Gipokortitsizm - причини, патогенеза, симптоми, диагностика, лечение

синдром hypocorticoidism (хронична надбъбречна недостатъчност), причинено от недостатъчна секреция на надбъбречните хормони в случай на повреда (първична gipokortitsizm) или разстройства на хипоталамо-хипофизната регулирането (вторичен и третичен gipokortitsizm).

Хормоните, които са синтезирани в кората на надбъбречната жлеза, са кортикостероиди. Sheer адренокортикална морфо-функционален се състои от три слоя (зони), всяка от които произвежда определен вид хормони:

Гломерулна зона - отговаря за производството на хормони, наречени минералокортикоиден (алдостерон, кортикостерон, деоксикортикостерон).
Beam зона - отговаря за производството на хормони, наречени глюкокортикоиди (кортизол, кортизон)
Mesh площ - отговорен за производството на полови хормони (андрогени).

Етиология и патогенеза

Gipokortitsizm първичен (болест на Адисон). Предразполагащи фактори - автоимунни заболявания от различен характер, свързани с процеса на кората на надбъбречната жлеза, на туберкулозен процеса, амилоидоза, HIV, сифилис, и гъбични заболявания. Причината може да бъде hypocorticoidism метастазите на ракови тумори. Наследствено предразположение се осъществява чрез контрол на нарушения на имунната система. Съществува връзка с антигени HLAB8 и DW3 система. DR3. А1.

първична основа hypocorticoidism лежи надбъбречна атрофия, често в резултат на автоимунен процес (автоимунно adrenalit). Това нарушен имунологична толерантност кортикална тъкан, която е придружена от развитието на орган-специфични реакции. Определя антигени тъкан специфичност, съдържащи се в клетъчните структури на надбъбречната кора. След контакт в кръвта антитяло, произведено на ключов ензим стероидогенезата - 21-хидроксилаза, които служат като специфични маркери на заболяването.

Хистологично изследване разкри в кората на надбъбречната жлеза атрофия паренхим, фиброза, лимфоидна инфилтрация, предимно или лъч и гломерулната райони. Във връзка с това намаляване на броя на клетките, произвеждащи глюкокортикоиди (кортизол) и минералокортикоидния (алдостерон).

Средно gipokortitsizm. Вторичният адренокортикална недостатъчност развива в мозъчни тумори, след операции, травматично мозъчно увреждане, автоимунен хипофизит, кавернозен синус тромбоза след масивно кървене. Патогенезата - неадекватна секреция на кортикотропин. Обикновено съчетано с липса на други тропически хипофизни хормони (гонадотропини, тиротропин). Продължителното лечение на различни заболявания на глюкокортикоидни лекарства разработени първоначално като вторична надбъбречна недостатъчност с инхибиране на секрецията на кортикотропин обратна право. Дългосрочна терапия може да доведе до атрофия на кората на надбъбречната жлеза.

Третичен gipokortitsizm случва с намаляване на кортикотропин секреция поради исхемия или тумори на хипоталамуса площ, след операции радиационна терапия, анорексия, интоксикация.

Ранните признаци: умора и слабост през втората половина на деня, повишена чувствителност към слънчева светлина с дълготраен тен, намалява резистентността към инфекции и удължава продължителността на настинки, влошаване на апетита.

Разработените клиничните симптоми и типично много характеризиращ пигментацията на кожата и лигавиците от злато на сивото, особено в областта на триене (аксилите, слабините, лактите и ръцете, устните и устната лигавица, белези). Има постоянна артериална хипотония тахикардия, диспептични разстройства, болки в корема, загуба на тегло, тежка мускулна слабост, което затруднява движението дори с бавни темпове.

Специфични характеристики: увеличаващата се нужда от сол и склонност към хипогликемични реакции. Клиничните симптоми са причинени от недостиг на глюкокортикоиди (мускулна слабост, диария разстройства, загуба на тегло, хипогликемия), минералокортикоиди (нужда в солени храни, хипотония) и melanotsitotropina повишена секреция на (про-опиомеланокортин). Изразено развиват клинични признаци, ако повредени повече от 80% от кората на надбъбречната жлеза тъкан.

