Артрогрипоза, лечение на артрогрипоза

вроден
скъсяване на по-ниска
крайниците й

валгус
пер- щам
Vågå пръст
крака

консервативен
лечение на Ной
ревматоиден
артрит

оперативен
лечение на Ной
ревматоиден
артрит

методи на концентрация
консервативно
лечение

живот въз-
ле институт

ползи и
правата на хората с увреждания

Telemeditsi-
по ортопедия

често задавани
Вай въпроси

създаване
хора от инсти-
черници Търнър

Обсъждане на тази тема във форума

MD Agranovich Олга Evgenevna

Артрогрипоза (артрогрипоза ;. гръцки arthron - съвместно + gryposis - кривина) - вродена заболяване, характеризиращо се с контрактури на две или повече не-съседни региони на големите стави, както и загубата на мускулите и гръбначния мозък. Терминът "контрактура" разбират ограниченията на обхвата на движение в ставата.

В момента идентифицирани повече от 150 причини на заболяването: бактериални и вирусни инфекции, физически фактори, химикали, лекарства, пространство ограничение вътрематочни (маточни аномалии форма), плацентен недостатъчност, hydramnion и т.н. Майчина история, белязана различни заболявания, токсикоза на бременността, спонтанен аборт, аборт и така нататък.
В еднозначен отговор на механизъм артрогрипоза развитие не. Излагането на тератогени в ранна бременност е нарушение на мускулните влакна или води до първична увреждане на гръбначния мозък, което от своя страна причинява средно мускулна денервация. Следва да се отбележи на селективен характер на мускулни увреждания. В резултат на това е налице дисбаланс на мускулния тонус, който ограничава движението на ставите, което води до съкращаване на сухожилие и други периартикуларни тъкани и клинично ограничител съвместно в позиция.
По време на бременността, плода движения са отбелязани по-късно, слаб му физическа активност.
В повечето случаи, артрогрипоза не се наследява и се появява като спорадичен случай.
Артрогрипоза следните видове: генерализирана (54%), с лезии на долните крайници (30%), които засягат горните крайници (5%) и дисталния (11%).
Когато generalizovannnom тип артрогрипоза в тежки случаи, има загуба на рамото, лакътя, китката, бедрото, коленните стави, деформация и пръстите, лицето скелета. Възможни деформации на гръбначния стълб. Характеризира се с хипотония или атония.
Когато дисталния тип артрогрипоза наблюдава главно на ръцете и краката на деформация, които са комбинирани с патологията на големите стави на крайниците, в някои случаи.
В повечето случаи, деформацията симетрични и не напредват в процеса на живота на едно дете.
По принцип не се наблюдава Поражението на вътрешните органи. пациенти разузнаване в повечето случаи запазени. Своевременното започване на терапията позволява на децата да учат по-нататък в обикновените училища, и водят пълноценен живот.
Ключът към успеха при лечението на пациенти с артрогрипоза е ранен старт, както и активната подкрепа на родителите, тяхното търпение и желание за постигане на резултат, въпреки тежестта на напрежението. От първите дни на живота на пациента трябва да бъде прегледан от ортопед. С 4-5 дневна възраст, детето е показана една забележителност гипс за коригиране на крак деформации, коленните стави. За корекция на контрактури на лакътя, китката ставите, пръстите направени гипсови шини.
Родителите са обучени коригиращи упражнения и подреждане за премахване на контрактури и деформации в ставите на горните и долните крайници, които извършват 6-8 пъти на ден. След класове, физиотерапия (физическа терапия), крайник фиксирана шина или шини. При достигане на по-голям ъгъл корекция направена ортеза нови продукти.
Масаж на цяло тяло трябва да се прави за децата, като се започне с 2-3 седмици, веднага след като кожата на детето ще се адаптира към механично натоварване (курса - 15-20 сесии; годишно - 5-6 курсове).
Физическа терапия, масаж комбинирано с лечение физиотерапевтични (топлинна обработка - фазова промяна материал, парафин или ozocerite бани; photochromotherapy; електрофореза с лекарства, които подобряват провеждане на нервните импулси и подобряване на микроциркулацията тъкани magnitoimpulsnaya и електростимулация, електрофореза Lydasum и т.н.), както и неврологични (посредством подобряване на проводимостта, кръвообращението и тъканите фофизьм) - 3-4 курса годишно.
Навременното откриване на консервативно лечение може в някои случаи да елиминира напълно контрактури или значително да намали тяхната тежест.
Когато запазите крайник деформации, проведени след консервативно лечение на 3-4 месечна възраст, детето е показано оперативно лечение.
За профилактика на рецидиви на контрактури играе доставка важна роля ортеза пациент (шина, шини, ортопедични обувки, поза коректори, корсети).

