Амоняк отделяне от организма
Когато амино разграждане киселина, която се извършва в черния дроб на бозайник, освобождава амоняк. Освен това, значителни количества амоняк, образувани от разлагането на пурини и пиримидини. Част от амоняк се консумира веднага в синтеза на аминокиселини и други азотни основи, а останалата част трябва бързо се инактивира или екскретира от тялото, тъй като това съединение е мощен клетъчна отрова.
Организми, стоящи в долните етапи на развитие, както и от водни животни амоняк се освобождава директно от клетки, и риби, например, чрез хрилете. Такива животни се наричат ammoniotelicheskie. По-голямата част от земя гръбначни животни, включително бозайници и хора, амоняк се превръща в карбамид. Организми отстраняване на амоняк (основната си част) под формата на урея наречени ureotelic. И накрая, има urikotelicheskie организми (птици и влечуги), които превръщат амоняк за пикочната киселина и нейният изход се отделят като твърдо вещество.
Информацията урея като вещества, чиито състав е получен от амоняк азотни ureotelic организми са, че той е неутрален, нетоксични, с ниско молекулно съединение, способно лесно (по време на пасивна дифузия) превъзмогнат прегради мембрана, разтворими във вода. Уреята е лесно да се носи от кръвта и отделя в урината.
Карбамид, произведени в чернодробните клетки в затворена последователността от реакции, които са известни като цикъла на уреята.
урея цикъл. Един от азотните атоми в молекулата, съставена от карбамид от амоняк се случва, а вторият - от аспартат. Въглеродният атом на карбамид се произход от молекулата на СО2.
В първия етап свободен амоняк и въглероден двуокис, образуван в молекулата на АТР-зависим реакция karbamoilfosfata който съдържа анхидрид връзка и има висок потенциал прехвърляне на групата карбамоил. Карбамоил остатък се прехвърля в орнитин чрез орнитин карбамоил и цитрулин образува (фиг. 16,13).
В следващата стъпка, включваща синтаза argininosuccinic киселина във втория цикъл включва амино група, която присъства в аспартат. Кондензацията на цитрулин с аспартат също свързан с АТР хидролиза води до образуване argininosuccinic киселина.
В последния етап, включващ argininosuktsinazy разцепва нейния субстрат аргинин и фумарат. Аргиназата хидролизира аргинин в карбамид и орнитин, които могат отново продухващия карбамоил остатък. Фумарат може да се превърне оксалоацетат (CTL отговор), който по време на трансаминиране с глутамат се превръща аспартат. Аспартат отново може да влезе в цикъл карбамид, от цитрулин кондензиращ (ris.16.13).
Раздробяване урея цикъл обхваща митохондриите и цитозола на: матрица поток реакция образуване на karbamoilfosfata, включването му в превръщането на цитрулин и аспартат да фумарат. Другите три реакции (образуване argininosuccinic киселина и аргинин фумарат, орнитин и урея) се извършват в цитозола.
Образуването на една молекула на карбамид консумира енергия четири комуникация АТР, т. Е. процес инактивиране амоняк клетката е високи енергийни разходи.
Регулиране на скоростта урея цикъл определя от първата реакция. Той катализира karbamoilfosfat синтаза алостерично активирана N-ацетилглутамат, прекурсор на орнитин, и в отсъствието на практически неактивна.
урея цикъл - основен процес, при който неутрализирането на амоняк. Въпреки това, дори ureotelic организми са в състояние да отделят малка част от амоняк директно чрез хидролитично деаминиране на глутамин и оксидативен деаминиране на глутамат в бъбречни клетки. Освободеният амоняк преминава през клетъчните мембрани на бъбречните тубули в бъбречните тубули (урина), където се присъединява с протоните за образуване амониеви йони. В такава форма, амоняк не може да преодолее бариера мембрана и обратно в клетката, така че напълно екскретира в урината състав.
Известни наследствени заболявания, свързани с нарушения на цикъла на уреята, вследствие на дефекти в неговата ензимна система. Той винаги е свързано с увеличаване на концентрацията на амоняк в тъканите и кръвта (хипер-Monem), който може дори да доведе до смърт. Когато тези заболявания засягат предимно най-чувствителните към намаляване на съдържанието на системата април - нервните клетки и мозъка. Това може да се обясни с факта, че високата концентрация на амоняк се измества равновесието на обратима реакция, катализирана от глутамат дехидрогеназа, глутамат към образуване, което неизбежно води до изчерпване на а-кетоглутарат. Но-кетоглутарата е междинно съединение в цикъла на ТСА и неговите прекомерни резултати потребление в бавна скорост цикъл на лимонена киселина - първичен доставчика редуциращи еквиваленти на дихателната верига. Това намалява скоростта на образуване на АТР.
