Бъбречна амилоидоза етиология, патогенеза, клинична картина, диагноза, резултати, принципи на лечение

Амилоидоза - системно заболяване, което се основава на метаболитни разстройства, които водят до образуването и отлагането в тъканите на сложни протеин-полизахаридни комплекси - амилоид (фибриларен протеин # 946; -skladchatoy структура)

Класификацията на бъбречната амилоидоза:

1) първична (идиопатична) - причинява значително неизвестен

2) средно - белодробна туберкулоза, хронични гнойни белодробни заболявания (бронхиектазия, белодробен абсцес), остеомиелит, ревматоиден артрит, язвен колит, тумори, подостър бактериален ендокардит, болест на Ходжкин и т.н.

3) наследствена (периодични заболяване, португалски изпълнение амилоидоза, и т.н.).

4) сенилна - с амилоидни отлагания често се случва в мозъка, аортата, миокарда, панкреаса.

1) AL-амилоидоза - основната свързана с множествена миелома

2) AA-амилоидоза - вторична амилоидоза с хронични възпалителни заболявания, както и при периодичен заболяване

3) ATTR - наследствен-фамилна амилоидоза (фамилна амилоидна полиневропатия) и сенилна системна амилоидоза

4) # 946; 2 М - амилоидоза при пациенти на хемодиализа планирано

5) локализирана амилоидоза - е по-често при възрастни хора е свързана с диабет тип 2, болест на Алцхаймер, и др.

Най-често се определя биохимично 3 амилоид: AL - формира plasmocytes и съдържа имуноглобулинова лека верига; АА - не имуноглобулинов протеин, синтезиран в черния дроб; A # 946; - открива чрез мозъчни разстройства, свързани с болестта на Алцхаймер.

Теориите на патогенезата на бъбречната амилоидоза:

а) Теория местно клетъчна генезис - амилоид се формира от нарушението и нарушаването на протеин-синтетичен функция на ретикулоендотелната система

б) теория disproteinoza (organoproteinoza) - като dysproteinemia резултат натрупаната груба фракция плазмен протеин и анормални протеини (парапротеини), които проникват в тъканите и форма амилоид вещество

в) теорията за мутация - в резултат на мутация създава специална клетка клонинг - amiloidoblasty, които произвеждат амилоид

г) имунната теория - в образуването на амилоиден играе роля AH взаимодействие с антитела в хронични възпалителни заболявания

Клиничните прояви на бъбречна амилоидоза - 4 етапа:

а) латентна - възниква почти асимптоматични (хепатоспленомегалия може да бъде идентифициран); в LHC - стабилна Dysproteinemia (увеличение # 945; 2 - и # 947; глобулини); UAC - значително и трайно увеличение на СУЕ, без следа от основните обостряния; в OAM - преходни, нестабилна, незначителен протеинурия, понякога микроскопична хематурия, левкоцитурия; Бъбречната функция не е засегната

б) proteinuric - OAM характеризиращ Протеинурия в варираща от 0.1 до 3.0 г / ден може да бъде микроскопско хематурия, цилиндурия; АОК - лека анемия, значително увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите; РЕЗЕРВОАР - хипоалбуминемия, hyperglobulinaemia; хипонатремия и хипокалиемия; hyperfibrinogenemia; увеличаване на сиалова киселина при нормални или намалени нива на холестерол.

в) нефротичен - проявява нефротичен синдром

ж) azotemicheskaya - CRF появява клиника.

Той също така се характеризира с редица extrarenal прояви:

а) амилоидоза на сърцето - рестриктивна кардиомиопатия

б) стомашно поражение: макроглосия (разширен език, дебелина на палпация), туморна инфилтрация на стената на стомаха, синдром на чревна малабсорбция с амилоидоза, хепатомегалия (черен дроб уголемен гъста, с гладка, безболезнено край), и други.

в) полисерозит (плеврит, перитонит)

г) периферна полиневропатия, синдром на карпалния тунел (компресия на нерв - остър, пареща болка в пръстите четка и страничната греда IV пръст I-III, намаляване на чувствителност и сила на върха на пръста мускулите на ръката)

д) симетричен полиартрит с сутрешна скованост

е) психични разстройства като деменция и други.

1. История на данни: устойчиви и значително повишени скорост на утаяване на еритроцитите; хепатоспленомегалия; синдром на малабсорбция; протеинурия.

2. биопсия - е необходима за проверката на диагнозата.

3. Лабораторна диагностика - своите данни в зависимост от етапа на процеса (виж клиничните прояви.)

4. Различни инструментални изследвания: ехокардиография, ЕКГ, ехография, рентгенография и т.н., в зависимост от засегнатите органи.

Принципи за лечение на амилоидоза:

- ограничение синтез амилоиден прекурсорен

- инхибиране на амилоиден синтез и предотвратяване на отлагането му в тъканите

- лизис на тъкан амилоид

-- лечение на основното заболяване

-- NA симптоматично лечение и / или CRF

1. лек режим, като се избягват физическо и емоционално изтощение

2. Диета: протеин 60-70 г / ден, за да се изключи, съдържащо казеин продукти (мляко, сирене), говеждо, телешко, агнешко препоръчва, зърнени култури

3. Колхицин (1-2 мг / ден, в зависимост от поносимостта) - инхибира амилоиден прекурсорен;

4. Unitiol 5% р-р на 3,5 до 10 мл / ден / m 30-40 дни 2-3 пъти годишно - agreggatsiyu инхибира амилоиден фибрил

5. aminohinolinovogo производни (хлорохин на 0,25-0,5 г / ден) - намаляване образуването на амилоид чрез влиянието на отделните връзки amiloidoobrazovaniya

6. диметилсулфоксид 1-5% от 30-100 мл / ден орално

7. Суровият чернодробна 80-120 г / ден в продължение на 6-12 месеца - съдържа антиоксидант комплекс, подобрява общото състояние, намалява размера на черния дроб, далака, намалява протеинурия.

Резултатът зависи от бъбречни усложнения амилоидоза (интеркурентно инфекция, кървене, тромбоза, и т.н.); Средна продължителност на живота - 1-3 години; причини за смърт - сърдечна недостатъчност (когато това се случи живот от около 4 месеца), хронична бъбречна недостатъчност (след произхода на продължителността на живота - най-малко 1 година); в средното амилоидоза-добра прогноза от първичен; при пациенти в старческа прогноза винаги е по-тежък.