Фиг.1. А - пациенти с генерализирана форма на артрогрипоза преди лечението.

Фиг.1. Б - горен крайник функция след лечението.

Фиг.1. В - в резултат на лечението на по-ниски деформации на крайниците.

Фиг.2. А - пациенти с генерализирана форма на артрогрипоза преди лечението.

Фиг.2. Б - горен крайник функция след лечението.

Фиг.2. В - в резултат на лечението на по-ниски деформации на крайниците.

Фигура 3. Един пациент с обща артрогрипоза преди лечението.

Фигура 3. Б - горен крайник функция след лечението.

Фигура 4. A - артрогрипоза, засягаща горния крайник: китката стави контрактура преди операцията.

Фигура 4. Б - резултат от лечението.

Готови MD Agranovich Олга Evgenievna.

Артрогрипоза - сериозно вродено заболяване, характеризиращо се с комбинация от множество вродени контрактури и деформации на ставите с тежка атрофия на скелетната мускулатура.

Се отнася до броя не се среща често, е, обаче, не казуистически рядкост за педикюристи. VA Research Sturm и Т. К. Nikiforovoy са показали, че децата с болестта съставляват 2-3% от пациентите, ортопедични от детството URD "GIH.

Класификация. Класификацията на артрогрипоза сложи разпространението и локализацията на контрактури и мускулна състояние. Например, Т. К. Никифоров отличава генерализирана (засягащи горните и долните крайници) и локализиран (засягат само на горните или долните крайници) форми на заболяването. В съответствие със степента на атрофия и дистрофични промени в скелетните мускули отпуснати лека, умерена и тежка степен на увреждане.

Етиологията и патогенезата на артрогрипоза останки все още не са изяснени, и нито една от съществуващите теории за произхода на много от своите не може да се приема безусловно. Причини артрогрипоза очевидно различни и са свързани с влиянието на различни вредни фактори на ембриона в ранните етапи на формирането му. За характера на най-разпространените болести са две гледни точки. Поддръжници миогенна теория се смята, че нарушение на мускулната тъкан хистогенеза на различни етапи от онтогенезата води до артрогрипоза комплекс от симптоми. Промените в нервната система и ставите и сухожилията са второстепенни. Неврогенна теория свързва произхода на вродени контрактури с патологични изменения в нервната система, които се случват в пренатален период. Дистрофичните и атрофични промени в мускулите на привържениците на тази теория се считат за вторични.

Аутопсия изследвания на мускулите и костите и ставите с артрогрипоза (Н. Г. Казанцева) потвърждават наличието на дълбоки апластична и атрофични промени в скелетната мускулатура при пациенти etihl. Мускулна, въпреки че запазват своята нормална начална точка и прикрепването може да бъде позициониран необичайно във връзка с принудителното положението на крайниците. Чанти и ставните връзки съкратят. Ставният капсулата държи sochlenovannye повърхност в близък контакт. Акцентира се върху атрофия и забавяне на растежа на дългите кости. Морфологични изследвания на мускулни и нервни тъкани разкриват наличието на дегенеративни промени в мускулите, централната и периферната нервна система.

