидната жлеза, бъбреците и пикочния мехур. Злокачествени клетки изпаднали в костта чрез кръвта. Ако оцелеят, те могат да се размножават, разрушаване на нормалната костна структура, вероятно поради производство на вещества, които се разтварят както минерална фаза и органична матрица.

Остеолиза е най-често свързани с превръщането на костна прогениторни клетки в остеокласти. Някои медиатори, участващи в индукция на остеокласти, описани в глава горе. Клетките на редица карциноми и може директно да резорбират костта. Раковите метастази (остеолитични като предимно действие) произхождат от щитовидната жлеза, бъбреците и долните участъци на червата. Други тумори индуцират реакция остеобластна, при което нова кост се образува не се тумора и собствени костни клетки, индуцирани някои продукти туморни клетки. Получената анормална тъкан може да бъде по-плътна от околните. Понякога rentgenplotnosti увеличение е еднаква, имитирайки остеосклероза. Ракът на простатата метастазира като обикновено остеобластна активност. рак на гърдата може да метастазират като остеолитични както и остеобластна активност. Злокачествени карциноидни тумори, произтичащи от ембрионален задните черва предната и често метастазират на костта, което води остеобластна реакция. болест на Ходжкин и причинява костна остеобластна реакция, или дифузна. Повече за предпочитане злокачествен лимфом предизвика разрушителни промени в костите. Остеолитични метастази придружени обикновено хиперкалцемия и хиперкалциурия увеличи отделянето на пептиди, съдържащи хидроксипролин (който съответства на разграждане на матрицата); нивото на алкалната фосфатаза в серума, докато все още нормални или само леко се увеличава. Напротив, остеобластни метастази могат да доведат до по-маркиран разрез на алкална фосфатаза в серума и придружени от хипокалцемия. В някои метастатичен фаза (например, рак на гърдата) остеолиза преобладаване (с хиперкалциурия, хиперкалцемия и нормални нива на алкална фосфатаза) могат да бъдат заменени от фази на увеличаване на съдържанието на алкална фосфатаза и за предпочитане склеротични промени на костите.

Пациентите с метастази в скелета се третират главно палиативни. Чрез бавно увеличаване на локално увреждане (както е в случая на рак на щитовидната жлеза или бъбречна понякога) използвани за местно облъчване на лечение на болка или намаляване на компресия на околните структури. Много пациенти с рак на гърдата или рак на простатата живеят в продължение на години, дори и след обширна костни метастази откриване. Кастрирането и терапия на естроген рецепторни антагонисти или понякога забави развитието на лезии при пациенти с метастазирал рак на простатата. При лечение на рак на гърдата пациенти естрогени или андрогени реакционни метастази характер могат да бъдат временно променят предимно в литична остеобластна, в резултат на хиперкалцемия. Пликамицин, натискане на остеокласти функция и е ефективен при корекция на хиперкалцемия, свързана с злокачествени заболявания могат да бъдат палиативни и остеолитични метастази. Етидронат, който се използва за намаляване на резорбцията на костна болест на Paget, и намалява костната резорбция, причинени от костна метастаза на злокачествени тумори. Bone болка при пациенти с метастазирал рак може да бъде отслабена при използване на леводопа. Хиперкалциемия злокачествени тумори не са причинени само от костни метастази, въпреки че това е най-честата причина. Една от причините за хуморален хиперкалцемия в тези случаи е изборът vnekostnymi кръв в новообразувания на остеокластите стимуланти дейност. Сама по себе си, хиперкалцемия, дали спонтанно или свързани с лечението, може да доведе до анорексия, полиурия, полидипсия, депресия и накрая, кома. В допълнение, хиперкалциемия може да бъде свързано с нефрокалциноза и да доведе до смърт от бъбречна недостатъчност.

Т.Р. Харисън. Принципи на вътрешната медицина. Превод MD А. В. Suchkova, MD NN Zavadenko, MD D. G. Katkovskogo