Арнолд Chiari аномалия аз
на централната нервна система
епидемиология
Аномалията на Arnold Chiari I е по-често при жените [2].
клиничната картина
За разлика Chiari малформация II, III и IV, Arnold Chiari I аномалия е често асимптоматични.
Вероятно да бъдат от клинични прояви пропорционално на степента на намаляване на сливиците. Всички пациенти с пролапс сливиците повече от 12 mm имат някакви симптоми, докато около 30% пролапс в границите между 5 и 10 mm асимптоматични [1].
Компресиране на мозъчния ствол (продълговатия мозък) може да предизвика сирингомиелия със съответните симптоми и клинична картина (тилен болка, нарушена преглъщане, атаксия) с различна тежест, симптоми на лезии на гръбначния мозък, и други.
съпътстващи заболявания
Сирингомиелия шийните прешлени се случва в
35% (в границите от 20 до 56%), хидроцефалия в 30% [1.3] случаи, и в двата случая промени считат данни развиват нарушение likovrodinamiki и около централния канал на гръбначния мозък.
Най-
35% (23-45%) показва скелетни аномалии [1, 3]:
- platibaziya / базиларна Impression
- Атланто тилната асимилация
- Sprengel (Sprengel) щам
- Klippel-Feil (Klippel-Feil) синдром
Аномалия Arnold Chiari I характеризиращ пролапс церебрални сливиците чрез голямото тилово отверстие, главно в резултат несъответствия между размера на малкия мозък и задната ямка. Arnold Chiari I аномалия да се разграничава от ектопична сливици, което е асимптоматична и произволен извод, при която, сливици подават чрез голямото тилово отверстие не повече от 3-5 мм [1-2].
рентгенологични характеристики
- над изрезка тилен: норма
- <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- 3 до 6 мм неопределени данни трябва да бъдат сравнени със симптомите, присъствието на сирингомиелия, и т.н.
- > 6 mm аномалия Arnold Chiari 1
- над изрезка тилен: норма
- <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- > 5 mm аномалия Arnold Chiari 1
Позицията на малкия мозък на сливиците промени с възрастта. При новородени, сливиците са разположени точно под тилово отверстие, а по-долу детето расте, достигайки най-ниската си точка, на възраст от 5 - 15 години. Впоследствие те се повиши до нивото на голямото тилово отверстие [3]. По този начин, намаляването на сливиците от 5 мм на детето най-вероятно ще норма и зрелостта тези промени трябва да се разглежда с подозрение [3].
Модерен триизмерно сканиране с високо качество стреловидна реформация относително добре визуализира изрезка тилен и сливиците, въпреки липсата на контраст (в сравнение с MRI) едва ли позволява точна оценка. Най патология може да има съмнение за аксиални изображения, когато медула обхваща сливици и гръбначно-мозъчната течност е представена в малко количество или да липсват. Това състояние се нарича в отвор преливниците.
MRI е метод на избор. Клиновидни среза са оптимални за оценка на аномалията на Arnold Chiari I. Axial образ също дава представа за "препълване" изрезка.
Лечение и прогнозиране
Арнолд Chiari аз синдром може да бъде разделен на три етапа (макар и малко на това разделение почти никога не се използва в ежедневната практика):
- асимптоматични
- компресия на мозъчния ствол
- сирингомиелия
Хирургично лечение се използва само, когато пациентът има неврологичен дефицит с липсата на ефект на консервативна терапия в продължение на 2-3 месеца. Трябва да ламинектомия (премахване на храмовете на горната шийните прешлени) с декомпресивна kranioektomiey задната ямка и присаждане на дура матер.
Той е описан за първи път през 1891 г. от Ханс Chiari, австрийски патолог (1851-1916).
диференциална диагноза
диференциална гама включва:
- сливица ектопия: <5 мм
- Arnold Chiari мал аномалия 1.5 (веднъж счита за един малформации Chiari I [4])
- Arnold Chiari аномалия II
- придобито сливиците ектопия
- лумбална пункция
- базиларната инвагинация