болест на Дарие - един

болест IDare болест на Дарие (J. Дарие, френски дерматолог, 1856-1938)

наследствен дерматоза. поради нарушение на кератинизацията на епидермиса. Той се унаследява по автозомно доминантен начин. В сърцето на Д. б. дефект лежи синтез и съзряване на сложни tonofilaments-дезмозома. Това се проявява dyskeratosis - кръгли клетки форма в епидермиса, зърна и schelepodobnyh интраепиI дермален кухини - пропуски съдържащи излющват acantholytic клетки.

Кожни лезии се появяват през второто десетилетие от живота. Клиничната картина се характеризира с диаметър фоликуларни папули гъста конична 0.2-0.5 cm жълтеникаво-кафяв цвят, покрити с възбудена скали. Изригвания са разположени предимно в кожата на гърдата (фиг.) В меЖдулопатъчната областта, подмишниците, кожата на челото, темпоралната област и назолабиалните гънки. Папулите са изолирани първоначално, след това постепенно се сливат в плаки, покрити с мръсни кафяви корички, които се откриват чрез суха или мокра повърхност с вдлъбнатина в центъра. Повърхността на плочата може да ерозира, покрита с брадавици израстъци. На гърба на ръцете папули имат формата на плоски или вулгарни брадавици. Разработване кератоза на дланите и ходилата. Един от най-ранните признаци на заболяването е инфекции на ноктите: възникне надлъжни разделяне белезникави жилки на плочи за нокти и под ноктите възбудена слоеве. При някои пациенти с маркирана костно заболяване (кисти, остеомалация, изкривяване на гръбначния стълб), намален интелигентност, дисфункция на ендокринната система (паращитовидната и полови жлези), заболявания на устната лигавица, гърлото, ларинкса, вагината, които се появяват белезникаво-синкави папули и пластири наподобяващи левкоплакия (левкоплакия), както и увреждане на очите (нистагъм. късогледство, кривогледство, катаракта).

Когато Д. б. намалена активност на имунната система, в резултат на честите усложнения на бактериална и вирусна инфекция; Тя е с повишена чувствителност на кожата на слънчева светлина, което се проявява обостряне на болестта след продължителна изолация или UV облъчване. За хронично заболяване, прогресивна; в старините му симптомите отшумяват.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина, в случай на съмнение се потвърждава резултатите от хистологичното изследване на засегнатата кожа (dyskeratosis). Диференциална диагноза на хронични доброкачествени фамилни пемфигус (вж. Pemphigus), лихен планус (вж. Трихофития червен плосък) епидермодисплазия verrutsiformnoy (епидермодисплазия verrutsiformnaya).

Лечението обикновено пациент; с остър обостряне на пациентите и обобщение на процеса се отнася до дерматологични болница. Присвояване дълго повторни курсове на витамини А, Е, Aevitum; при присъединяването на вторична инфекция - антибиотици; външен - прилагането на витамин А добавки, кортикостероидни кремове и аерозоли, допълнена с антибиотици, анилинови бои. флуороурацил мехлем и сътр.

Времето благоприятни за живот. За целите на предотвратяването на обострянията трябва да се избягва продължителното излагане на слънце и UV радиация. Пациентите са обект на диспансерно наблюдение от дерматолог.

Цитатите:. Диференциална диагноза на кожни заболявания, Ed. АА Studnitsina с. 123, 386, М. 1983.

Пъпчива кератотично кожен обрив гърдите с болест на Дарие.

IIDare заболяване (J. човек който хвърля копие, 1856-1938, френски дерматолог. .. Darier син вегетативни фоликуларни psorospermoz dyskeratosis фоликуларна, ихтиоза фоликуларна, фоликуларна кератоза вегетиращи)

наследствен дерматоза характеризира с нарушена кератинизация тип процес и dyskeratosis проявява милиарна множество фоликули хиперкератозни папули на големи плаки са групирани с или papillomatous повърхност брадавици.

Вижте какво "Дарие болест" в други речници:

болест на Дарие - (J. Дарие, 1856 1938, френски дерматолог; син Дарие вегетативната фоликуларен psorospermoz, dyskeratosis фоликуларна, ихтиоза, фоликулярна, фоликуларна кератоза вегетиращи ..) Наследствен дерматоза характеризира процес нарушение ... ... Голям Медицински речник

Дария - Дария, Жан (Жан Дарие, роден през 1856 г.), известният френски дерматолог. Медицинско образование в Париж (от Besnier и Фурние). От 1909-1923 DA е служил Medecinde л Hopital С. Луис, е също почетен председател на французите. ... ... Голям Медицински Енциклопедия

болест на Darier - кожата NZCH dyskeratosis фоликуларна, обикновено се появява след пубертета, характеризиращ се с наличието на кератинови възли (обикновено на гърба и главата), деформацията на ноктите и др симптоми ;. унаследява по автозомно доминантен начин, ... ... Референтна техническа преводач

Дария Жан (Дарие) - (# 1856, 151; 1938), френски дерматолог, histologist. Майор работи на клиниката и хистопатология на кожни заболявания. Описани dyskeratosis фоликуларна (болестни Дарие, 1889), еластична psevdoksantomu (1896), кожна саркоидоза (1901) ... академично издание на речника

J. Дарие - Dare (Darier) Жан (1856 # 150; 1938), френски. дерматолог, histologist. DOS. TR. на клиниката и хистопатология на кожни заболявания. Описан фоликуларен dyskeratosis (заболяване АД 1889), еластична. psevdoksantomu (1896), кожна саркоидоза (1901) ... Биографичен речник

psorospermoz вегетиращи фоликуларен Дария - (psorospermosis фоликуларна вегетиращ) болест на Дарие, вижте ... Голям медицински речник.

• Скъсайте Венера. Мария Писарев. Това е една вълнуваща история за това как съвременната ни става собственик на един стар пръстен. И това започне да се случва странни неща. Нито лекари, нито психоаналитиците не може да ... Прочети повече купи за 1989 UAH (Украина)