Симптоматика артрогрипоза разнообразна. Най-постоянна характеристика на заболяването са няколко контрактури на големи и малки стави и тежка мускулна атрофия. Артрогрипоза може да се комбинира с други увреждания на опорно-двигателния апарат -. Talipomanus и еквиноварус, разместени ставни краища, амниотичната стеснения и др Особеността на артрогрипоза е симетрични контрактури и деформации, по-чести лезии дисталните крайници, както и изключителна устойчивост и устойчивост на деформация. Те са много трудно да се поправи и лесно да се повтори.

В типичен форма на увреждания на горните крайници са фиксирани в раменете и донесе позицията на вътрешния въртене, колена разгънати или леко свити, предмишницата наклонено, четки - в позицията на палмарно флексия и лакътния отвличане. На долните крайници могат да бъдат намерени два вида увреждане на ставите: Контрактурите разширени в коленните стави често се наблюдават дислокация в тазобедрените стави и плосък Valgus или халукс валгус calcaneal спирка; свиващи контрактури в ставите на коляното комбинирани с свиващи контрактури и изход в бедрените стави и двустранно еквиноварус. Деца с артрогрипоза, обикновено имат нормален интелект, но значително изостава във физическото развитие. Когато рентгенова ставна система при пациенти с артрогрипоза разкрива остеопороза, хипоплазия на кост и нарушаването на диференциация на скелета.

Диагноза на болестта не предизвиква затруднения. Въпреки това, трябва да се изключат ефектите на полиомиелит, инфекциозно-токсичен артрит и миопатия.

Лечението трябва да започне с новороденото период, изпратена да елиминира контрактури и деформации, развитието на активно мускулите функция запазена и задръжте крайника в коригираното положение. През първите 2-3 години на водещи метод живот трябва да бъде консервативен (забележителност redressatsii деформация и фиксиране на ставите в функционално благоприятно положение). През деца на възраст над 3 години, при липса на ефект от консервативно лечение, използвани операции на меките тъкани и скелет.

Коригиране на необичайни позиции започва с дисталните крайници.

горните деформации на крайниците, лечението трябва да бъдат насочени към създаване на необходимите условия за самообслужване. Пациенти, които са достигнали възраст 2-3, с свиващи контрактури на ставата на китката, показваща операция на удължаване и скъсяване на лакътния флексорния екстензорен радиална четката, палмарно китката съвместно капсулотомия (Т. К. Никифорова). В юношеството приемлива операция на китката съвместно Arthrodesis или allodeza Mylar лента (LE Rozovskaya). Екстензорни контрактура на лакътната става се елиминират чрез удължаване на сухожилието на мускулите на екстензорни на три глави рамото и гърба на съвместното капсулотомия лакът или чрез трицепс трансплантация екстензорен (М. V. Волков). Докато се поддържа добра функция на мускулите на раменния пояс и присъствието на лакът огъване, за да се коригира и получената въртене контрактура на раменната става, показва използването на операция на гръбначния стълб синтез.

По отстраняване на долните крайници деформации трябва да осигури възстановяване подкрепа-статично функция. За да коригирате флексия контрактура в тазобедрените стави след консервативно лечение е препоръчително да се използват на мио-Teno-сухожилие-капсулотомия. Затворена намаляване на изкълчване в тазобедрените стави произвежда само когато достатъчна якост на седалищните мускули (Т. К. Никифорова). Лечение на свиващи контрактури на коляното трябва да се направи чрез удължаване флексорният и Supracondylar остеотомия. разширение Лечение контрактури на колянната става, извършвани от капсулотомия удължаване квадрипцеса феморис (LE Rozovskaya). Когато хирургично лечение artrogripoticheskoy еквиноварус при деца под 7-годишна възраст се препоръчват операция на сухожилието и ставните връзки, по-старата ф операцията на скелета на крака.

Защото екстремни склонност artrogripoticheskih контрактури и деформации, необходими за да се разболяват отново издръжлив фиксиращи устройства и клиничен преглед на пациенти преди края на техния растеж.

Прогнозата за генерализирани форми на артрогрипоза по отношение на възстановяването на формата и функцията на ставата винаги е сериозно, с локализирани форми - е благоприятно. В резултат на това сложно и продължително лечение не може да се подобри значително статични и динамични възможности на пациента.

Връщане в началото на