Диференциална диагноза на хеморагичен диатеза диференциална диагноза на хеморагичен

LL Сидоров. СТАНИСАВЛЕВИЧ. мед. Доцент, катедра болница Терапия с следдипломна квалификация в кардиология и ревматология на Националната Медицински университет. АА Bogomolets

Хеморагичен диатеза (DG) са група от наследствени заболявания, или придобити характер, които се характеризират с тенденция към кръвоизлив и рецидивиращи кръвоизливи с различна продължителност и интензивност.

Разработване на хеморагичен синдром при DG олово разстройства на различни части на сложна каскада на хемостаза, най-често - липса или дефицит на някои фактори на кръвосъсирването (прокоагулантните), излишък от физиологични антикоагуланти и фибринолитични агенти.

хемостаза система осигурява предупреждение и спиране на кървенето, като се поддържа структурната цялост на стената на кръвоносен съд и достатъчно бързото им тромбоза при лезии. Тези функции са 3-функционални структурен компонент хемостатични системи: (. Коагулация, фибринолитична, каликреин-кинин и др) стената на кръвоносен съд, кръвни клетки, предимно тромбоцити плазма и ензимна система.

Разпределяне 2 механизъм хемостаза [1]:

1. Основно (микроцитна, съдово-тромбоцитите) хемостаза, което осигурява спиране на кървенето от проксималните и терминални артериоли precapillaries, истински капиляри и венули чрез временно вазоспазъм, тромбоцитна адхезия и вискозен метаморфоза да се образува слой тромбоцити (бяло тромбоцитите образуването на тромби) и последващо уплътняване и редукция. бял тромбоцитите тромба на стяга повреден ръба на малките кръвоносни съдове, като ги предпазва от дилатация и не преминава течната част на кръвта.

2. Средно (megalocytic окончателен) хемостаза, която се предоставя от системата за кръвосъсирването завършва пълна хемостаза в макроваскуларно започната на съдово-тромбоцитите фаза.

Средно хемостаза преминава през няколко етапа:

I етап - образуването thrombokinase или поради получаването на тъкани или левкоцити тъкан тромбопластин (външен механизъм на активиране на системата на коагулация), или чрез активиране на Hageman фактор, последвано от последователно включване VIII, IX, X и XI фактори и образуването на плазма тромбопластин (вътрешен механизъм на активиране на системата на коагулация ).

Етап II - активни тромбопластиново заедно с коагулационни фактори IV, V, VII и X трансформира фактор II (протромбин) с фактор Па (тромбин).

Етап III - Thrombin разцепва фибриногена молекула от два фрагмента (фибринопептиди А и В), превръщайки го във фибрин мономер. Молекулите на последната, полимеризация, превърнати до фибрин полимер и водоразтворим фибрин. Решетка фибрин полимер заедно с форма елементи на кръвта образува червен тромб.

IV етап - съсирек прибиране и съсирек образуване окончателно.

Чрез диференциалната диагноза на HD, трябва да помислите за клинична история, физически преглед и разчитат на лаборатория за откриване на нарушения на хемостазата, което дава възможност за проверка на диагнозата.

В едно проучване на пациенти с хеморагичен синдром трябва да:

1) определяне на придобити или наследствени заболявания;

2) изясняване на времето на продължителността, продължителността и специално хода на заболяването (вид на ранното детство, юношество или живот възрастни, остра или постепенно развитие на хеморагичен синдром, хроничен или рецидивиращ курса);

3) определяне на причините за кървене или печалба, местоположение, вид на обрив елементи последователност и променя цвета си, ефективността на лечението;

4) за оценка на присъствието на кървене след операция или нараняване, менорагия, стомашно-чревни и други кървене;

5) За да се анализира връзката между появата на симптомите на синдрома на хеморагичен и ваксинация приемане лекарства от различни патогенни ефекти, съпътстващи заболявания (чернодробно заболяване, септичен инфекциозен процес, левкемия, травма, удар, и т.н.) ...

6) разберете преференциално локализация, тежестта и вида на кървене.

Ако има информация за наследствен характер на заболяването трябва да се прецени тежестта на симптомите в членовете на семейството (проявление), присъствието на други генетични дефекти. Това се дължи на честата комбинация от наследствени ГД с други аномалии: телеангиектазиите - един giperelastozom кожа, слаби връзки, пролапс на митралната клапа; наследствен тромбоцитопения - на скелетни аномалии, нарушения на имунната система и пигмент метаболизъм; Хемофилия - с нарушено цветоусещане.

Обективна оценка на пациента трябва да се отнася до диагностика на заболявания, които могат да доведат до Дума, както и за оценка на тежестта на синдрома на хеморагичен. Моля, имайте предвид, че клиничните прояви на HD зависи от това какъв вид хемостаза удари и правилно определяне на вида на кървене улесни в голяма степен от диференциалната диагноза на HD, т. За. Активиране на тестове целенасочено използване, проверява диагноза (табл. 2).

