дефицит и протеин
Протеин S - неензимно кофактор протеин С в инактивирането на фактори Va и VIIIa, има своя собствена независима от антикоагулантната активност на протеин С.
Обикновено, нивото на протеин S в плазмата е 80-120%. При ниво на бременност и свободен и свързан с протеини S и се намалява до 60-80% и по-долу в следоперативния период.
протеин S дефицит се унаследява по автозомно доминантен. Носители на генни мутации най-често хетерозиготни, хомозиготни носители-са редки. Установено е, че генът S протеин се намира в хромозома 3. Сега е известно, 70 S. протеин генни мутации Наследствен протеин дефицит S може да бъде от 2 вида:
- Тип I - намаляване на нивото на свободен протеин S, със свързан С4 компонента на комплемента в нормални граници;
- Тип II - намаляване на нивото на свободен и свързан протеин S. Според изследователите, загубата на честотата на бременност от 16,5%. Мъртвородените деца са по-често се наблюдават от загуба на ранна бременност.
Протеин S лечение дефицит
Пациенти с дефицит на протеин С и S рефрактерни на натриев хепарин и антитромбоцитни средства. Въпреки това, при остри тромботични усложнения потвърждават използването на натриев хепарин и след това хепарини с ниско молекулно тегло. Като източник на протеини, С и S се използват прясно замразена плазма в комбинация с хепарин натрий. Извън бременност в тромбофилия отдавна използват варфарин.
Portnov Алексей Александрович
Образование: Киев Националния медицински университет. АА Bogomolets, Специалност - "Обща медицина"