Хемофилия C (недостиг на фактор XI) - симптоми, усложнения, лечение на хемофилия

Нарушения в кръвосъсирването - заболяване, причинено от липсата на различни фактори на кръвосъсирването.

Недостатъците на различни видове кръвосъсирващи фактори причиняват различни видове заболяване, наречено хемофилия, както и други заболявания, не са свързани с определен тип. В медицинската практика е описано три типа хемофилия А, В и С, за всеки от които съответстват съответно коагулационни фактори VIII, IX и XI.

Хемофилия C (плазма прекурсор тромбопластиново дефицит)

Хемофилия C (недостиг на фактор XI, или прекурсор на плазма тромбопластин) - е рядко заболяване на кръвоносните свойства, в които има нарушение на неговото коагулация.

Каква е предшественик на плазма тромбопластиново? Този фактор на кръвосъсирването XI, което е плазма глобулин. В медицинската литература е представена име съкращението поз.

За разлика от други форми на хемофилия, разстройството се проявява в лека форма, дори и при тежък дефицит на коагулационни фактори XI. Освен хемофилия С чиста форма може да присъства, и друг тип хемофилия, но тези случаи са редки, а не правило. Някои пациенти с тежка степен на болестта не са твърде склонни да кървене, и пациенти с дефицит лека фактор XI са по-податливи на крайностите на заболяването. Такава непредсказуемост прави хемофилия А по-сложна за лечение и диагностика.

Остър дефицит са диагностицирани, ако XI на фактор е на ниво от 15-20 IU / дл или по-ниска. Тази цифра обаче не е от значение, ако няма кървене.

Спонтанно кървене настъпи рядко, предимно след операцията и при пациенти с дефицит на най-незначителен фактор XI-(15 U / дл, т.е. долната граница на нормата). Приблизително 30-50% от пациентите страдат от чести кръвоизливи, обаче, за да се определи състоянието на здравето им от външния им вид е почти невъзможно.

Дори напълно здрави новородени бебета без хемофилия C имат ниски нива на фактор XI-до навършване на 6 месеца. Понастоящем хемофилия С често се приравни на неговите свойства на хемофилия А и В видове.

Усложнения при хемофилия С

Усложнения на дефицит на фактор XI обикновено са непредсказуеми. Пациентите, които получават плазмени продукти могат да бъдат изложени на вируса на трансмисивни инфекции. При хората с пълна липса на фактор XI развиват инхибитори на кръв компонент. Хората, които приемат този компонент интравенозно, има висок риск от тромбоза

Прогнози най-вече добро, особено при умерено или незначително кървене. За активиране на фактор XI-отговаря кръвен протеин тромбин. При процес на активиране, се освобождава от активирани тромбоцити полифосфати. Тези молекули просто съставляват бъдещия "скелета" на коагулационни фактори XI и IX. Пациенти с дефицит на фактор XII, дори и в тежка повреда това не означава непременно склонни към кървене. Следователно, липсата на фактор XII не засяга XI ниво.

Кръвосъсирването е фактор XI прокоагулантната и ан-тифибринолитичното агент така липсата му в плазмата предизвиква кървене. Хората с висок дефицит на този агент-малко податлив на исхемичен мозъчен инсулт кръв.

В тежка недостиг на фактор XI най-податливи на кървене тъкан богата фибринолитични компоненти (носната лигавица и устната кухина, на пикочните пътища, гениталиите).

Тъй като симптомите на хемофилия

Въпреки факта, че болестта се предава по наследство, това може да се случи на по-зряла възраст. При благоприятни условия, може да се появи в живота на хемофилия C в най-леката форма. Симптоми: кървене след операция, вътрешно кървене след травми, удар, кръвоизлив в ставите, хематом, натъртвания, второстепенен синини от удари или сили на силна компресия. Хората с това заболяване всяка ваксина се прилага подкожно, поради повишения риск от образуване на хематоми освен това, те трябва да бъдат ваксинирани срещу хепатит А вирус, който се предава от преливане на кръв плазмени препарати.

С Хемофилия Лечение

Основният метод за лечение на хемофилия В - е интравенозна коагулационен фактор XI. Лекарството не се прилага системно, и ако е необходимо, например, преди операцията (или зъбите кухина).

Хора с различни видове хемофилия трябва да бъдат внимателни, за да се избегнат наранявания и тежки физически натоварвания, травматични лезии на кожата и тъканите (драскотини, ухапвания, порязвания, пробождания).

Вроден и придобит afibrinogenemia (hypofibrinogenemia)

Вродена afibrinogenemia - рядко автозомно рецесивно нарушение, характеризиращо се с пълната липса на фибриногена в кръвта. Когато индексът на фибриноген в плазмата е под 60%, то се нарича hypofibrinogenemia състояние или afibrinogenemia.

Най-честата проява на това заболяване веднага след раждането на детето е неконтролируемо кървене от пъпната връв. В допълнение, има симптоми като интрацеребрален кръвоизлив, разкъсан далак, спонтанни аборти, кървене в ставите. съсирване не се случва на всички, когато afibrinogenemia. Това заболяване е много рядко, води до кървене при всяко интензивно въздействие върху тялото на детето, дори и при нормално ходене. Afibrinogenemia особено опасен за деца, които започват да ходят и много пада. В резултат на тези въздействия дете получава много синини, синини, синини, увреждане на тъканите. Дълъг живот на тези хора рядко достига 35 години.

При липса на броя на тромбоцитите фибриноген остава в нормални граници.

Afibrinogenemia наричан също намаляване на фибриногена в кръвната плазма. А по-точно име - gipofibrinogenemia. Придобитата форма на заболяването се получава, когато на черния дроб не е в състояние да произвежда достатъчно количество от фибриноген. С тази болест, съсирването на кръвта е много бавен, се формира доста хлабава съсирек, който бързо се свива.

Подобни симптоми, характерни за пациенти с цироза на черния дроб, с левкемия, следродилна шок, злокачествени заболявания, а също и в тъканна некроза.

Радикал и най-ефективни методи за лечение - преливане на плазма и фибриноген инжектиране.