В генетично определена наследствена телангиектазия (Rendu-Osler заболяване) поради изтъняване на базалната мембрана на малките кръвоносни съдове в лигавиците, устните и малък съдово образуване кожата образува нодуларно че кървят лесно и са източник на изобилие и трудно лекува кървене. Понякога Telangiectasia комбинирани с малкия мозък на нарушения и имунна недостатъчност (синдром на Louis-Bar).

Ако има видими таленгиктазия диагноза не е трудно. За идентифициране таленгиктазия на храносмилателния тракт лигавица ендоскопската. хемостаза обикновено не се различават от нормата.

За закупени HD съдов произход (Schonlein-Henoch пурпура, хиперсензитивен васкулит, хеморагичен васкулит, инфекциозно-токсичен, инфекциозни и възпалителни генезис и т.н.) се характеризира с васкулит тип магента на кървене, често с симетрично разположение на лезии. Често разкриват и други видове обрив (мехури, папули). Характеризира като артралгия, хематурия, стомашни разстройства (болка, стомашно кървене), често протича с висока температура. За по-малко тежки нарушения на кръвосъсирването може да липсват. При тежки, са склонни да показват признаци на синдрома на хроничната dissiminirovannogo интраваскуларна коагулация (DIC) - наличието на фибринови мономери комплекси, положителен protaminsulfatny и етанол тестове. Когато фулминантен форма разкрие gipofibrinogenemia, тромбоцитопения и коагулопатия консумация, което показва наличието на експандирания DIC.

За DG поради липса на тромбоцитите или тяхното качество малоценност характеристика петехии петна тип кървене с бързо начало на кръвоизливи с натиск върху кожата, палпация, рамо компресия маншет сфигмоманометър (тест маншет) на синини около мястото на инжектиране, кървене от лигавиците, менорагия. Опасен кървене в мозъка, на рисковете, които могат да посочат, кръвоизлив на лицето и шията. Възможно е кръвоизливи в ретината и яйчниците също.

Разглеждането на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура (тромбоцитопенична пурпура заболяване) разкрива значително намаляване в нивото на тромбоцитите в кръвта (най-малко 100 • 109 L) и мегакариоцитна хиперплазия зародиш миелограма. Охарактеризирани пойкилоцитоза тромбоцити и да скъсят времето на живота си, нарушение на съсирек прибиране и удължаване на времето на кървене. Пробите за чупливост положителни съдове.

Средно (симптоматична) на тромбоцитопения развитието на редица заболявания и състояния. V.M.Zaporozhan [3] предлага да се отпуснат:

1. автоимунна тромбоцитопения в системни заболявания на съединителната тъкан и други заболявания на имунната произход.

2. Geteroimmunnye тромбоцитопения се дължи на образуването на антитела срещу тромбоцити повърхностен антиген (медикаментозен имунна тромбоцитопения, и тромбоцитопения при вирусни заболявания).

3. тромбоцитопенична синдром в резултат на хиперспленизъм.

4. тромбоцитопения се дължи на влиянието на физични и химични фактори (йонизиращи лъчения, електромагнитни вълни, ендогенни и екзогенни интоксикации).

5. тромбоцитопения с DIC.

6. тромбоцитопения в кръвни заболявания (остра и хронична левкемия, апластична анемия, В12-дефицит, имунна хемолитична анемия).

Клиничните прояви на тромбоцитопения вторичен не се различават от тези на идиопатична тромбоцитопения, така че да се избегнат вторични своята същност са особено важни и комуникационни история изтриване на данни с появата на лечение на хеморагичен синдром, професионални фактори, и други инфекциозни заболявания, които могат да бъдат придружени от тромбоцитопения. Когато вторична тромбоцитопения се дължи на лезии мегакариоцитна зародиш помощ за изясняване на диагнозата може да има данни гръдната пункция (левкемия, апластична анемия).

Функционално, трябва да се подозира, неадекватна на тромбоцитите, ако пациентът типични клинични признаци на кървене петехии тип забелязан с нормални тромбоцитите в периферната кръв. Тромбастения Glantsmana тромбастения е наследствено, наследени като автозомно рецесивен белег, който се основава на липса или недостиг на комплекса на гликопротеин ПЬ-Ша тромбоцитната мембрана, което води до нарушаване на свързването на фибриноген и тромбоцити. Жените се разболяват по-често, заболяването се проявява в детството. Разстройства, характеризиращи се с тромбоцитна адхезия и агрегиране, съсирек прибиране и значително увеличение на продължителността на кървене по време на нормалния брой на тромбоцитите.

