Hyposomatotropism (дефицит на растежния хормон) - причини, симптоми, диагностика, лечение

Hyposomatotropism (дефицит на растежен хормон) - абсолютна или относителна недостатъчност на растежен хормон, което е последвано в детството забавяне на растежа (хипофизата нанизъм) и тежки метаболитни разстройства при възрастни.

Етиология и патогенеза

Дефицит на растежен хормон може да бъде вродени или придобити; абсолютно и относително; Органичният и идиоматичен; изолира и се смесва с липсата на други тропически хормони на предния дял на хипофизата.

Вроден дефицит на растежен хормон (GH) може да бъде:
  1. наследствено, т.е. поради различни генетични заболявания;
  2. идиопатична нарушение somatoliberin секреция;
  3. анатомични образуване дефект хипоталамо-хипофизната област (аплазия или хипоплазия на хипофизата, хипофизната кистозна дегенерация).

Вроден и придобит дефицит на растежен хормон, който се развива в резултат на по-горе причини, абсолюта. Относителният дефицит на растежен хормон - в резултат на периферна rezistetnosti на растежен хормон. Това се дължи на генетични аномалии (ген аномалия растежен хормон рецептор - синдром Laron); генериране на биологично неактивен резистентност GH или соматомедини (IGF-1).

дефицит патогенезата GH е свързана с недостиг на хормон действие в периферните тъкани и ефекта на соматомедин (IGF-1 и IGF-2) определяне на линеен растеж, растежа на органи и тъкани и други метаболитни ефекти. До последното десетилетие, дефицит на растежен хормон се разглежда като прерогатив на детството, в резултат на основната и най-очевидна симптом на заболяването - изоставането на растеж и физическо развитие на децата, но сега не се докаже, че липсата на хормон на растежа при възрастни имат клинични прояви, има значително въздействие върху качеството на живот.

Дефицит на растежен хормон при възрастни се характеризира с намаляване на мускулната маса, поради хипотрофия и атрофия на мускулите, повишаване на телесното тегло се дължи на образуването на висцерално затлъстяване. Намалена мускулна маса води до намаляване на мускулната сила и издръжливост, пациентите се оплакват от отпадналост, постоянна умора. Едновременно с намалена минерализация на костите поради увеличаване на остеокластната активност и забавя процеса на костно ремоделиране с развитие на остеопороза и остеопения и повишен риск от фрактури.

Метаболитни нарушения, характерни за недостиг на растежен хормон при възрастни, характеризиращи се с инсулинова резистентност, хиперлипидемия и атеросклероза, инхибиране на фибринолизата.

диагностика

Дефицит на растежния хормон диагноза се поставя на клинична основа, на базата на медицинска история и резултатите от лабораторните изследвания. За проверка на причините за допълнителни диагностични тестове се извършват на заболяването.

Лаборатория потвърждаване на диагнозата са:
  • намаляване на основното ниво на растежен хормон, растежни колебания ниво хормон през целия ден. За да се получи доказателства базови функционални тестове, проведени с различни стимуланти (инсулин-аргинин, клонидин, глюкагон, L-допа, литий, пиридостигмин).
  • намаляване на IGF-1 и IGF-протеин отнемане SB-3 - е най-точен метод за диагностика на недостатъчност на растежен хормон, при което определянето на оптималната IGF-SB-3.

Лечението се провежда с синтетичен растежен хормон (соматотропин) при доза от 0,3 мг / ден за мъжете и 0.4 мг / ден при жени интрамускулно. Странични ефекти от лечението - артралгия, периферни отоци, мускулни болки, парестезии - в повечето случаи не водят до анулирането на заместителна терапия, придружени от значително подобрение в качеството на живот.