Основно gipokortitsizm може да се комбинира с кандидоза, хипотиреоидизъм. автоимунна тиреоидит. токсичен гуша. диабет тип 1. Когато вторични и третични клиничните симптоми hypocorticoidism по-малко очевидна пигментация обикновено не е така. Ясни признаци на заболяването може да се появи само в стресови ситуации.

диагностика

Диагностични критерии: пигментация, загуба на тегло, хипотония (черта - неадекватен отговор да упражнява до намаляване на кръвното налягане), намаляване на кортизол в кръвната плазма (5 ммол / л), намаляване на натриеви нива в серума (100 нг / мл в основната hypocorticoidism и да го намалят, когато вторичната.

Диференциалната диагноза се извършва с държавата, придружен от хиперпигментация, слабост, хипотония, загуба на тегло:

Токсичен гуша
- Най-честите симптоми: слабост, загуба на тегло, пигментация.
- Разликите токсичен дифузно гуша: се повишава систоличното кръвно налягане и намалява диастоличното (повишено налягане пулс), повишен апетит, фин тремор на пръстите, разширяването на щитовидната жлеза, възможно предсърдно мъждене.
хемохроматоза
- Най-честите симптоми: хиперпигментация, мускулна слабост.
- Разликите хемохроматоза: наличието на цироза. хипергликемия, повишени нива на желязо в кръвта. Все пак, не забравяйте да се проучи кръв кортизол, тъй като тя може да бъде комбинация от хемохроматоза и hypocorticoidism.
хроничен ентероколит
- Най-честите симптоми: слабост, загуба на тегло, болки в корема, хипотония, анорексия.
- Разликите хроничен ентероколит: диарични изпражнения, промяна coprogram сезонен характер на обострянията, ефектът на ензим терапия.
невротични синдроми
- Най-честите симптоми: умора, анорексия, тахикардия.
- Разлики: нормално кръвно налягане или отпразнува своята лабилност, не пигментация и загуба на тегло, слабост сутрин и почувствате по-добре през нощта, непостоянството на симптомите.

Ако е възможно да се постигне състоянието на плащанията (посочено от повече критерии) прехвърляне на аскорбинова киселина в доза от 1,5 до 2,5 г / г, пациентът не трябва непрекъснато хормон заместваща терапия (обикновено латентна форма). В такива случаи, стероидните хормони (глюкокортикоиди) са предназначени само за продължителността на стресови ситуации (заболяване, тежка физическа активност, нервен стрес, хирургия).

При запазване на симптомите на заболяването при пациенти, получаващи аскорбинова киселина хормони са означени с предимно глюкокортикоидна активност, за предпочитане естествен - кортизон, кортизон ацетат. кортизон ацетат доза регулира поотделно за постигане на компенсационни признаци (25 до 50 мг / ден).

Ако не можете да направите за състоянието на лечение с глюкокортикоиди хормони, се добавят минералкортикоидната лечение - kortinef (florinef, 0,1-0,2 мг / ден). Необходимо е да се избегне предозиране да се предотврати задържане на течности и развитието на синдром на хипертония.

Важно в заместване лечение на хронична недостатъчност на надбъбречната кора - за постигане и поддържане клинично и хормонално компенсация заболяване.

Клинични критерии за обезщетение:

стабилизиране на телесно тегло;
нормализиране на кръвно налягане;
елиминиране на пигментацията на кожата и лигавиците;
възстановяване на мускулната сила.

Индикатори на хормонални и метаболитни компенсация:

базално ниво на плазмения кортизол> 350 мг / дл;
калий - 4,0-4,5 ммол / л;
натриеви нива - 135- 140 ммол / л;
гликемия от 4.5 до 9.0 ммол / л през деня.

В допълнение към заместителна терапия се определя etiopathogenetic лечение, което е в зависимост от причината на заболяването.

пациенти Автоимунните патогенеза получават проценти 1-2 пъти годишно immunocorrective лекарства за стимулиране на Т-супресори функция на клетъчния имунитет. За подтискане на антитяло с ензим 21-хидроксилаза периодично доза глюкокортикоиди нараства (особено когато интеркурентни заболявания, при повишена активност autoaggression).

Когато туберкулозен етиология се определя на специфична терапия анти-TB. В тези случаи, контрол върху неговата продължителност и естеството на специалисти извършва-TB. Показани назначаването на анаболни стероиди.