Сред наследствен GD, свързани с нарушена кръвосъсирването, най-често хемофилия А и В и болест на фон Вилебранд, и следователно, ако пациент тип gematomnogo кървене диагностични мерки трябва да бъдат насочени предимно към признаването на тези заболявания. Всички други наследствени заболявания кървене (дефицит на V, VII, X и XI, и други фактори на кръвосъсирването) са редки, и случаи на дефицит и аномалии II, XII, XIII на фактори на кръвосъсирването, прекаликреинов, високо кининоген молекулно тегло - много рядко, във връзка с които в тази статия не са взети под внимание.

Хемофилия А и В са причинени от генетично обусловена синтез нарушение (по-малко) аномалии VIII и IX фактор на кръвосъсирването гени са локализирани в различни части на Х-хромозомата и са рецесивни. В тази връзка, хемофилия А и В са наследени от тип, секс-свързани, и да причини заболяване при мъже, които са получени от техните майки патологично изменена X хромозома. Болестите по женска линия могат да се предават в латентна форма в продължение на много поколения, и следователно от историята не винаги е възможно да се проследи наследството на заболяването. Освен това, хемофилия А ген се отнася до често мутирали гени.

Диагностика на хемофилия въз основа на резултатите от генетичната история (наследство съединявани с мъжки пол), клиничните данни (gematomny вид кървене) и лабораторни тестове (повишено време на съсирване, антикоагуланти разполага съгласно autokoagulyatsionnogo тесто и увеличение активираното парциално тромбопластиново време - АРТТ). Диференциална диагноза на хемофилия А и В се осъществява чрез регулиране на тест, който използва принципа на разреждане и коригиране на нормалните кръвни съставки нарушена коагулация пациента. Диагноза проверява количествено определяне на VIII и IX на фактори на кръвосъсирването.

Von Willebrand болест (angiohemophilia) се причинява от наследствено автозомно разстройство тип синтез или анормална протеин кофактор коагулационен фактор VIII (VWF). Болните хора и от двата пола, но жените имат по-тежко заболяване. Недостигът на VWF предизвиква промяна не само коагулация активност на кръвосъсирването фактор VIII, но също така и съдова тромбоцитите хемостаза (намаляване на тромбоцитите адхезия към субендотелиален и колаген и тяхната агрегация повлиян ристомицин). Поради това, при пациенти с това заболяване се характеризира с смесена sinyachkovo gematomny вид на кървене и кръвта, заедно с нарушена кръвосъсирването, показват нарастване на времето на кървене, намаляване на адхезията на тромбоцитите и аглутинация ристомицин. Диагнозата се основава на намаляване на фон Вилебранд фактор в кръвната плазма, и (или) в тромбоцитите.

Недостигът на К-vitaminozavisimyh коагулационни фактори (II, VII, IX и X) може да се развие заболяване на черния дроб при пациенти с цироза, остро увреждане на токсични и други източници (поради липсата на синтез) чрез механично жълтеница, тежки ентеропатични и чревна дисбиоза (поради малабсорбция на мастноразтворими витамини, включително витамин К), хеморагична болест на новороденото (поколение поради временно депресия на тези фактори за първите 4-7 дни след раждането), както и в излишък и т.н. Бирмингам индиректни антикоагуланти (поради конкуренцията им с витамин К и разселването на последния K-vitaminzavisimyh метаболизма на коагулационни фактори в нарушение на тяхното карбонизация). Кървене в ДГ на групата е смесена петна gematomny характер. Индикатори на лабораторни изследвания са показали значително намаляване на протромбиновото индекс и значително удължаване на времето кръвосъсирването съгласно АРТТ с нормалните параметри на време тромбин и фибриноген в кръвта и тромбоцитите, с отрицателни тестове paracoagulation (етанол, protaminsulfatnogo).

DG поради свръхдоза директни антикоагуланти и фибринолитични агенти може да причини кървене от смесен тип (петехии-петна gematomnogo), характеризиращ се с назално, бъбреците и стомашно-чревно кървене, и висок риск обилно стомашно-чревно кървене при пациенти с пептични язви, или инсулт - при пациенти с хипертония. Причините за кървене при пациенти, получаващи лекарства тези групи са ясни и обикновено не изискват диференциална диагноза.

По този начин, диференциална диагноза на наличието на признаци на заболявания на хемостазата трябва да включват следните стъпки:

1 анкета на пациентите, което ще помогне да се изясни естеството на наследени или придобити заболявания, остра или хронична го свърши, тежестта на заболявания хемостаза и отделящи фактори.

2. Физическо изследване на пациента, което позволява да се определи вида на кървене, което показва висока вероятност на повреда в определен хемостаза (съдов - с васкулитни тип магента, тромбоцитите - в петехии петна или коагулация - в gematomnom и sinyachkovo gematomnom типове).

3. Използването на лабораторни изследвания, показателни за хемостатични заболявания на различни единици, включително насочени количествено определяне на фактори на кръвосъсирването за диференциална диагноза в различни групи ГД.

1. Barkagan ZS Хеморагични заболявания и синдроми. - М. Medicine, 1988 - 528 стр.