Ендокринология, болест на Адисон

болест на Адисон (бронз заболяване, хронична надбъбречна недостатъчност) - хронична надбъбречна недостатъчност, възникващи в техните двустранни лезии, което води до понижаване (или пълно спиране) HA секреция и минералокортикоиди. болест на Адисон се случва, когато лезии на повече от 90% от надбъбречната тъкан. В 80% от случаите причината на заболяването - автоимунен процес, последвано в честотния да туберкулоза. Както синдром, хронична надбъбречна недостатъчност присъства в множество наследствени заболявания. Статистическите данни. САЩ е около 4-6: 100 000 идиопатична автоимунна болест на Адисон засяга жените по-често от мъжете.

Причини за възникване на болест на Адисон

болест на Адисон в 80% от случаите - автоимунно увреждане на надбъбречната кора, 10% - туберкулоза на надбъбречните жлези. Други, по-рядко срещани причини: • ятрогенни причини (двустранно адреналектомията, последиците от дългосрочна терапия CC) • гъбични инфекции (хистоплазмоза, бластомикоза, кокцидиоидомикоза) • Саркоидозата • Кървене в надбъбречните жлези • Тумори • • Синдром на имунна амилоидоза, придобито (СПИН) - поради CMV и други инфекциозни надбъбречните лезии • сифилис • Адренолевкодистрофия. Придружен от повишени нива на АСТН, заедно с а-меланоцит стимулиращ хормон причинява хиперпигментация на кожата и лигавиците - отличителен белег на болестта на Адисон, и следователно също се отнася bronzovoy.Vtorichnaya адренокортикална недостатъчност, причинена от хипофизната недостатъчност (АСТН недостатъчност); За разлика от първичните, никога не се придружава от хиперпигментация.

Генетични причини за болест на Адисон. Проявите на болест на Адисон се наблюдава в редица наследени условия

• заболяване Адренолевкодистрофия • Вродена Адисон (103230, Â): Кожата хиперпигментация, gipernatriuriya, gipokaliuriya • хипоадренокортицизъм семейство (240200 *, R): повръщане, пигментация на кожата, гърчове, циркулаторен колапс, хипогликемия, хипонатремия, хиперкалиемия • хипоплазия на семейството на надбъбречната кора (* 300 200, Xp21.3-p21.2 генни дефекти DAX1, R) • дефекти CC-рецептори (* 138 040, 5q31, GRL генни Â; и 202 200 * [MC2R генен дефект, 18p11.2, R]): не отговор на АСТН, артериална хипертония; тежка хипертония и хипокалиемичния алкалоза хомозиготи • дефицит глицерол киназа (307,030) • синдром Ollgrova (синдром 3A [от: надбъбречна недостатъчност, Ахалазия, Alacrimia] * 231 550, г): Адисонова болест, ахалазия, alakrimiya; надбъбречната зона ретикуларис офлайн • автоимунен синдром на жлезите.

Рискови фактори. Надбъбречна недостатъчност, автоимунни роднини (първа или втора степен) • GC лечение за дълго време, както и тежки инфекции, травми, или хирургична интервенция. Клиничните прояви. Клиничната картина се състои от знаците на неуспех и минералкортикоидната GC. Преобладаването на някои проявления определя от продължителността zabolevaniya.Giperpigmentatsiya кожата и лигавиците (когато първична недостатъчност) често в продължение на месеци или години напред на други клинични прояви. Едновременното присъствие на витилиго се дължи на автоимунно унищожаване на меланоцити.

Симптомите на болестта на Адисън

• Най-честите симптоми: тежка слабост (особено в мускулите), умора, загуба на тегло, намален апетит.

• Артериална хипотония, особено ортостатична, придружено с виене на свят, а понякога и епизоди на синкоп. Също така във връзка с хипотония пациентите съобщават лоша студоустойчивост.

• Следи от храносмилателния тракт: гадене, повръщане, понякога диария.

