Ювенилен артрит системен начало причини, симптоми, лечение
общо описание
Причина за болестта не се знае със сигурност. Но трябва да се отбележи, че дебютът на болестта е предизвикана от редица инфекциозни заболявания, травми на ставите, психо-емоционалното излагане на стрес, а също така могат да бъдат генетично обусловена. SYUA счита специална форма на ювенилен артрит, защото за разлика е автоинфламаторен заболяване, при което активира вродения имунитет, и основните ефекторни клетки са моноцити и неутрофили, отколкото лимфоцити. Че високите нива на S100 протеини, продуцирани от тези клетки SYUA отличават от други заболявания, настъпили с фебрилна синдром. Когато SYUA ремисия може да продължи няколко години, но в повечето случаи резултатите от заболяване в образуването на съвместно функционална недостатъчност.
Симптомите ювенилен артрит системен начало
- остра проява;
- треска;
- макулопапуларен, линеен кожен обрив, не е придружено от сърбеж;
- обрив нестабилна, расте на височина от треска;
- нарушение честота, дълбочина и дишане ритъм;
- болка в прекордиална региона;
- чувство на тежест в по-ниските части на гръдния кош;
- честото пневмония;
- подуване на ръцете;
- akrozianoz;
- жилки на кожата;
- увеличение на регионалните лимфни възли;
- хепатоспленомегалия;
- артралгия;
- миалгия;
- олиго и полиартрит;
- резистентен щам и ставни контрактури;
- иридоциклит.
Здравният статус на пациенти с SYUA крайна сметка определя артрит, че някои пациенти стават хронични и остават след изчезването на системни прояви, и в редки случаи да доведе до разрушаване на ставата и устойчиви на деформация.
диагностика
В допълнение към типични клинични симптоми, които трябва да се наблюдават в продължение на поне три месеца в един ред, характеризиращ се със следните промени в данните на лабораторни и инструментални методи на изследване:
- Ябс: белязана левкоцитоза с неутрофилен изместване наляво, значително увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, хипохромна анемия, тромбоцитоза.
- Имунен статус: повишаване на нивото на CRP, IgM и IgG в серума.
- ЕКГ признаци на претоварване на сърцето и коронарните заболявания циркулационни
- Блокада на корема: хепатоспленомегалия, паренхимни промени.
- Ехокардиография: лява вентрикуларна дилатация, намалена левокамерна фракция на изтласкване, митрална, трикуспидалната клапи, перикарден излив.
- Рентгенография съвместно: пери-ставно остеопороза, периостална костна пролиферация.
ювенилен артрит Лечение със системна начало
Това насочено главно към запазване на ставната функция и свеждане до минимум на системните прояви. Назначава се от NSAID, системни кортикостероиди, имуносупресори, генетично конструирани биологични агенти, вътреставни глюкокортикоиди. Са важни физиотерапия и трудова терапия. Всички деца, издадени увреждания, проведе обучение у дома, ако е необходимо; Противопоказани WWE-denie ваксини, гама-глобулин, имунни модулатори. Повечето деца с SYUA, срещу адекватна терапия могат да водят нормален живот.
Основни лекарства
Има противопоказания. Трябва да се консултирате със специалист.
- Адалимумаб (селективен имуносупресант). Дозировка режим: подкожно; деца от 13 до 17 години, от 1 до 40 мг на всеки 2 седмици, 4 деца под 12-годишна лекарство се прилагат в доза от 24 мг / м повърхност 2 на тялото. Продължителността на лечението на поне 12 седмици.
- Тоцилизумаб (моноклонално антитяло). Режим на дозиране: за деца с тегло 30 кг / в в размер на 8 мг / кг; деца с тегло над 30 кг / в в размер на 12 мг / кг. Честотата на приложение - 1 път в 2 седмици.
препоръки
- консултация офталмолог е.
- ендокринолог консултация.
- Отоларинголог консултация.
- хематолог консултация.
- Консултации на травматолог ортопед.
- Консултации на медицинската генетика.
- имунолог консултация.