• Има психични разстройства (депресия, психоза).

• Подобряване на вкус, обоняние, слухова чувствителност; може да доведе до непреодолимо желание за солена храна.

Надбъбречни (надбъбречните) кризи. Те се основават на внезапен недостиг на GC и минералкортикоидната се дължи на повишеното търсене за тях или внезапен спад в производството си на фона на вече съществуващ хронична бъбречна недостатъчност.

• Причини за стреса (25%): остро инфекциозно заболяване, травма, хирургична интервенция, емоционален стрес и други стресови фактори; надбъбречните кризи в тези ситуации предизвикват липса на подходящи нарастващи дози на хормон заместваща терапия. Освен това следва да се разбира, че при определяне индуктори на микрозомални чернодробните ензими (например рифампицин) доза от хормони, необходими за коригиране • Двустранно кръвоизлив надбъбречните жлези - виж синдром Waterhouse-Friderihsena • едностранно емболия надбъбречна артерия или тромбоза надбъбречните вени (например, по време на рентгенови лъчи. изследвания) • Двустранен адреналектомията без адекватна заместителна терапия.

Проявите: хипотония, болки в корема, повръщане и нарушено съзнание. Лабораторни промени - хипогликемия, хипонатремия, хиперкалиемия, метаболитна ацидоза.

Съпътстващи заболявания • диабет • тиреотоксикоза • тиреоидит • хипопаратиреоидизъм • B12 анемия • функцията на яйчниците • хиперкалциемия • Хронична кандидоза.

Диагноза на болестта на Адисън

Диагностика на хронична надбъбречна недостатъчност намалява недостатъчна способност за откриване на надбъбречната кора (увеличаване на синтеза на кортизол в отговор на стимулиращ ефект).

• Стандартен метод за изпитване с АСТН (по-точно). АСТН (25-40 IU) се прилага в / в продължение на 8 часа. В деня преди изследването и в ден от изследването поведение определяне на свободен кортизол (gidroksikortikosteroidov или 17) в дневна урината. Също така, концентрацията на кортизол в кръвния серум непосредствено преди приложение и АСТН след 6-8 часа. За да се предотврати развитието на надбъбречна недостатъчност в пациента по време на тестове прилага дексаметазон (0.5 мг на всеки 6 часа). Обикновено кортикостероиди екскреция в урината се увеличава от 3-5 пъти, и концентрация на кортизол в кръвния серум -% до 15-40 мкг. болест на Адисон се увеличи леко (или не).

Допълнително: • Hyponatremia (по-малко от 130 ммол / л) • хиперкалиемия (5 ммол / л) • повишено съдържание на уреята • Хипогликемия • Намаляване съдържанието на кортизол, повишена ренин (радиоимуноанализ) • Повишено съдържание АСТН (с вторична недостатъчност - намаляване ) • Намаляване на концентрацията на 17-gidroksikortikosteroidov урина • Умерено неутропения и еозинофилия.

Инструмент данни • коремна CT •• надбъбречната малък размер (атрофия или следствие от дълго тече TB) •• Повишена надбъбречната (ранен етап от туберкулоза или други потенциално лечимо заболяване) • радиография коремни органи: възможно надбъбречната за откриване на калцификация • Рентгенография на гръдния кош: идентифициране на потенциален калцификация на надбъбречните жлези и намаляване на сърдечната размер • ЕКГ: ниско напрежение QRS комплекс с неспецифични промени вълна Т и сегмент ST; понякога променя характеристика на хиперкалиемия.

Пациентът трябва да предостави пълна информация за клиничните прояви на надбъбречната криза, включително и по-рано, за да може навреме да се увеличи дозата да се вземат хормони и да се предотврати появата на сериозни симптоми • Ако гадене и повръщане се предотврати приема на лекарството вътре пациентът трябва да се потърси медицинска помощ за инфузионна терапия • Ако операцията е необходимо да се коригира дозата на стероидите • Избягвайте инфекциозни заболявания.